Сифилис - Лечение кожи

Мастоцитоз у детей и взрослых: причины и лечение

  1. герпетический вульвит
  2. желтый налет на губах
  3. лечение бессоницы

Причины возникновения и механизм развития

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе.

В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”.

Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков.

Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны.

Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Причины

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Вот самые распространенные гипотезы:

  • генетическая предрасположенность ребенка;
  • аллергическое проявление в тяжелой форме;
  • токсическое влияние на организм ребенка.

https://www.youtube.com/watch?v=mJ1h_MGOGi4

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

мастоцитоз у детей фото

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью.

Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Кожный мастоцитоз у детей: причины и лечение

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это только кожные проявления системного аутоиммунного заболевания.

Сегодня принято различать две формы заболевания, это кожная и системная. Для того, чтобы приступать к лечению, необходимо знать, что кожная форма чаще всего поражает ребенка, причем вне зависимости, это мальчик или девочка.

Наиболее часто болезнь диагностируется у детей до 2 лет. Однако у большинства детей мастоцитоз полностью исчезает к подростковому возрасту.

А вот вторая форма заболевания – системный мастоцитоз поражает уже пациента взрослого. В этом случае заболевание протекает тяжело и не имеет склонности к самоисцелению.

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

  • генетический фактор;
  • воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом».

Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления.

В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины, приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

  • наследственный фактор;
  • воздействие солнечных лучей;
  • излишнее перегревание или переохлаждение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • прием некоторых пищевых продуктов.

Сегодня принято различать две формы заболевания, это кожная и системная. Для того, чтобы приступать к лечению, необходимо знать, что кожная форма чаще всего поражает ребенка, причем вне зависимости, это мальчик или девочка.

Наиболее часто болезнь диагностируется у детей до 2 лет. Однако у большинства детей мастоцитоз полностью исчезает к подростковому возрасту.

А вот вторая форма заболевания – системный мастоцитоз поражает уже пациента взрослого. В этом случае заболевание протекает тяжело и не имеет склонности к самоисцелению.

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Пигментная крапивница

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

  • Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
  • Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
  • Пигментация сыпи различной интенсивности.
  • Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
  • Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
  • Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
  • Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.

Солитарная мастоцитома

Классификация

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

  1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
  2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
  3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
  4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
  5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза).

Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

Подобные образования являются довольно тучными, в связи с чем недуг относят к типам опухолевых. Появляется он независимо от пола, но клинически чаще всего встречается у детей в период первых двух лет жизни.

 Системная версия недуга встречается обычно у взрослых, в то время как именно кожному мастоцитозу подвергаются преимущественно дети. Последний также принято называть пигментной крапивницей.

В зависимости от характера течения болезни, выделяют несколько ее форм, каждая из которых требует к себе определенного лечения:

  1. Младенческий тип. Характерен для детей, не достигших двухлетнего возраста. Представляет собой появление крупных красных пятен на коже ребенка, которые со временем исчезают. Трансформации в системный процесс такой тип мастоцитоза не имеет и особенной опасности для растущего организма не представляет.
  2. Единичный вариант. Характеризуется образованием мастоцитом, представляющих собой очаги поражения. При этом они будут ограничены лишь несколькими зонами, называемыми узлами. Системного продолжения не имеет.
  3. Кожная форма, характерна для ребенка в подростковом возрасте и взрослого, часто перерастает в системную, правда, сильного прогрессирования в данном случае не наблюдается. Но и полного излечения при таком виде мастоцитоза ожидать не следует.
  4. Четвертый вид представляет собой кожную форму осложненного вида, переходящую в системную с последующим прогрессом. Выражается он в поражении внутренних органов.
  5. Мастоцитоз системного типа, который обязательно будет поражать не только внешние ткани, но и внутренние органы. Требует строго врачебного контроля и постоянного лечения.
  6. Тучноклеточная лейкемия, представляет собой злокачественную форму заболевания крови. Этот вид недуга отличается быстрым течением и плохими прогнозами для больного им на будущее.

Мастоцитоз, в зависимости от того, является ли он кожным или системным, имеет свои особенные признаки и виды появления, а также возможные варианты лечения или поддерживающей терапии.

Говорить про причины недуга бессмысленно, поскольку определить их на медицинском уровне пока не удалось.

Наиболее распространенной является теория, согласно которой происходит поражение хромосом, в результате чего передача болезни происходит исключительно на генетическом уровне.

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

  • тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
  • агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
  • ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
  • безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

  • узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
  • мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
  • телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
  • макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
  • диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Почему мастоцитоз поражает детей — причины

Надо отметить, что такая форма недуга распространена мало, здесь речь идет об образовании опухолевидной разновидности, которое разрастается на туловище. Если говорить об отличиях от более распространенных форм заболевания, то здесь речь идет о том, что рассасывании солитарной мастоцитомы осуществляется в подавляющем большинстве случаев по мере того, как ребенок растет, а когда наступает период полового созревания, то все симптомы такого недуга вообще сходят на нет.

Если говорить о сильном зуде и патологических изменениях, которые поражают внутренние органы, то для такой формы недуга эти симптомы не являются характерными. Надо отметить, что мастоцитоз по многим признакам очень схож с обычной формой крапивницы, где есть элементы пигментации (проще говоря, все очень похоже на обычную аллергию).

https://www.youtube.com/watch?v=Pqywm8x80HY

Также есть много общего с лекарственной сыпью, ксантоматозом и кожным ретикулёзом.

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно.

Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать. Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему.

Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод.

Механические и химические повреждения также крайне нежелательны. К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное.

Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны.

А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.
.

Признаки системного типа

В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.

Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:

  1. Лечение мастоцитозаПечень. Сильное увеличение, появление фиброзных узлов, при которых ткани печени замещаются соединительными, появление уплотнений, не характерных ранее для этого органа.
  2. Лимфоузлы. Характерно увеличение и уплотнение, а также повышенная болезненность и ощущение дискомфорта даже при отсутствии касания.
  3. Костная система. Появляются участки, пораженные остеопорозом, представляющим собой размягчение костей, остеосклерозом, когда костная ткань вытесняется соединительной. Также наблюдается ломота и болевые ощущения в любой точке скелета.
  4. Пищеварительный тракт. Основными признаками поражения является диарея, болезненные дискомфорт и любые проявления сбоев в прежде слаженной работе ЖКТ.
  5. Селезенка. Характеризуется резким увеличением органа, что можно диагностировать исключительно по УЗИ-диагностике.
  6. Костный мозг. Наиболее опасный вариант мастоцитоза системного типа, поскольку в данном случае нормальные клетки замещаются на мастоциты, также возможно формирование лейкоза.
  7. Нервная ткань. При таком варианте системного недуга возможно общее расстройство системы нервной деятельности.
ПОДРОБНЕЕ:  Причины лихорадки при ревматоидном артрите -

Симптомы

Обычно пигментная крапивница у ребенка начинает проявляться в первые два года жизни, но некоторым малышам диагноз становится сразу после рождения.

Мастоцитоз имеет две основные разновидности течения: системную и кожную.

Системная форма

Важно: Несмотря на то что дети болеют системным мастоцитозом крайне редко, нужно помнить, что эта форма болезни протекает у них злокачественно. Тучные клетки накапливаются не только в коже, но во всех органах и тканях.

Как правило пигментная крапивница появляется в первые 2 года после рождения малыша. Но при особо тяжелой форме болезни диагноз могут поставить сразу после появления на свет младенца.

Мастоцитоз обладает двумя видами течения болезни: системный тип и кожный.

Системный тип

Несмотря на то, что этой формой болезни дети страдают редко, необходимо знать, что данный тип мастоцитоза протекает в злокачественной форме. Тучные клетки начинают накапливаться не только на поверхности кожи, но и на всех внутренних органах, а также тканях.

Во время обследования у младенцев выявляется:

  • спленомегалия;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение кроветворения;
  • поражение желудка эрозивного типа;
  • диарея;
  • в крайне тяжелых случаях может проявиться остеосклероз костей.

Кожный тип

Данная форма заболевания обнаруживается проще, так как при пигментной крапивнице на поверхности кожи начинают проявляться коричневые пятна.

Даже после заживления этих болячек, пятна на теле будут проходить очень медленно иногда требуется несколько лет чтобы они окончательно исчезли, а иногда следы от болезни остаются.

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Дети в основном страдают кожным мастоцитозом. Заболевание может проявиться на первом году жизни, а к подростковому периоду оно проходит бесследно. К счастью, детский пигментный мастоцитоз склонен излечиваться самостоятельно. Нужно знать симптоматику, чтобы уметь отличить болезнь от множества других, сходных по проявлениям.

  1. Пигментная кожная крапивница характеризуется появлением воспаленных зудящих папул на туловище, лице или конечностях. Затем на местах воспаления появляются везикулы или волдыри, которые со временем лопаются, а после волдырей остаются окрашенные участки кожи. Со временем пигментация усиливается, пятна приобретают темно-бурую окраску. Высыпания могут появиться локально или по всему телу. Проявления пигментной крапивницы трудно спутать с другими заболеваниями из-за характерной окраски кожи. 90% малышей, заболевших мастоцитозом, болеют именно этой формой.
  2. Солитарная мастоцитома встречается гораздо реже пигментной крапивницы. Поверхность может быть гладкой или иметь вид апельсиновой корки за счет образующихся небольших папул. Солитарные мастоцитомы тоже склонны проходить без лечения.
  3. Диффузный мастоцитоз характеризуется узнаваемыми кожными проявлениями. Тучные клетки окрашивают всю кожу в оранжевый цвет. В грудном возрасте могут отмечаться пузырные высыпания. Кожа при ощупывании имеет консистенцию теста из-за выделения инфильтрата из скоплений тучных клеток.

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

  • появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
  • зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
  • цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
  • температура тела периодически поднимается выше нормы,
  • болезнь сопровождается сердцебиениями,
  • давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

  • в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
  • костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
  • в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
  • наблюдаются поражения нервной ткани,
  • негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
  • происходит увеличение селезенки.

Обычно пигментная крапивница у ребенка начинает проявляться в первые два года жизни, но некоторым малышам диагноз становится сразу после рождения.

Мастоцитоз имеет две основные разновидности течения: системную и кожную.

Важно: Несмотря на то что дети болеют системным мастоцитозом крайне редко, нужно помнить, что эта форма болезни протекает у них злокачественно. Тучные клетки накапливаются не только в коже, но во всех органах и тканях.

Самым первым и ярко выраженным признаком мастоцитоза является образование очагов воспаления на коже. Они могут быть локальными либо поражать большие участки тела.

Покраснения возвышаются над общим уровнем кожного покрова, гиперемированы, чешутся и болят. Помимо этого, пациент наблюдает другие симптомы:.

  • Снижение артериального давления.
  • Колебания температуры тела.
  • Аритмию.

Данные признаки проявляются у детей и взрослых при несистемном течении. Если мастоцитоз приобретает системный характер, происходит поражение органов и систем:

  • Желудочно-кишечный тракт. Нарушается пищеварение, могут появляться язвы желудка, двенадцатиперстной кишки.
  • Кости. Поражение наблюдается в виде остеосклероза и остеопороза. Происходят заметные нарушения структуры костной ткани, человека беспокоят боли, невозможность нормального движения.
  • Печень. При проведении обследования врач обнаруживает увеличение органа, а также образование на нем узелков.
  • Селезенка. Также заметно резкое увеличение.
  • Лимфатические узлы. Происходит увеличение, есть болезненность при пальпации.
  • Костный мозг. Поражение его может служить сигналом о развитии злокачественной формы, так как он атакуется мастоцитами. Подобные дегенеративные изменения неминуемо ведут к лейкозу.

Важно. Данные изменения работы внутренних органов обнаруживаются при полном обследовании, которое обязательно должен пройти каждый пациент при подозрении на мастоцитоз.

Для болезни характерно внезапное развитие, а ее выраженность зависит как от возраста пациента, так и формы, характера высыпаний. Симптоматика заболевания отличается у детей и взрослых.

У детей

Пигментная крапивница у детей имеет доброкачественный характер. Кожа покрывается розовыми и красными пятнами, которые сопровождаются зудом.

Постепенно происходит их трансформация в красно-розовые волдыри и папулы. Они отечны и наполнены экссудатом.

После остаются устойчивые коричнево-бурые пятна. В некоторых случаях все элементы аллергической сыпи пропадают бесследно.

Чаще высыпания локализуются на туловище, иногда их распространение расширяется областью лица и рук.

Как правило пигментная крапивница появляется в первые 2 года после рождения малыша. Но при особо тяжелой форме болезни диагноз могут поставить сразу после появления на свет младенца.

Мастоцитоз обладает двумя видами течения болезни: системный тип и кожный.

Несмотря на то, что этой формой болезни дети страдают редко, необходимо знать, что данный тип мастоцитоза протекает в злокачественной форме. Тучные клетки начинают накапливаться не только на поверхности кожи, но и на всех внутренних органах, а также тканях.

Данная форма заболевания обнаруживается проще, так как при пигментной крапивнице на поверхности кожи начинают проявляться коричневые пятна.

Даже после заживления этих болячек, пятна на теле будут проходить очень медленно иногда требуется несколько лет чтобы они окончательно исчезли, а иногда следы от болезни остаются.

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Пигментная крапивница поражает организм в двух разновидностях: бывает системный мастоцитоз и кожный. Если говорить о последнем виде, то здесь, как становится понятно из названия, проявления в основном внешнего типа, причем может быть локальная форма (то есть поражению подвергается определенный кожный участок в виде опухолевидного образования) и ещё форма генерализованного типа (когда поражению подвергается вся поверхность тела).

Именно последняя форма недуга является наиболее распространенной.

Весь патологический процесс начинается с того, что кожа начинает сильно зудеть. Со временем кожный покров начинает покрываться пятнами розоватого цвета, которые в диаметре могут достигать половины сантиметра.

Потом цвет начинает стремительно меняться на красный, после чего начинается образование волдырей. А когда волдыри исчезают на их месте образовываются пятнышки буроватого оттенка.

Надо отметить, что такие образования имеют четко очерченные границы, а ещё не наблюдается шелушения поверхности. Чаще всего такие внешние проявления локализуются на туловище, потом их распространение продолжается на конечности. Потом пятна становятся темно-буроватого цвета.

При кожном мастоцитозе страдают в основном кожные покровы, несмотря на то, что причина кроется именно в изменении состава крови. Основными симптомами самой легкой формы этого тяжелого заболевания у ребенка и взрослого являются:

  • сильное покраснение отдельных участков;
  • кожный зуд, похожий на аллергический;
  • снижение давления;
  • приступы учащенного сердцебиения, сбивание ритма;
  • повышение температуры, которое происходит хаотично и без видимых на то причин.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:

  • внезапное развитие патологии;
  • рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
  • высыпания на кожных покровах.

На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.

Признаки у детей

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен. При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри. После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным.

Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность.

При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

  • образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
  • цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
  • зуд в месте высыпаний;
  • периодически поднимается температура тела;
  • пониженное артериальное давление;
  • учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

  • тошнота, рвота;
  • боли в животе;
  • диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря веса;
  • отрыжка с неприятным запахом;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, пониженная работоспособность.

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

  • увеличение органа в размерах;
  • ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
  • ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
  • снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
  • повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
  • учащённый пульс;
  • частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
  • боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
  • повышенная температура тела;
  • сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

  • увеличение в размерах печени;
  • ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
  • повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
  • нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
  • живот может увеличиваться в размерах;
  • резкая потеря веса, без видимой на то причины;
  • горечь во рту, неприятная отрыжка;
  • общая слабость, недомогание;
  • на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
  • отёчность ног, лица;
  • кожный зуд;
  • сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

  • частые головные боли, без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • нарушение двигательной и речевой функции;
  • тошнота, иногда со рвотой;
  • нарушение цикла сна;
  • раздражительность, резкие перепады настроения;
  • ухудшение памяти;
  • кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Диагноз мастоцитоза устанавливает врач-дерматолог, но лучше всего начать обследования с педиатра, который знаком с анамнезом малыша. Он определит, какие дополнительные анализы нужны и к каким еще специалистам необходимо обратиться.

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи. В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей.

Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

  • Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
  • Делается биопсия образцов кожи, взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов (костного мозга).
  • Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
    • Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
    • Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
  • Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов. Делают:

Диагноз мастоцитоза устанавливает врач-дерматолог, но лучше всего начать обследования с педиатра, который знаком с анамнезом малыша. Он определит, какие дополнительные анализы нужны и к каким еще специалистам необходимо обратиться.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления.

Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь.

Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи.

В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

В основе диагностики мастоцитоза находятся клинические проявления заболевания и обнаружение в тканях и в кожном покрове большого количества тучных клеток.

Проводится биохимическое исследование крови, в которой особое внимание уделяется на сдвиги формулы. Кроме того, важно отследить количество тучных клеток и количество продуктов их жизнедеятельности.

Кроме исследования крови, в диагностировании мастоцитоза проводится биопсия кожного покрова и костного мозга, иногда внутренних органов. Здесь необходимо определить количество все тех же тучных клеток, а так же проверить их на наличие аномалий в развитии.

Можно в диагностировании провести и анализ хромосом. Суть его будет в том, что определяется наличие аномалий связанных с 11 и 20 хромосомами.

В дополнении можно говорить и об аппаратном диагностировании. В данном случае используется рентген костей, который должен показать уровень поражения клеток. Вместе с этим проводится МРТ костной ткани.

ПОДРОБНЕЕ:  Причины боли в груди и возможная межреберная невралгия

Если мастоцитоз нарушает работу внутренних органов, диагностика предполагает использование УЗИ или КТ. Особенно это касается таких внутренних органов как печень или селезёнка, которые крайне остро реагируют на мастоцитоз.

Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

  • ксантомой;
  • невусами;
  • лимфогранулематозом;
  • гемангиомой;
  • дерматофибромой.

Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • анализ крови на триптазу;
  • определение гистамина в моче;
  • биопсия кожи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентгенография.

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови.

При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Определить наличие в организме мастоцитоза позволяет исследование органов на предмет наличия инфильтрации тучными клетками. Возможно это в зависимости от органа, который подозревается в поражении недугом. В связи с этим выделяют следующие наиболее распространенные варианты методов диагностики:

  1. Исследование кожи. Проводится тест Дарье-Унны, кроме того изучаются очаги поражения на предмет увеличения тучных клеток. Однако такая методика не является полной, если зона, подвергшаяся мастоцитозу, испытывала какие-либо механические повреждения.
  2. Исследование мочи. Тут первостепенным является обнаружение повышения гистамина в моче. Тем не менее, его росту могут способствовать и иные воспалительные процессы.
  3. Дифференциальное исследование. Происходит непосредственное изучения новообразований на коже на предмет сравнения их иной возможной пигментацией.
  4. Проведение молекулярного анализа клеток костного мозга, полученного посредством пункции.

Современные медицинские исследования предусматривают использование различных вариантов лабораторных тестов, при помощи которых можно не только обнаружить мастоцитоз, но и выявить его причину.

  • Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
  • Делается биопсия образцов кожи, взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов (костного мозга).
  • Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
    • Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
    • Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
  • Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов. Делают:

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу. Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно, потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови, а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов.

Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы.

При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку.

Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др..

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

  • как давно начали проявляться первые признаки;
  • какие симптомы присутствуют;
  • личный и семейный анамнез больного;
  • наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
  • принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

  • биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;
  • Биопсия кожи

    Биопсия кожи

  • клинический и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование внутренних органов;
  • КТ кости.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

В основе диагностики мастоцитоза находятся клинические проявления заболевания и обнаружение в тканях и в кожном покрове большого количества тучных клеток.

Проводится биохимическое исследование крови, в которой особое внимание уделяется на сдвиги формулы. Кроме того, важно отследить количество тучных клеток и количество продуктов их жизнедеятельности.

Кроме исследования крови, в диагностировании мастоцитоза проводится биопсия кожного покрова и костного мозга, иногда внутренних органов. Здесь необходимо определить количество все тех же тучных клеток, а так же проверить их на наличие аномалий в развитии.

Можно в диагностировании провести и анализ хромосом. Суть его будет в том, что определяется наличие аномалий связанных с 11 и 20 хромосомами.

В дополнении можно говорить и об аппаратном диагностировании. В данном случае используется рентген костей, который должен показать уровень поражения клеток. Вместе с этим проводится МРТ костной ткани.

Если мастоцитоз нарушает работу внутренних органов, диагностика предполагает использование УЗИ или КТ. Особенно это касается таких внутренних органов как печень или селезёнка, которые крайне остро реагируют на мастоцитоз.

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

Если обнаружены признаки мастоцитоза, то сначала нужно обратиться к педиатру. Он, скорее всего, как при любом другом кожном заболевании, отправит вас к дерматологу. Предстоит сделать следующие анализы:

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ брюшной полости для выявления системного поражения;
  • гистологическое исследование соскоба, чтобы исключить перерождение тучных клеток в раковые.

Если заболевание распространено только на коже, назначается симптоматическое лечение.

Лечение

Важно знать, что не существует средств, которые бы смогли полностью избавить ребенка от мастоцитоза. Обычно болезнь отступает сама после начала пубертатного периода.

Лечение пигментной крапивницы симптоматическое и, в первую очередь, должно быть направлено на устранение зуда и раздражения, так как именно эти симптомы негативно сказываются на качестве жизни малыша. Для этого врач назначает антигистаминный препарат.

Он должен соответствовать нескольким критериям:

  • не вызывать сонливости;
  • иметь длительный эффект;
  • оказывать минимальное количество побочных действий.

Этим требованиями идеально соответствуют цетиризин, левоцетиризин и дезлоратадин.

В периоды обострения заболевания могут назначаться гормональные препараты местного и системного действия. Они снимают зуд, устраняют раздражение и предотвращают появление новых очагов. Наиболее часто применяют дексаметазон и преднизолон перорально, а также мази и кремы на их основе.

При генерализованной форме пигментной крапивницы с преобладанием волдырей и узлов возможно проведение низкодозной химиотерапии.

Еще одним безопасным методом, разрешенным для применения в детском возрасте, является ПУВА-терапия. Он представляет собой облучение пораженных кожных покровов ультрафиолетом вместе с активным веществом (обычно с фурокумаринами).

Уже после 5 сеансов кожа ребенка становится намного более чистой, старые высыпания начинают заживать, а новые почти перестают появляться.

Для предотвращения обострений необходимо внести корректировки в привычный образ жизни. Вот список простых действий, которые помогут облегчить течение болезни малышу:

  1. внимательно следите за температурным режимом, не перегревайте и не переохлаждайте ребенка;
  2. уберите из рациона продукты, вызывающие аллергические или другие нежелательные реакции;
  3. не подвергайте ребенка длительному воздействию солнца;
  4. тщательно соблюдайте гигиену, используя подходящую именно вашему ребенку детскую косметику.

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон.

В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

  1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
  2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
  3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой, носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

  • аспирин (в малых дозах не опасен);
  • кодеин.

Важно! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т.к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

  • антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
  • антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
  • антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
  • кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
  • препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
  • цитостатики: Проспидин и др.;
  • Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Причины этого аутоиммунного заболевания до сих пор не выяснены. Лечение мастоцитоза у детей зависит от степени поражения.

Поскольку это заболевание имеет множество причин, то оно требует совместных усилий педиатра, семейного врача, дерматолога, аллерголога. Чего нельзя делать, так это оставлять мастоцитоз без внимания и лечения.

Существует несколько народных и аптечных способов лечения, которые задействуются в комплексе.

Медикаменты

Лечение кожного мастоцитоза симптоматическое. Это значит, что повлиять на скопление тучных клеток в коже и органах невозможно. Можно только снять симптомы.

Какие препараты назначают:

  • Группа антигистаминов, которые нейтрализуют избыток гистамина, выделяемый тучными клетками. Чаще всего назначают Цетиризин и Левоцетиризин.
  • При буллезных (пузырьковых) элементах сыпи назначаются кортикостероидные гормоны.
  • При значительной инфильтрации тканей тучными клетками приходится применять цитостатики, которые сильно угнетают иммунную систему. Поэтому их применяют в случае крайней необходимости.

Народные методы

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

  • антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
  • имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.

Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.

Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.

Терапевтическим способом

Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.

Медикаментозным способом

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Операция

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

Важно знать, что не существует средств, которые бы смогли полностью избавить ребенка от мастоцитоза. Обычно болезнь отступает сама после начала пубертатного периода.

Лечение пигментной крапивницы симптоматическое и, в первую очередь, должно быть направлено на устранение зуда и раздражения, так как именно эти симптомы негативно сказываются на качестве жизни малыша. Для этого врач назначает антигистаминный препарат.

Этим требованиями идеально соответствуют цетиризин, левоцетиризин и дезлоратадин.

В периоды обострения заболевания могут назначаться гормональные препараты местного и системного действия. Они снимают зуд, устраняют раздражение и предотвращают появление новых очагов. Наиболее часто применяют дексаметазон и преднизолон перорально, а также мази и кремы на их основе.

При генерализованной форме пигментной крапивницы с преобладанием волдырей и узлов возможно проведение низкодозной химиотерапии.

Еще одним безопасным методом, разрешенным для применения в детском возрасте, является ПУВА-терапия. Он представляет собой облучение пораженных кожных покровов ультрафиолетом вместе с активным веществом (обычно с фурокумаринами).

Уже после 5 сеансов кожа ребенка становится намного более чистой, старые высыпания начинают заживать, а новые почти перестают появляться.

При подозрении на такой непредсказуемый недуг необходимо обязательно обратиться к дерматологу, а также к терапевту и гематологу. После проведения полного обследования назначается лечение, которое зависит от возраста пациента, клинических проявлений и рисков осложнений.

Классическая терапия включает в себя:

  1. Антигистаминные препараты, которые блокируют выработку тучных клеток, облегчают состояние пациента и снимают воспаление. Для детей все лечение может основываться только на приеме таких средств, так как нет риска последствий.
  2. Стабилизаторы мембран тучных клеток призваны нормализовать их работу и предотвратить распространение медиаторов.
  3. Гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются в качестве наружного средства, чтобы устранить покраснения, зуд и боль кожных покровов.
  4. Удаление больших мастоцитом хирургическим путем. Эта процедура проводится в том случае, когда есть риск развития лейкоза.
  5. При сильном поражении внутренних органов необходимо их удаление.
  6. ПУВА-терапия назначается для устранения кожных проявлений. Необходимо в среднем 25 процедур, чтобы добиться устойчивого улучшения.

У детей мастоцитоз имеет благоприятный прогноз излечения. Кожная форма у взрослых может перейти в системную, тогда вероятность полного выздоровления оценивается в 50%. При развитии лейкоза прогноз крайне неблагоприятный, так как данное заболевание является онкологическим.

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни.

Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток.

Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер.

Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие.

Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями.

ПОДРОБНЕЕ:  Тошнота температура головная боль у ребенка

Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

Лечение заболевания проводится обычно следующим образом:

  1. Не тяжелые формы мастоцитоза у детей в лечении не нуждаются. Общий подход состоит в коррекции наиболее беспокоящих симптомов. При зуде применяют антигистаминные препараты, а в тяжелых случаях подключается ПУВА-терапия;
  2. Флашинг корректируют так же – в легких стадиях используют антагонисты лейкотриена;
  3. При везикулах выписывают антигистаминные препараты, наружно применяют кромолин-натрий, а иногда – системные кортикостероиды;
  4. При волдырях также применяют антигистаминные препараты плюс повязки и местные кортикостероиды;
  5. При мастоцитоме тяжелой формы проводят хирургическое иссечение, если консервативные методы неэффективны.

В ряде случаев эффективно применение цитостатиков (противоопухолевые препараты).

Лечение заболевания можно отнести к разделам гематологии и терапии, и именно специалисты в этих направлениях и проводят лечение. К сожалению, специфического лечения мастоцитоза так до сих пор не разработано, и вся терапия относится только к симптоматическому лечению.

В симптоматической терапии за основу взято устранение или снижение продуцирования биологически активных веществ, в работе которых принимают участие тучные клетки.

Отметим основные медикаментозные средства, которые используются в лечении:

  • Антигистаминные препараты. Супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • Стабилизаторы мембран на тучных клетках, здесь самые распространенные препараты это — недокромил натрия, кетотифен.
  • Использование альфа-интерферона, несмотря на положительные данные в лабораторных условиях, пока нереально. Препарат все еще проходит испытание.
  • Метилпреднизолон и циклоспорин в больших дозах.

Однако, стоит сказать, что пока все эти препараты не дают действительно эффективных результатов в лечении мастоцитоза.

При системном, осложненном мастоцитозе рекомендовано проведение радикальной терапии, которое заключается в полном удалении селезенки.

И напоследок скажем, что прогноз при мастоцитозе определяется в зависимости от формы заболевания и той степенью поражения внутренних органов, которая уже существует на момент начала терапии.

При кожной форме мастоцитоза прогноз всегда благоприятен, при системной форме прогноз может быть неблагоприятным, при тучноклеточной лейкемии прогноз почти всегда неблагоприятен.

Подход к каждому пациенту в лечении заболевания должен быть индивидуальным, с учетом его возраста, формы и характера сыпи, причин патологии. У маленьких детей кожный мастоцитоз с отсутствием выраженных кожных изменений и системных симптомов могут не лечить, поскольку он, чаще всего, проходит бесследно к моменту полового созревания.

Лекарственная терапия

В других случаях показано симптоматическое лечение, которое включает применение нескольких групп препаратов.

Для наружного применения используют стероидные мази:

  • Гидрокортизоновая мазь;
  • Адвантан;
  • Элоком.

В тяжелых случаях может быть использована ПУВА-терапия – обработка кожи УФ лучей и активных псораленов. Для лечения тяжелой формы пигментной крапивницы используют Альтевир (интерферон альфа-2b) и противолейкозное средство Иматиниб.

Для уменьшения проявления симптоматики перорально назначают Преднизолон.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение гипоаллергенной диеты. Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Как проявляется аллергия на шерсть кошки у взрослых и как лечить патологию? У нас есть ответ. Эффективные методы лечения аллергического блефарита народными средствами описаны в этой статье.

Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/rinosinusit.

html и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых..

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не есть жареного и острого;
  • минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
  • пить не менее 1,5 л воды в день;
  • больше есть фруктов и свежих овощей;
  • употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
  • уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Народные методы лечения могут применяться в комплексе со средствами официальной медицины. Они усиливают действие лекарственных средств и значительно облегчают состояние ребенка.

Ни в коем случае не применяйте народные средства у детей без предварительной консультации врача, так как они могут спровоцировать аллергию и вызвать другие побочные реакции.

Как у детей, так и у взрослых в лечении мастоцитоза придерживаются комплексно-индивидуального подхода. Вместе с тем в большинстве случаев стараются придерживаться стандартных терапевтических методов. Программа лечения мастоцитоза у взрослых и детей включает:

  • Консультирование пациента относительно заболевания.
  • Избегание провоцирующих факторов.
  • При отсутствии жалоб на интенсивный зуд и дискомфорт применяется выжидательная тактика.
  • Назначение системной терапии (антигистаминные лекарства, седативные препараты, кромоны, глюкокортикостероиды и т. д.).
  • Применение фототерапии.
  • Местное лечение.

Специальная диета при мастоцитозе не предусмотрена, но желательно из рациона ребёнка исключить солёные, жареные, жирные и копчёные блюда, а также экзотические продукты питания, способные спровоцировать аллергическую реакцию.

Общие мероприятия

Терапией данного недуга занимают врачи узкого профиля, такие как гематологи и терапевты с аллергическим уклоном деятельности.

Лечение носит в основном симптоматическую направленность, поскольку единой схемы борьбы с подобной патологии у ребенка и взрослых науке не известно.

Комплекс терапевтических мероприятий включает применение следующих препаратов:

  1. Лекарства для стабилизации клеточных мембран («Кетотифен»).
  2. Препараты антигистаминной группы («Супрастин», «Тавигил»).
  3. Альфа-интерфероны. Однако положительное влияние подобных препаратов пока находится под сомнением.

Прогнозы заболевания системного типа являются не самыми утешительными, поскольку риск перехода его в злокачественную форму очень велик. Благоприятным исходом отличается только кожное поражение. В зависимости от формы заболевания, поражаться могут различные органы тела человека, что при бездействии может привести к скорейшему летальному исходу.

Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.

Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.

Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.

Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд, который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты.

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия.

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия.

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы. На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны. Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

  • противоаллергические;
  • ингибиторы серотонина;
  • хлоргидрат ципрогептадина;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • антигистаминные;
  • ПУВА-терапия.

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Лечение заболевания можно отнести к разделам гематологии и терапии, и именно специалисты в этих направлениях и проводят лечение. К сожалению, специфического лечения мастоцитоза так до сих пор не разработано, и вся терапия относится только к симптоматическому лечению.

В симптоматической терапии за основу взято устранение или снижение продуцирования биологически активных веществ, в работе которых принимают участие тучные клетки.

Однако, стоит сказать, что пока все эти препараты не дают действительно эффективных результатов в лечении мастоцитоза.

При системном, осложненном мастоцитозе рекомендовано проведение радикальной терапии, которое заключается в полном удалении селезенки.

И напоследок скажем, что прогноз при мастоцитозе определяется в зависимости от формы заболевания и той степенью поражения внутренних органов, которая уже существует на момент начала терапии.

При кожной форме мастоцитоза прогноз всегда благоприятен, при системной форме прогноз может быть неблагоприятным, при тучноклеточной лейкемии прогноз почти всегда неблагоприятен.

Еще ряд народных средств

Народные методы лечения могут применяться в комплексе со средствами официальной медицины. Они усиливают действие лекарственных средств и значительно облегчают состояние ребенка.

Ни в коем случае не применяйте народные средства у детей без предварительной консультации врача, так как они могут спровоцировать аллергию и вызвать другие побочные реакции.

Можно сделать настойку из хмельных шишек. Для этого нужно взять большую ложку шишек хмеля обыкновенного, добавить туда корни лекарственной валерианы и листики мелиссы. Все эти компоненты тщательно перемешиваются, потом добавляется кипяток, надо дать настояться пару часов, потом процедить. Надо пить такое средство перед каждым принятием пищи по чуть-чуть.

Берется кориандр и сахарная пудра. Их кориандра надо сделать порошок, смешать его с сахарной пудрой в равных пропорциях, и потреблять по маленькой ложечке перед едой.

Хорошо себя зарекомендовали и компрессы для ребёнка, которые можно сделать из настойки плюща. Для такого компресса понадобится ещё настойка дубовой коры.

Туда нужно добавить кипятка, пусть настоится и не много остынет, такой компресс должен быть не горячим, а именно теплым. Такой компресс ставится на 20 минут, кожные участки, которые поражены недугом, обрабатываются самым лучшим образом.

Для того, чтобы снизить воспалительный процесс, можно использовать растительные сборы. Для этого нужно взять лопуховый корень, луговой сивец, обыкновенный коровяк, корни одуванчика, все это смешивается и вариться минут 10, а потом перед едой такой отвар пьется по половине стакана.

Подводя итог, можно сказать, что мастоцитоз у детей, несомненно, является опасным недугом. Особенно, если то системный мастоцитоз, который становится причиной множества хлопот, как для ребенка так и для его родителей.

Очень хорошо то, что большое количество детей перестают мучиться от этого недуга, когда начинают взрослеть. Для того, чтобы правильно и эффективно бороться с таким недугом, очень важно вовремя консультироваться со специалистами (аллергологом, дерматологом) выполнять все их рекомендации.

Первая помощь

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Возможные осложнения

Несмотря на то, что прогноз детского мастоцитоза благоприятный – дети просто перерастают это заболевание, это не значит, что оно ограничивается внешними признаками. Есть ряд причин, почему не следует легкомысленно относиться к болезни, пуская ее на самотек:

  • дети часто страдают головной болью;
  • нередки кровотечения из носа;
  • характерно учащенное сердцебиение;
  • нередки боли в животе, периодическая рвота;
  • иногда имеют место отеки горла, связанные с избытком гистамина.

Возможен даже анафилактический шок, если не лечить ребенка, не наблюдать его у аллерголога.

Следует отметить, что выход медиаторов из тучных клеток может быть не только при системном мастоцитозе, но и при любом другом варианте течения заболевания. Поэтому во избежание развития системных осложнений приведем несколько полезных рекомендаций:

  • Справиться с анафилактическим шоком поможет шприц с Эпинефрином, который необходимо постоянно носить с собой. Особенно когда планируете поездку на природу.
  • Исключите из рациона некоторые продукты питания, приводящие к обострению заболевания. Будьте внимательны с морепродуктами, алкогольными напитками, острыми блюдами, цитрусовыми и др.
  • Не все лекарственные препараты можно применять без ограничений. Например, с предельной осторожностью назначают нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, наркотические анальгетики и др. Они могут спровоцировать дегрануляцию тучных клеток.
  • Если надо воспользоваться рентгеноконтрастными препаратами с диагностической целью, параллельно вводят глюкокортикостероиды.
  • Приобретайте только качественные косметические и моющие средства, не вызывающие раздражение кожи.

Системное поражение кожи может привести к серьезному повреждению органов. Такая ситуация значительно влияет на их способность выполнять свои функции.

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором.

В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Лечение и профилактика

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

  • простуда,
  • инсоляция,
  • травмирование,
  • применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.

Развитие заболевания предотвратить не удается. Но зная, что такое пигментная крапивница, можно принимать определенные меры, чтобы не спровоцировать прогрессирование заболевания:

  1. Во избежание анафилаксии нужно иметь при себе 1-2 шприца с типовым раствором адреналина и памятку, на которой указано их применение (вдруг вам потребуется помощь постороннего человека);
  2. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету;
  3. Осторожно относится к лекарственным средствам, индуцирующим аллергию (антибиотики, нестероидные противовоспалительные, растворы для внутривенного вливания, некоторые местные анестетики без адреналина);
  4. Нужно обращать внимание на косметику. Метилпарабен, входящий в состав многих косметических средств, очень хорошо способствует дегрануляции (выбросу содержимого гранул) тучных клеток. Его также можно встретить в моющих средствах.

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, вполне благоприятный. Достаточно часто излечение от этого заболевания наступает до наступления полового созревания.

Тем не менее прогноз будет менее благоприятным при системном течении и диффузном (распространённом) поражении кожи. Неблагоприятный прогноз имеют пациенты с агрессивным системным мастоцитозом, вызывающим серьёзные нарушения в жизненно важных органах.

  • Развитие событий предполагается с позитивным прогнозом. У детей чаще всего проблемы проходят сами собой.
  • При системном поражении прогноз бывает самый разный. В случае тучноклеточного лейкоза можно говорить о неблагоприятном развитии событий.

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Диета

К сожалению, диета не может полностью устранить симптомы мастоцитоза. Но ее очень важно соблюдать для профилактики рецидивов заболевания и для снятия остроты симптомов.

При пигментной крапивнице рекомендуется полностью убрать из ежедневного рациона ребенка всю острую, жирную, жаренную и приправленную большим количеством специй пищу.

Также необходимо исключить экзотические продукты, непривычные для детского организма. Употребление некоторых фруктов (апельсинов, мандаринов, помело, грейпфрутов) может значительно ухудшить состояние ребенка и усилить зуд.

Большое количество сахара снижает иммунитет организма, и это способствует прогрессированию болезни, поэтому желательно убрать из рациона лишнее сладкое или заменить его на фруктозу.

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил:

  1. Исключите алкоголь полностью.
  2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
  3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
  4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
  5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
  6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
  7. Сократите потребление сахара и соли.
  8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
  9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

К сожалению, диета не может полностью устранить симптомы мастоцитоза. Но ее очень важно соблюдать для профилактики рецидивов заболевания и для снятия остроты симптомов.

При пигментной крапивнице рекомендуется полностью убрать из ежедневного рациона ребенка всю острую, жирную, жаренную и приправленную большим количеством специй пищу.

Также необходимо исключить экзотические продукты, непривычные для детского организма. Употребление некоторых фруктов (апельсинов, мандаринов, помело, грейпфрутов) может значительно ухудшить состояние ребенка и усилить зуд.

Большое количество сахара снижает иммунитет организма, и это способствует прогрессированию болезни, поэтому желательно убрать из рациона лишнее сладкое или заменить его на фруктозу.

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Важно! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.


Post Views: 122

  1. от чего головокружения
  2. папилломы на теле лечение
  3. нистатин для лечения горла
  4. после молочницы сухость влагалища
  5. меланома волосистой части головы
  6. л тироксин и молочница
  7. вылечить мигрень
Adblock
detector