Сифилис - Лечение кожи

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Понятие

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

https://www.youtube.com/watch?v=

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов.

Панцитопения – недостаточная функция клеток организма. Неправильное функционирование костного мозга – возможная причина. Основная клетка в кровеносной системе – стволовая клетка.

Стволовые клетки и вся информация о них хранится в костном мозге. В области костного мозга происходит созревание клеток. Популяция клеток, способствующая активному делению клеточному – стволовая клетка.

Формируются из миелоидного ростка бластные клетки. Среди бластных  клеток выделяют следующие клеточные структуры:

  • система эритроцитов;
  • система тромбоцитов;
  • система лейкоцитов

Защита организма обеспечивается за счет следующих клеточных структур:

  • признаки Т – лимфоцитов;
  • признаки В – лимфоцитов

Этапы развития бластных клеток:

  • созревание;
  • дифференцировка;
  • деление

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении

Зрелые клетки после процесса созревания попадают в общий кровоток. В результате нарушения процесса созревания бластные клетки попадают в организм. Панцитопения – нарушения созревания клеток раннего периода, отсюда клеточное снижение.

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Клиническая картина заболевания

пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов. Определение причины, вызвавшей заболевание, является важным аспектом в лечении. Факторы риска возникновения панцитопении:

  • заболевания кровеносной системы;
  • наследственность;
  • беременность;
  • аутоиммунная панцитопения;
  • антибиотики, иммунодепрессанты;
  • радиационное излучение;
  • злокачественные заболевания крови;
  • тяжелые вирусные инфекции.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток.

Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ. Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией. В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией.

Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

  1. Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;
  • головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.
  1. Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
  2. Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Спровоцировать прогрессирование панцитопении могут наследственные причины, в частности генные мутации, приём сильнодействующих фармацевтических препаратов, а также воздействие на организм радиационного излучения.

Основа проявления этого патологического состояния – аутоиммунный сбой, в результате которого сам организм принимает клетки крови за чужеродные, и уничтожает их. Стоит отметить, что в большинстве клинических ситуаций ставится диагноз «идиопатическая панцитопения». Это говорит о том, что причины прогрессирования патологии точно установить не удалось.

Факторы риска, которые оказывают существенное влияние на появление у человека панцитопении:

  • воздействие радиации;
  • проникновение в организм токсических веществ, в частности, таких как мышьяк и бензол;
  • вирусные инфекции;
  • наличие у близких родственников различных заболеваний крови;
  • употребление химиотерапевтических препаратов;
  • проведение лучевой терапии;
  • протекание в теле человека заболеваний с аутоиммунным механизмом прогрессирования;
  • ненормированное употребление иммунодепрессантов и антибиотиков.

Причины не выявлены. Различают несколько видов заболевания:

  • неустановленная этиология;
  • идиопатический вид

В том числе заболевание подразделяется на следующие формы:

  • врожденный тип;
  • приобретенный тип

Причины нарушения функции костного мозга:

  • катастрофы;
  • генетические нарушения;
  • терапия лучевая;
  • химиотерапия;
  • токсические вещества;
  • радиация;
  • медикаменты

Выявление этиологии болезни – основа для правильной терапии. Терапия включает лечение лейкоза. При данном методе лечения добиваются следующих эффектов:

  • уничтожение бластных клеток;
  • уничтожение ростков костного мозга

Костный мозг приходит в состояние запустения. Нередкой причиной патологии является остеопороз. Признаки остеопороза следующие:

  • образование костных перегородок;
  • анемия;
  • кроветворения нарушение

Поражение материала генетического – причина заболевания врожденного характера. В том числе среди причин выделяют:

  • разрушение клеточных структур;
  • элементов крови разрушение

К апластической панцитопении приводит апластическая анемия.

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

  • бледность кожных покровов;
  • мушки перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • слабость и утомляемость;
  • адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу.

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Симптоматика

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Симптомы панцитопении обычно проявляются на фоне основной патологии, которая спровоцировала прогрессирование такого опасного недуга. Сначала симптомы могут быть невыраженными, но постепенно они становятся все интенсивнее.

Основные симптомы панцитопении следующие:

  • гематурия;
  • слабость во всём теле;
  • снижение иммунного статуса;
  • один из характерных симптомов – геморрагический диатез;
  • возрастание температуры тела (возможно и до критических показателей);
  • бледность кожного покрова;
  • воспаление слизистой (не имеет чёткой локализации);
  • лейкопения;
  • кровотечения;
  • кровохарканье;
  • летаргия.

В том случае, если у больного человека наблюдается некротизирование кровяных клеток, недуг переходит в острую фазу. В этом случае симптоматика выражена очень ярко и вследствие этого состояние больного стремительно ухудшается.

На этом этапе врачам необходимо принять экстренные и неотложные меры по лечению патологии, чтобы стабилизировать состояние человека. В противном же случае возможно прогрессирование опасных осложнений и даже летальный исход.

Симптомы панцитопении

Симптомы панцитопении

Симптомы панцитопении

Выделяют несколько синдромов болезни:

  • синдром анемический;
  • геморрагический синдром;
  • инфекционный синдром

При снижении функции тромбоцитов происходят следующие процессы:

  • снижение функции питания сосудов крови;
  • нарушение гемостаза;
  • увеличение риска ломкости сосудов

Последствиями нарушения функции эритроцитов являются:

  • десневые кровотечения;
  • маточные кровотечения;
  • носовые кровотечения

Гематомы начинают формироваться при малейшем повреждении кожи.

pancitopeniya

При явлениях снижения функции эритроцитов происходят следующие процессы:

  • нарушение тканевого газообмена;
  • нарушение жизнедеятельности клеток;
  • гипоксия;

При явлениях гипоксии возможны следующие симптомы:

  • слабость;
  • разбитость;
  • потеря работоспособности;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей;
  • астения мышечная;
  • тахикардия;
  • нарушение дыхания

Иммунная защита — воздействие лейкоцитов и лимфоцитов. При нарушении функции данных клеток формируется:

  • микробная восприимчивость;
  • патология вирусная

Инфекция продолжает активно развиваться, ее течение длительное.  Грибковые поражения возникают в следующих ситуациях:

  • снижение иммунитета;
  • прием антибиотиков;
  • гормоны
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Синдром хронической усталости – симптомы, лечение препаратам. Тест на синдром хронической усталости

Возможно активация воздействия герпеса. Герпес – вирусное заболевание. Сопутствующим заболеванием может стать волчанка. При этом поражаются следующие системы организма:

  • сердечная система;
  • кожная система;
  • почечная система

Черная моча возникает как признак гемоглобинурии.

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

  1. геморрагический,
  2. инфекционный
  3. и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Проверьте свою печень!

Бесплатный опросник для самодиагностики поможет установить, повреждена ли ваша печень. Печень может пострадать от лекарств, грибов или алкоголя. Также вы можете болеть гепатитом и ещё не знать этого.

* Составил врач-токсиколог *

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Одна из причин панцитопении — гипоплазия костного мозга. При этом состоянии миелоидная ткань, являющаяся источником молодых клеток крови, замещается жировой тканью. В результате гипоплазии развивается трехростковая цитопения — это альтернативное название панцитопении, по сути, ее синоним.

По МКБ 10 панцитопения шифруется по коду D61.9. Однако стоит помнить, что панцитопения чаще встречается при других заболеваниях, а в диагнозе она указывается как осложнение или сопутствующая патология.

Не стоит забывать и о такой распространенной причине панцитопении, как кровотечения. Наиболее опасны в этом отношении хроническая, вялотекущая кровопотеря, которая приводит к постепенному истощению костного мозга и, соответственно, симптомам панцитопении.

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергетическую подачу к клеткам кровеносных сосудов.

Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е.

организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим.

Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ).

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении (например, системная красная волчанка), в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента.

При диагностировании такого сложного заболевания крови пациент должен быть направлен на прием к специалисту: гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических мероприятий, проводится анализ мочи.

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше.

Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови.

Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком.

Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении.

Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения.

Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Общие понятия

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Очаговое облысение у женщин лечение народными средствами — Волосы

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга.

Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт.

При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Общие понятия

  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Панцитопения

Болезнь провоцирует сложные изменения в организме, начинаются проблемы с иммунной, кроветворной и лимфатической системой. Другие синонимические названия панцитопении – это апластическая анемия или панмиелофтиз.

Этиология

Панцитопения относится к идиопатическому заболеванию, причины которого до конца не изучены. Этот недуг может быть врожденным и приобретенным.

Среди факторов, снижающих функцию кроветворных органов, встречаются: пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток.

Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ.

Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Клиническая картина

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией.

В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией.

Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Диагностика

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения.

Панцитопения – причины и симптомы панцитопении — Симптомы

Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного.

Дополнительно учитывают наличие болезней кровеносной системы у родственников, длительный прием медикаментов, контакт с токсинами (мышьяк), проводилась ли лучевая или химиотерапия.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови.

При биохимическом исследовании крови определяют уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Для получения более точной информации проводят исследование костного мозга. Чаще всего делают прокалывание грудины (центральной кости, к которой крепятся ребра). Процедура болезненная, поэтому делают ее под местной анестезией. При исследовании пунктата определяют замещенную кроветворную ткань на рубцовую и жировую.

Проводят анализ мочи. В ней, как проявление геморрагического синдрома, может быть гематурия. На выявление антител также проводят реакцию Кумбса. Помимо врача гематолога, нужна консультация терапевта.

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний.

При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови.

Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины.

Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс.

Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народная медицина

Что такое пансиопения?

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11.

Диагностика

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости.

Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование).

Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения. Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови. Норма эритроцитов 4,0-5,5*1012 г/л, гемоглобина 130-160 г/л, цветной показатель – 0,86-1,05, тромбоцитов 150-400*109 г/л, лейкоцитов 4-9*109 г/л.

Диагностика не осложненная. Причина болезни выявляется с трудом. Основа диагностики – общий анализ крови. Характеризуется картина крови снижением элементов крови.

Занимается вопросами данной патологии врач-гематолог. Для более глубокого исследования применяют пункцию костного мозга. Локализация для проведения пункции:

  • подвздошная кость;
  • треть грудины сверху;

панцитопения это

Перед пункцией проводят обезболивание, так как возможны болевые синдромы. Локализация исследований – лаборатория.

Тяжелое поражение при диагностике связано со следующими процессами:

  • нарушение функции костного мозга;
  • признак аплазии

При помощи тестирования выявляется панцитопения аутоиммунного вида. При сопутствующей патологии обнаруживают клетки волчаночные. Дополнительным методом диагностики является исследование мочи.

Терапия панцитопении

Проводится терапия в стационаре. При этом место для лечения – гематологическое отделение. Профилактика инфекций включает ношение марлевых масок. Лечение аутоиммунной формы панцитопении включает:

  • применение антилимфоцитарного глобулина;
  • применение антитимоцитарного глобулина

Дополнительно назначают препараты:

  • препарат циклоспорин;
  • средство глобулин;
  • глюкокортикостероиды

Лечебный эффект медленный, требуется повторное лечение. Трансплантацию мозга костного можно провести при наличии аплазии. Доноры костного мозга – родные люди.

Фактор роста используется для побуждения костного мозга. Химиотерапию используют при опухолях злокачественного характера. Помимо перечисленных методов лечения используют следующие:

  • терапия заместительная;
  • терапия сопутствующих патологий

Единственным врачом, занимающимся данной патологией является гематолог.

Лечение

Общие понятия

Панцитопения

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний.

При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови. Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Можно ли при ангине принимать флемоксин солютаб

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:

  • Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
  • Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
  • В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
  • Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин.

Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление.

Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

Лечение ягодами

Лечить панцитопеню лучше всего комплексно. Очень полезна фитотерапия. Употребляя лекарственные настои и отвары растений, можно улучшить кровяной состав. Внесение в рацион свежих ягод позволяет увеличить содержание красных телец в крови.

Рябиново-шиповниковый чай

Для приготовления необходимо залить кипятком (200 мл) 25 г ягод шиповника и 25 г рябины. Пить ежедневно по стакану в сутки.

Шиповниково-смородиновый чай

Заваривается способом, описанным выше, только вместо ягод рябины рекомендуется использовать плоды черной смородины. Пить трижды на протяжении суток после еды по пол стакана.

Землянично-шиповниковый чай

Ягоды земляки лесной богаты витамином С, поэтому их полезно есть при лечении панцитопении. Измельченные листья и ягоды земляки соединить с измельченными плодами шиповника, залить кипятком (200 мл), выдержать пару часов. Чай процедить и употреблять 3 раза в день по ¼ стакана.

Ежедневно больным панцитопенией помимо чаев рекомендуется на протяжении дня употреблять абрикосы, виноград, свеже выжатый абрикосовый сок, вишню, крыжовник, брюкву. Они богаты железом, за счет которого растет число эритроцитов.

Лечение панцитопении медом

патологическое состояние

Известно множество народных методов лечения панцитопении медом. Так как он способствует нормализации кровообразования и повышению уровня белых и красных кровяных телец, его рекомендуется использовать в качестве приготовленных отваров и настоев.

  1. Смешать мед (250 г) с выжатым соком алоэ (примерно 150 мл) и 350 мл красного вина. Полученное средство принимать по 1 ложке трижды в день перед едой.
  2. Если заболевание сопровождается усталостью, снижением физических сил, слабостью в мышцах, следует применять медово-чесночный отвар. Готовится он следующим образом: из мелко нарезанного чеснока выжимается сок (около 200 г), смешивается с 0,5 кг меда, плотно закрывается крышкой и помещается на полчаса на водяную баню. Периодически необходимо снимать крышку и удалять пену. Пить отвар в перерывах между едой по 1 столовой ложке не менее четырех раз за день. Хранить не использованный отвар в холодильнике.
  3. Для приготовления полезного вкусного напитка овес (200 г) заливается водой (1 л) и варится до загускания. Готовый отвар процеживается, к нему добавляется 0,5 л молока, смесь доводится до кипения. В конце добавляется мед (две ложки), отвар повторно кипятится. Выпивать такой отвар следует за несколько приемов.
  4. В случае если панцитопения возникла в результате последствий химиотерапии, пациенту жизненно необходимо поднять количество красных и белых кровяных телец. Для этого достаточно приготовить лекарственную смесь из кураги, перетертых орехов, лимона, изюма и чернослива. Все в равных пропорциях измельчить до однородной консистенции и перемешать с медом. Принимать не менее двух-трех столовых ложек в сутки натощак.

Пациентам, больным панцитопенией, лучше всего принимать лекарственные травяные настои и отвары.

Эффективный в лечении панцитопении березово-крапивный настой. Листья растений (по 25 г) заваривают двумя стаканами кипящей воды. Средство настаивается на протяжении часа, процеживается, сливается в банку.

Хорошо стимулирует процессы кроветворения в организме настой высушенной полыни. Литровая банка заполняется полынью и заливается водкой. Лекарство настаивается не менее месяца в темном помещении.

Пить его следует, разводя по капле в 1 ч. ложке остуженной кипяченой воды. Продолжительность лечения — 21 день. Тяжелые формы панцитопении предполагают повтор лечения после двухнедельного перерыва.

Чесночная настойка

Залить спиртом (0,5 л) 300 г измельченного чеснока. Настоять месяц. Употреблять настой, предварительно разводя 20 капель в 0,5 ст. молока. Очень полезно добавлять чеснок в пищу.

Целебные свойства имеют отвары с клевера и одуванчика. 1 ч. ложку соцветий клевера залить 1 стаканом кипятка и заваривать на протяжении 5 минут. Готовую настойку процедить через марлю или ситечко, пить по одной ложке в несколько приемов.

Для приготовления одуванчикового настоя, залить кипятком (200 мл) корни одуванчика (1 ч. л.). Заваривать на маленьком огне около 10 минут. Готовое лекарство настоять полчаса. Принимать  трижды в день перед приемами пищи по 1 ст. ложке.

Смешать по 3 ложки листья донника, хвоща и крапивы, залить 1 л кипятка. Проварить средство на небольшом огне 5 минут. Настоять. Принимать по 1/2 стакана 4 раза в сутки.

Ятрышник пятнистый, любку двулистную, донник лекарственный, гречишные цветы (по 4 ложки каждой травы) смешать с двумя ложками хвоща и двумя ложками паслена. 6 ложек смеси заливаются 2 литрами кипятка.

Всем пациентам во время болезни для общего укрепления иммунитета полезно пить свеже выжатые соки, например, из цикория, моркови, редьки, свеклы.

Общие понятия

Лечебные мероприятия

Лечение данной болезни следует проводить только в стационарных условиях под постоянным наблюдением у квалифицированных докторов. Ежедневно больного человека обследуют. В частности, проводят пальпацию групп лимфатических узлов, измеряют температуру тела, периодически берут кровь для проведения общеклинических анализов.

Эти показатели чрезвычайно важны, так как в полной мере описывают состояние здоровья человека при панлейкопении. В случае ухудшения клинической картины пациента для лечения переводят в отделение интенсивной терапии.

Лечение такой патологии напрямую зависит от того, какое заболевание её спровоцировало. В план терапии обычно включают антибиотики, а также проводят переливание крови и плазмы. Важно провести полноценное лечение инфекций, если таковые послужили причиной развития недуга или ухудшили его протекание.

При несвоевременном лечении панцитопении у больного может начать выражаться анемия, тромбоцитопения, может возникнуть кровотечение. Эти состояния также требуют корректировки, поэтому в план лечения будут включены фармацевтические препараты, чтобы их купировать. Анализ крови проводят регулярно, чтобы оценивать эффективность проводимой терапии.

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

  • лейкоциты {amp}lt;2 x 109/л;
  • тромбоциты {amp}lt;150 x 109/л;
  • эритроциты {amp}lt;3,5 x 109/л.

Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.

Лекарственные растения

В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса.

Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:

  • с красным вином и соком алоэ;
  • чесноком;
  • овсом;
  • лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.

бледность кожных покровов

Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.

Adblock
detector