Сифилис - Лечение кожи

Ангиокератома мошонки — причины и лечение

Этиология и патогенез

Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы).

Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.

Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены

Причины появления

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили. Основными факторами развития ангиокератомы считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, то есть болезнь Фордайса является генетической патологией.

Также если в семье были случаи заболевания ангиокератомой, риск развития ее у ребенка возрастает в два раза. Для того чтобы заболевание проявилось, необходимо воздействие пусковых факторов.

Ими являются:

  1. Частые травмы мошонки или расчесы вследствие лобкового педикулеза и несоблюдения правил личной гигиены, а также после переохлаждения или ударов по мошонке;
  2. Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, который приводят к повышению венозного давления;
  3. Вредные привычки, особенно курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
  4. Нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы или неправильном питании;
  5. Нарушение гормонального баланса, что является причиной появления ангиокератомы после периода полового созревания.

ангиокератома фордайса фото

Часто причина ангиокератомы Фордайса неизвестна. Некоторые исследования показывают, что высокое кровяное давление (гипертония) в венах мошонки может играть определенную роль в появлении таких темных точек.

Темные точки также могут появляться чаще, если Вы когда-либо испытывали:

  • Геморрой
  • Синдром раздраженной толстой кишки (СРКТ)
  • Хронический запор

В развитии ангиокератомы мошонки имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Причины и патогенез ограниченной невиформной ангиокератомы туловища окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров.

Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции.

В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития.

Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма. Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.

Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния.

Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А. Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Клинические признаки и симптомы

Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.

Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.

При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.

При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследованияПоказаны:• исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;• определение уровня а-галактозидазы;• анализ мочи;• биопсия ограниченного очага.

При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты.

Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани.

Расширенные капилляры иногда тромбированы. При диффузной форме патологические изменения аналогичны.

ПОДРОБНЕЕ:  Дерматомикоз гладкой кожи лечение

Дифференциальный диагнозПри ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.

Общие принципы леченияПри ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.

Прогноз

Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).

Виды и симптомы

Ангиокератома Фордайса (мошонки): причины возникновения, лечение ...

Основным и, зачастую, единственным проявлением ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и сопровождает его до полного выздоровления. Данная патология не является опухолью, несмотря на сходство процессов. Отличительными особенностями высыпаний при ангиокератоме мошонки Фордайса являются:

  • Представлена в виде папул (узелков);
  • Ярко-красный цвет;
  • Диаметр элементов от 1 до 5 мм;
  • Поверхность узелков гладкая или слегка шероховатая;
  • В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
  • По мере прогрессирования ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
  • Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов.

Если происходит травма узелков, отмечается их кровоточивость, так как поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают.

Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, вследствие кровотечений, у мужчины отмечается анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, слабостью, сонливостью и быстрой утомляемостью. Однако данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев человека, помимо высыпаний, ничего не беспокоит.

Точки обычно появляются в виде кластеров (скоплений). При этом может наблюдаться до 100 пятнышек на мошонке одновременно. Но также иногда появляются одиночные папулы. Они не причиняют боли, но могут раздражаться или кровоточить, если их расцарапывать.

При ангиокератоме мошонки отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.


Ограниченная невиформная ангиокератома туловища большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте.

Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе.

Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании.

Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания.

Ангиокератома - диагностика, лечение

Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании.

Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Диагностика

Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям.

Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.

Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции.

Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.

В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.

Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.В случае  невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.

ПОДРОБНЕЕ:  Хроническая молочница фото

Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.

Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки..

Удаление данных полостей проводится несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный характер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.

При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма.

При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного.

Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение.

На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием.

Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек.

При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом.

Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови.

Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Методы лечения

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. При болезни Фордайса проведение терапии не является обязательным, так как заболевание не опасно для жизни и в редких случаях приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

  1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Данный метод обладает недостатком – при большом количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
  2. Удаление с помощью жидкого азота. Проводится выжигание. Можно выполнять под местной анестезией. Необходимо проводить несколько сеансов, так как процедура болезненная, оставляет ожоги. Недостатками являются неудобства в течение нескольких дней после процедуры, так как мошонка становится болезненной.
  3. Удаление с помощью высокочастотного тока. Процедура называется электрокоагуляция. При значительном поражении кожи также необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки те же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи.

Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. В отличие, от хирургического удаления, электрокоагуляции или применения азота, лазеротерапия не является болезненной.

Устранить проблему возможно за один сеанс, а после процедуры дискомфорт отмечается только 1-2 дня.

Сама по себе ангиокератома Фордайса не нуждается в лечении. Но если пятна вызывают раздражение или иным образом доставляют беспокойство и дискомфорт, стоит проконсультироваться с врачом по поводу их удаления.

Он может рекомендовать один из следующих методов удаления:

  • Фульгурация (выжигание плазмой) и кюретаж (соскабливание). Специалист использует местный анестетик, чтобы обезболить область вокруг пятен. Как только область онемеет, он использует инструменты, чтобы удалить ткань.
  • Удаление лазером. Лазерные методы, такие как импульсный лазер на красителе, также применяются для удаления расширенных кровеносных сосудов, вызывающих черные точки.
  • Криотерапия. Ткани вокруг черных пятен замораживают и удаляют их.
ПОДРОБНЕЕ:  Виды грибка ногтей на ногах, фото и лечение

Лечение болезни Фабри

Если она является причиной черных точек, то ее можно лечить с помощью лекарственного средства, называемого агальсидазой бета (Фабразим). Это лекарство необходимо регулярно вводить, чтобы помочь организму расщеплять лишний жир, который был создан в клетках.

Так как мутация гена препятствует созданию достаточного количества определенного фермента, чтобы естественным образом разрушать этот жир.

Доктор может также назначить лекарство для лечения боли в руках и ногах, например, габапентин (Нейронтин) или карбамазепин (Тегретол).

Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.

Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.

Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки.
.

Удаление данных полостей проводится несколькими способами.

Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный характер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.

При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.

Препараты

При ангиокератоме Фордайса лечение препаратами не проводится, однако советуется использовать масло жожоба, которое прекрасно помогает при данного рода симптомах.

Для лечения ангиокератомы использование привычных обывателю средств строго воспрещается из-за не изученности этого заболевания. Доступных современной медицине лекарственных средств крайне мало.

Дезинфицирующие эффект достигается путём применения пероксида водорода, разрешённым коагулянтом остаётся лишь менадиона натрия бисульфит, а допущенным к лечению макро- и микроэлементом — хлорид кальция.

Профилактика

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от курения, а также содержать руки и ноги в тепле. Немаловажно соблюдение личной гигиены, отказ от которой приводит ко многим дерматологическим болезням, которые могут быть более вредными и опасными для организма.

https://www.youtube.com/watch?v=vqIEHRX69Gw

Post Views: 108

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от курения, а также содержать руки и ноги в тепле. Немаловажно соблюдение личной гигиены, отказ от которой приводит ко многим дерматологическим болезням, которые могут быть более вредными и опасными для организма.

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано.

Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу. До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Прогноз

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме мошонки благоприятный для жизни, здоровья и трудоспособности. В редких случаях патология может поражать внутренние органы. В таком случае прогноз будет зависеть от степени выраженности изменений и локализации процессов.

На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Трудоспособность сохраняется, однако рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и предотвратить работу на химическом производстве для приостановки развития заболевания и профилактики рецидивов после проведенного лечения.

В большинстве случаев черные точки на мошонке безвредны. Тем не менее, следует обратиться к врачу для диагностики, чтобы исключить Болезнь Фабри.

Болезнь Фабри может потребовать длительного лечения, чтобы контролировать накопление жира в клетках и связанными с этим симптомами. Если заболевание не лечить, оно может привести к сердечной, почечной недостаточности или инсульту.

Заболевание также может привести к симптомам депрессии. Существует международные фонды и группы добровольцев, которые помогают не чувствовать одиночество в борьбе с этим редким состоянием и поддерживать высокое качество жизни.

Например, это Международный центр болезни Фабри или MБООИ «Союз пациентов, страдающих болезнью Фабри» в России (на момент написания статьи регистрация их сайта была просрочена).

Adblock
detector