Сифилис - Лечение кожи

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Виды склеродермии локализованной

Очаговая форма подразделяет по группам, относительно локализации пораженя:

  • в форме колец — паражения кожи пятнами кольевидной формы, коричневогоцвета, ;
  • в форме линий — линейная -изменение на коже лба, лица, носа в виде полосы зарубцевавшейся ткани;
  • бляшечная — пятна на участках кожи, подвергавшихся повреждению, проявляется в виде покраснения кожи в следствии расширения капилляров, и очаговых уплотнений на верхних и нижних конечностях, на кожных покровах туловища;
  • в форме капли — выглядит как высыпания на поверхности кожи верха туловища, в виде бледно-перламутровых капель с выпоклустью внитри;
  • Бушке — изменение кожных покровов лица, шеи, плечвого пояса взрослого человека в виде плотных болезненных отечностей.

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма — патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование — изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон.

Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины — около 75% всех больных именно представительницы слабого пола.

Причины системной склеродермии

Склеродермия берет свое начало от неустановленных причин. Предполагается, что склеродермия возникает в следствии предрасположенности генного характера при возникновении причин различной этиологии:

  • Инфекции,
  • Вирусы,
  • Молекулярная мимикрия;
  • Эдокринные нарушения;
  • Гормональные сдвиги;
  • Сильные обморажения конечностей;
  • Прием препаратов с ярковыраженным интоксикационным эфектом;
  • Внешнее воздействие химических средств;
  • Работа с полимерными или органическими составляющими,
  • Травмирование;
  • Экология среды проживания;

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

— двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

Генетический фактор

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы.

Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (human leukocyte antigen — HLA
), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от и и не атаковала свои клетки.

Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией.

Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (клеток, которые синтезируют соединительную ткань
), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (структурные кислоты, кодирующие генетическую информацию
) во время деления обычных (соматических
) и половых клеток.

Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (размножения
) хромосом.

Мутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики
    );
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков. Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах. Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию. Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

  • Генетические аномалии.
    Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
  • Патогенные агенты.
    Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от , однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
  • Другие причины.
    Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и , которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток () и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.

Инфекционный фактор

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии.

У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Препараты от аллергии нового поколения. Список лучших, цены, отзывы

Таким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

  • Активация фибробластов.
    Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
  • Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов.
    Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
  • Формирование новой внутренней оболочки сосудов.
    Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов
    ) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии. Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию. Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

Признаки и проявления склеродермии на коже

Симптоматика обусловлена видом заболевания. Локализационная склеродермия имеет характерные признаки изменения кожных покровов в .

А у системной склеродермии к к очаговым поражениям присоединяется поражение внутренних органов, суставов организма.

Внешние признаки:

  1. О начале течения заболевания говорит появление ангиотрофоневроза с поражением окончаний артерий и артериол, иначе говоря, происходит заболевание синдромом Рейна. Болезнь характеризуется временным спазмированием сосудов верхних и нижних конечностей, происходит сужение кровеносных сосудов, недостаточность кровотока приводит к побледнению кожи, затем к появлению синюшности;
  2. Для системной формы характерна постоянная зябкость, чувствительность кожных покровов снижается, проявляются болезненные ощущения на кончиках пальцев рук и ног;
  3. Изменяется структура кожных покровов на фалангах, появляются уплотнения, рубеватость;
  4. В продолжении болезни меняется структура кожи лица:
  • Разглаживаются морщины;
  • Проявляются радиальные морщины у рта;
  • Носогубная перегородка сглаживается;
  • Пропадает лицевая мимика.
  1. В некоторых случаях образуются язвы на локтях, на коленном сгибе, в области лодыжки, на пятках.
  2. Суставные боли в утреннее время;
  3. Пальцы приобретают укороченную форму, становятся более толстыми. Кисти становятся деформированными;
  4. Потеря в весе;
  5. Частые вирусные инфекции;
  6. Головные боли, слабость, сильная утомляемость.

Лечение склеродермии медикаментами

https://www.youtube.com/watch?v=ObNWKxdYKII

Дифференциальная диагностика склеродермии врачом: обнаружение причин, ясная симптоматика, дает возможность выбрать правильное лечение при вашей истории болезни. Составляется комплекс лечебных процедур:

  1. Медикаментозные препараты на основе ферментов для замедления склеродермических процессов;
  2. Противовоспалительные лекарства для предотвращения развития хронического воспаления мышц и суставов;
  3. Сосудистая терапия — для восстановления нормального циркулирования крови;
  4. Препараты для угнетения фиброзных процессов в тканях;
  5. Препараты местного применения для снятия воспалений;
  6. Медикаменты для улучшения функционирования внутренних систем;
  7. Антисекреторные препараты;
  8. Лекарства блокирующие эндотелиновые процессы;
  9. Гомеопатия назначается при начальных стадиях склеродермии;
  10. Особая диета;
  11. Правильный режим дня.

Для лечения склеродермии используется хирургическое вмешательство — пластика лица и конечностей, ампутация фалаг, оперирование пищевода.

При тяжелых поражениях назначается проведение гемодиализа, возможна органов.

В комплекс процедур входит физиотерапия для уменьшения аутоиммунных процессов, фибромодуляции соединительных тканей, :

  • Процедуры с помощью ультразвука;
  • Тепловвые процедуры;
  • Лазеротерапия;
  • Массаж;
  • Грязелечение;
  • Ванны с радоном, сероводородом.

В качестве реабилитации пациента после лечения направляют на восстановительные процедуры в профилированные санатории.

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации. Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений.

Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

Возможно применение следующих препаратов:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов. Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

  • Блокаторы кальциевых каналов.
    Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы.
    Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг. Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

  • Циклофосфамид
    является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат
    подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин
    угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн
    подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб
    является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений. Лечение позволяет уменьшить воспалительную реакцию и сопутствующие ей симптомы (

Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат
Механизм действия
Способ применения
Диклофенак
Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен
Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам
Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб
Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Панические атаки: как бороться самостоятельно с приступами паники при ВСД

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку , и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать и . По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок (

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (дексаметазон, преднизолон
), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет.

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Хелаторная терапия

Хелаторная терапия направлена на выведение из организма определенных веществ путем их связывания со специфическими лекарственными препаратами. При склеродермии используется D-пеницилламин, который способен выводить медь из организма. Благодаря этому удается снизить скорость образования фиброзной ткани и уменьшить интенсивность воспалительной реакции ( лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

Для лечения склеродермии используются следующие народные методы:

  • Сок алоэ.
    К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Мазь из полыни.
    Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином
    ) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
  • Настой полевого хвоща.
    Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Отвар травы лабазники.
    Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
  • Настой зверобоя.
    Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами.

Симптомы склеродермии

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах.

Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, изжога, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

  1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
  2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
  3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Выделяют три стадии поражения кожи:

  1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
  2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
  3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы.

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно — спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение.

Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Система органов Симптомы
Пищеварительная Как правило, поражаются глотка, пищевод, желудок, кишечник, могут склерозироваться слюнные железы.
В результате фиброза и атрофии мышечных волокон нарушается перистальтика и всасывание питательных веществ, что проявляется снижением массы тела больного и недостаточностью необходимых для жизни витаминов и минералов.
У больного наблюдаются:

  • изжога
  • отрыжка
  • сложности с глотанием
  • тяжесть в желудке
  • метеоризм
  • кишечные колики
  • поносы и запоры
  • рвота
  • недержание кала (энкопрез).

Иногда может поражаться печень, развивается первичный цирроз; при склерозе жёлчных протоков возникает желтуха.

Дыхательная Поражение лёгких проявляется:

  • Интерстициальной болезнью, когда происходит склерозирование альвеол и мелких сосудов. Снижается дыхательный объём, больной испытывает постоянную одышку.
  • Лёгочной гипертензией — высоким давлением в лёгочной артерии из-за уменьшения её просвета. В результате значительно увеличивается нагрузка на сердце, развивается гипертрофия правого желудочка. Субъективно лёгочная гипертензия проявляется нарушением дыхания, болью в груди, правом подреберье.
Сердечно-сосудистая Поражение сердца проявляется аритмиями, болью в груди, слабостью, головокружениями, одышкой. Эти симптомы возникают из-за ослабления насосной функции сердца и недостаточности кровоснабжения всех органов и тканей.
Почки Склероз поражает сосуды почек, что приводит к ухудшению работы органа вплоть до развития острой почечной недостаточности. Функциональные почечные нарушения проявляют себя значительной артериальной гипертензией, анемией, могут вызвать отёк лёгких и уремический шок.
Опорно-двигательная Поражаются суставы, особенно кистей и пальцев, мышечная ткань атрофируется. При прогрессирующей системной форме болезни образуются сгибательные контрактуры (ограничение суставной подвижности).
Мочеполовая Поражение мочеполовой системы проявляется:

  • склерозом мочевого пузыря;
  • снижением либидо;
  • эректильной дисфункцией у мужчин;
  • ранним климаксом;
  • изъязвлением слизистой оболочки влагалища у женщин.

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты — это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью.

При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного — двух лет от начала заболевания.

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов. Данные проявления могут быть изолированными на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи
является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук. В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей.

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Антибиотики группы цефалоспоринов являются — myLor

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения
являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно). При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук.

Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев. При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Поражение суставов
проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава. При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий.

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Остеолиз дистальных фаланг пальцев

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник
. В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи.

Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода.

Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов. В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких
в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия.

Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности. Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии.

Аритмии являются главной причиной внезапной смерти у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических. А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек
лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек. При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии.

В медицинской практике различают ограниченную () склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Прогноз лечения и осложнения

Склеродермия — это такое заболевание, которое не имеет утешительных прогнозов. Развитие патологии можно приостановить, но излечить полностью нельзя. Если пациент молод, динамика роста кожных изменений велика, анализы говорят об ухудшении состояния, то происходит быстрое поражение внутренних органов, что сильно снижает . Точный прогноз при склеродермии может составить только лечащий врач.

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Склеродермия
является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (рубцовая ткань
).

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма.

Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце
).

Несмотря на различную локализацию очагов поражения, нельзя четко разделить формы склеродермии. Более того, многие выдающиеся исследователи полагают, что обе формы заболевания являются следствием одного и того же патологического процесса.

Склеродермия является патологическим состоянием, которое значительно усложняет жизнь больных. Связано это, в первую очередь, с ограничением физической активности, а также с болями, которые могут возникать в некоторых ситуациях.

Из-за проблем с пищеварением такие пациенты зачастую нуждаются в специальной , они вынуждены питаться часто и небольшими порциями. Из-за дегенеративно-склеротических изменений кожи больным приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения, а также быть крайне осторожными во время занятий спортом или какой-либо другой физической активности.

Кроме того, многие больные склеродермией испытывают психологический дискомфорт, связанный с мыслями о болезни, которая является хронической и на данный момент неизлечимой. Так как данный недуг может стать причиной значительных изменений внешности, страдают самооценка и собственный образ, что приводит к различным социальным и личностным конфликтам.

Психологическая поддержка больных склеродермией, которую должны оказывать члены семьи, друзья и близкие, является крайне важной и позволяет сохранять надлежащее качество жизни.

Интересные факты

  • склеродермия является греческим термином, который происходит от слов skleros (твердый
    ) и derma (кожа
    );
  • термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в 1847 году;
  • первое описание клинической картины склеродермии было сделано еще в XVII веке;
  • среди аутоиммунных заболеваний склеродермия является одним из наиболее распространенных недугов;
  • более 75% больных склеродермией – это женщины;
  • заболевание может поражать взрослых и детей, однако в основном оно регистрируется в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Врач назначает лекарственные препараты только в индивидуальном порядке – многое зависит от того, на какой стадии развития находится склеродермия, какие поражения имеются на момент назначения терапии. Ниже обозначены основные виды лекарственной терапии.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным.

Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое — удовлетворительным.

Больные склеродермией получают инвалидность:

  • 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
  • 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
  • 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Профилактика склеродермии

Склеродермии кожи можно избежать принимая меры профилактики: Здоровый образ жизни, развитие иммунных механизмов защиты,здоровое питание, исключение переохлаждения, химических, лекарственных интоксикаций, травмирование, своевременное и качественное лечение инфекционных и вирусных заболеваний, профилактическая диспансеризация — здоровым пациентам обеспечит профилактику заболевания, для лиц из группы риска — неотложное лечение, улучшение качества жизнедеятельности.

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

  • лечение хронических заболеваний
  • здоровый образ жизни
  • ограничение:
    • стрессов;
    • переохлаждений;
    • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.

Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

Противопоказания при склеродермии

Препараты которые уменьшают фиброз склеродермии на шаг ближе

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения.

Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Adblock
detector