Сифилис - Лечение кожи

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

  1. феназепам при головной боли
  2. нитроксолин при молочнице
  3. флуконазол уретрит

Этиология и патогенез

Имеет значение наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи.

В результате мутации белки, репарирующие ДНК больного, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи.

Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к радиации.

Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия соединительнотканных волокон, а конечным эффектом — клеточная атипия и озлокачествление.

Пигментная ксеродерма. Причины

пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма — генетическое заболевание, которое передается рецессивным геном от родителей к детям. Патология имеет семейный характер, довольно часто наблюдается при близкородственных браках. Как правило, данную генетическую патологию отмечают у изолятов — обособленных человеческих популяций.

В этиологии дерматологической патологии лежит наследственно обусловленный дефицит ферментов УФ-эндонуклеазы, полимеразы-1, которые принимают активное участие в восстановлении ДНК после ее повреждения УФ-лучами. Недуг передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем.

Важно. В организме больного человека полностью отсутствуют ферменты, которые нейтрализуют вредное воздействие ультрафиолета на эпидермис. При этом под воздействием УФ-лучей в структурах дермы накапливаются мутирующие клеточные структуры, что приводит к развитию рака кожи.

Помимо УФ-излучения, причиной ксеродермы является ионизирующее излучение, солнечная радиация.

Факторы, причины пигментной ксеродермы:

  • врожденные генетические аномалии аутосомно-рецессивного характера;
  • повреждение ферментов УФ-эндонуклеазы;
  • разрушение ДНК- РНК-полимеразы;
  • повреждение экзонуклеазы;
  • увеличение концентрации в кровеносном русле пигментов порфиринов;
  • интенсивное воздействии радиации, УФ-облучения с длиной волн от 260 до 330 нм.

Как правило, в 70% развитие дерматологической патологии приходится на первые годы жизни, поэтому ксероз кожи у детей диагностируют в возрасте двух-трех лет. Реже ее отмечают у пациентов после 25-35 лет. Случаи более позднего развития и проявления болезни в традиционной медицине встречаются крайне редко.


В патогенезе пигментной ксеродермы лежит наследственный фактор, заключающийся в дефекте фермента УФ-эндонуклеазы, отвечающего за восстановление кожи после воздействия на нее солнечных лучей или радиации.

Как правило, болезнь является результатом кровнородственного брака, что обуславливает мутацию генов и аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование болезни.
.

Различают 2 генотипа пигментной ксеродермы: передающийся аутосомно-доминантным путем и аутосомно-рецессивным. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность ферментов УФ-эндонуклеазы и полимеразы-1, которые отвечают за восстановление ДНК после ее повреждения УФ-лучами.

В связи с этим у больных после пребывания в условиях повышенной солнечной радиации развиваются поражения кожи и глаз. У некоторых гетерозиготных носителей гена наблюдаются стертые формы пигментной ксеродермы в виде различных пигментных нарушений.

Симптомы, стадии пигментной ксеродермы

Под воздействием неблагоприятных факторов в структурах дермы происходят различные необратимые процессы. При ксерозе кожи происходят:

  • нарушение пигментации;
  • деструктивно-атрофические процессы в структурах дермы;
  • дистрофия соединительных тканей;
  • клеточная атипия;
  • ороговение, огрубение эпидермиса.

Важно! Ксеродерма пигментная часто сопровождается целым рядом дистрофическо-дегенеративных изменений в тканях. Больные страдают дистрофией зубной эмали, врожденной алопецией (облысение), синдактилией (сращение пальцев на верхних, нижних конечностях).

В патогенезе дерматологического недуга отмечают пять последовательно развивающихся стадий:

  • эритематозную;
  • гиперпигментационную;
  • атрофическую;
  • гиперкератическую;
  • злокачественную (стадия злокачественных новообразований).

На начальных стадиях болезни в поверхностных структурах дермы происходят воспалительно-деструктивные процессы. Кожа гиперемирована, на поверхности дермы заметны множественные волдыри.

На стадии гиперпигментации на месте лопнувших пузырьков, волдырей остаются темно-коричневые, бурые, грязно-желтые пигментные пятна различного диаметра.

https://www.youtube.com/watch?v=8iv0jMFqjTM

По мере прогрессирования недуга воспаление протекает в глубоких структурах эпидермиса, провоцируя атрофические процессы. Дерма истончена, сухая. На поверхности кожного покрова заметны трещинки, рубцы, мелкие язвочки. По причине рубцевания язв кожа на ушных раковинах, носу сильно истончается. При пигментной ксеродерме нередко поражаются глаза (кератит, конъюнктивит).

При гиперкератической форме в зонах поражения образуются бородавчатые разрастания, папилломы. Для злокачественной формы, которая развивается через 10-15 лет с начала развития недуга, характерно образование эндотелиом, меланом, ангиосарком, кератом, фибром, базалиом.

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Злокачественные опухоли дают метастазы во все внутренние органы, провоцируя функциональные нарушения. В эластичных волокнах происходят необратимые дегенеративные процессы.

Злокачественная форма дерматологического недуга, как правило, становится причиной летального исхода.

ПОДРОБНЕЕ:  Пигментная крапивница (мастоцитоз у взрослых и детей)

Важно! Пигментная ксеродерма может спровоцировать развитие базальноклеточного рака. Поэтому ксероз кожи медики относят к предраковым болезням.

Ксеродерма обостряется в весенне-летний период. В это время кожа людей, страдающих дерматологическим недугом, очень чувствительна к прямым солнечным лучам.

На фоне ксеродермы может развиться идиопатия (синдром Де Санктиса-Каккьоне), карликовость, дисфункция гипофиза, крипторхизм. Возможны сбои в функционировании мозжечка, нарушение координации движения, поражения ЦНС.

Симптомы пигментной ксеродермы

Как было сказано, болезнь проявляется в первые годы жизни ребенка и активизируется в летний период, когда он подвергается активному воздействию солнечных лучей. Однако в медицинской практике зарегистрировано около 20% случаев проявления болезни в возрасте от 15 до 65 лет.

Необходимо отметить, что пигментную ксеродерму условно разделяют на пять стадий:

  • Эритематоз — начальный этап заболевания. Клиническая картина характеризуется кожными высыпаниями, красными пятнами, отечностью на открытых участках тела после непродолжительной инсоляции. Иногда сыпь имеет пузырчатую структуру (везикулы) и локализуется группами на тех участках тела, которые были под воздействием солнечных лучей;
  • Гиперпигментация — следующая стадия развития болезни, отличающаяся изменением цвета кожных пятен. На месте высыпаний и покраснения появляется пигментация от светло до темно-коричневого цвета. Визуально этот симптом можно сравнить с веснушками;
  • Атрофия травмированной кожи — следствие двух предыдущих стадий. Симптомы пигментной ксеродермы на этой стадии характеризуются атрофическими процессами на местах воспаления и, как следствие, появляется сухость и истончение эпидермиса. Один из признаков атрофии кожи — образование на пораженных участках гладких рубцов, что может привести к микростомии (уменьшение контура рта), атрезии (заращиванию) ноздревых каналов, истончению ушных раковин и крыльев носа. Кроме того, 80% пациентов в период обострения страдают конъюнктивитом, поражением роговой и слизистой оболочки глаза;
  • Гиперкератическая стадия предполагает появление новообразований на пораженных очагах кожи. Патология проявляется в виде папиллом, твердых узелков размером до 2 см, бородавчатых генераций, доброкачественных образований, состоящих из волокнистой и сосудистой соединительной ткани. Со временем патологические измененные клетки могут приобрести свойства злокачественной опухоли. Именно поэтому специалисты относят пигментную ксеродерму к группе предраковых заболеваний;
  • Стадия злокачественных опухолей наступает, как правило, через 12-15 лет после активизации болезни. Однако иногда онкология развивается уже в первые годы заболевания. Новообразования в виде базалиомы, меланомы, саркомы способны в короткий срок пустить метастазы во внутренние органы пациента, что зачастую приводит к летальному исходу.

В некоторых случаях пигментная ксеродерма имеет невралгические проявления в виде синдромов Рида и Санктиса-Каккьоне.

Синдром Рида на фоне основного заболевания характеризуется замедлением роста костного скелета и микроцефалией (уменьшение размера черепа), сопровождающееся умственной отсталостью.

Синдром Санктиса-Каккьоне не выделяется как самостоятельное заболевание, а является одним из составляющих клинической картины пигментной ксеродермы и имеет следующие симптомы:

  • развитие кожной патологии, свойственное данному заболеванию;
  • раннее появление злокачественных новообразований.

Появление большого количества веснушек и чрезвычайно повышенная реакция на солнечный свет (светочувствительность), характеризующаяся образованием пузырей на коже – самые ранние клинические признаки пигментной ксеродермы.

В некоторых случаях боль и образование вздутий могут произойти сразу же после контакта с солнечными лучами.  Острый солнечный ожог и стойкое покраснение / воспаление кожи (эритема) также являются ранними особенностями пигментной ксеродермы.

 В большинстве случаев эти клинические особенности становятся очевидными сразу после рождения или в возрасте до трех лет. В других, более редких случаях, они становятся очевидными позже.

Дополнительные аномалии кожи также часто развиваются, в том числе ненормальное потемнение кожи (гиперпигментация), уменьшенная пигментация кожи (гипопигментация) и / или чрезмерное рубцевание.

 Маленькие красные кожные поражения (телеангиэктазии) могут развиться из-за неправильного расширения кровеносных сосудов.  Кожа может стать ослабленной и чрезмерно хрупкой, а это может привести к дегенеративным (атрофическим) изменениям.

В наиболее тяжелых случаях часто отмечаются следующие проблемы с глазами и окологлазной областью: воспаление роговицы (кератит), конъюнктивит, помутнение хрусталика глаза, вывернутые наружу веки (эктропион) или завернутые внутрь (заворот).

Пигментная ксеродерма также ассоциируется с несколькими типами доброкачественных и злокачественных опухолей. В некоторых случаях эти опухоли появляются в возрасте до пяти лет.

ПОДРОБНЕЕ:  ТОП методов избавления от пигментные пятна на лице

 Кожные раковые опухоли, индуцированные солнечным светом (например, злокачественная меланома, базально-клеточный рак и плоскоклеточный рак), обычно развиваются на голове, шее и лице.  Люди с пигментной ксеродермой также могут иметь склонность к развитию определенных доброкачественных (не раковых) опухолей кожи: опухоли, состоящие из кровеносных сосудов (ангиомы), кератоакантомы, опухоли век, роговиц и / или кончика языка.

 Тяжесть кожных и глазных аномалий может зависеть от тяжести воздействия ультрафиолетового света.

Необычно медленное развитие, карликовость, задержка умственного развития и неврологические нарушения также могут быть связаны с пигментной ксеродермой.

Наиболее часто (в 75% случаев) начало пигментной ксеродермы приходится на первые 6-12 месяцев жизни. Заболевание проявляется весной или летом, как только ребенок попадает под интенсивное воздействие солнечных лучей. В отдельных случаях начальные проявления пигментной ксеродермы наблюдались у пациентов в возрасте 14-35 лет и даже на 65-ом году жизни.

В течении пигментной ксеродермы выделяют 5 переходящих одна в другую стадий: зритематозную, стадию гиперпигментаций, атрофическую, гиперкератическую и стадию злокачественных опухолей.

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Эритематозная стадия характеризуется воспалительными изменениями кожи на участках, подвергшихся воздействию ультрафиолета. В таких областях кожного покрова появляются покраснение, отек, мелкие пузырьки и пузыри. После разрешения элементов первой стадии на коже остаются коричневые, желтоватые или бурые пигментные пятна, похожие на веснушки (стадия гиперпигментаций).

Последующие облучения кожи у пациентов с пигментной ксеродермой ведут к новым воспалительным и пигментным изменениям кожи, что вызывает развитие атрофических процессов. Заболевание переходит в атрофическую стадию, для которой характерны истончение и сухость кожи, образование трещин и рубцов.

Кожа натянута и не собирается в складки. Отмечается уменьшение рта (микротомия), атрезия отверстия рта и носа, истончение кончика носа и ушей.

Гиперкератическая стадия проявляется развитием в очагах пораженной кожи бородавчатых разрастаний, папиллом, кератом, фибром. Стадия злокачественных опухолей наблюдается, как правило, спустя 10-15 лет от начала пигментной ксеродермы.

Но иногда злокачественные новообразования появляются в первые годы заболевания. К злокачественным опухолям, встречающимся при пигментной ксеродерме, относятся базалиомы, меланомы, эндотелиомы, саркомы, трихоэпителиомы, ангиосаркомы.

Они характеризуются быстрым метастазированием во внутренние органы, приводящим заболевание к летальному исходу.

В 80-85% случаев пигментной ксеродермы наблюдаются поражения глаз в виде конъюнктивита, кератита, гиперпигментации и атрофии радужки и роговицы, приводящих к понижению зрения. На коже век появляются телеангиэктазии, гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы.

Нередко пигментная ксеродерма сочетается с дистрофическими изменениями тканей: дистрофией зубов, синдактилией, врожденной алопецией, отставанием в росте. Пигментная ксеродерма, сопровождающаяся умственной отсталостью ребенка, выделена как отдельная клиническая форма — синдром де Санктиса-Какионе.

Диагностика пигментной ксеродермы

Для определения патологии специалист назначает гистологическое исследование. На начальном этапе анализ показывает атрофию и истончение пораженных участков эпидермиса, воспалительный инфильтрат верхнего слоя кожи, увеличение гранул меланина в клетках основания эпидермиса, изменение структуры и распад коллагеновых волокон.

На стадии опухолевых образований гистология определяет признаки, присущие раку кожи.
.

Для вынесения окончательного вердикта, специалисты применяют метод дифференциальной диагностики, что позволяет отличить пигментную ксеродерму от других дерматологических болезней. Пигментная крапивница, пятнистая склеродермия, оспенновидная гидроа, хронический дерматит, пойкилодермия и болезнь Базена имеют ряд общих признаков с ксеродермией.

В некоторых случаях пигментная ксеродерма может быть заподозрена еще до рождения (по результатам проведения специализированных тестов). Такие предродовые проверочные процедуры могут проводиться в семьях с положительной историей на пигментную ксеродерму.

В большинстве других случаев пигментная ксеродерма диагностируется или подтверждается в младенчестве или детстве на основе тщательной клинической оценки, по характерным физическим проявлениям, по детальному изучению истории болезни пациента и семейной истории, а также по результатам некоторых специализированных лабораторных тестов.

Специфический метод диагностики пигментной ксеродермы проводится при помощи монохроматора и заключается в выявлении повышенной чувствительности кожного покрова к воздействию ультрафиолета.

Для уточнения диагноза дерматолог назначает биопсию пораженного участка кожи. Последующее гистологическое исследование в ранней стадии заболевания определяет гиперкератоз, отек и воспалительную инфильтрацию дермы, истончение росткового слоя, пигментацию базального слоя.

В атрофической и гиперкератической стадии наблюдается атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон. В стадии злокачественных опухолей — атипические клетки и гистологическая картина рака кожи.

Лечение и профилактика

Лечение пациентов с диагнозом «пигментная ксеродерма кожи» проводят в условиях стационара под строгим контролем дерматолога. На ранних стадиях возможно амбулаторное лечение. Лечебные методики зависят от формы, стадии заболевания, общего физиологического состояния, возраста больных и направлены в первую очередь на снятие воспалительных процессов в дерме.

ПОДРОБНЕЕ:  Пигментный невус с папилломатозом фото

Для местного лечения назначают кортикостероидные мази, кремы, линименты. При бородавчатых разрастаниях — цитостатические препараты, которые предотвращают активное деление патологических клеток.

Важно. На ранних стадиях дерматологической патологии хороший результат отмечен при лечении ксеродермы синтетическими противомалярийными препаратами («Делагил», «Резохин»).

Терапия заболевания зависит от выраженности тех или иных симптомов и в большей мере направлена на снятие кожного воспалительного процесса. Так, например, противомалярийные препараты (плаквенил, делагил, резохин и др.) угнетают процесс деполимеризации, ослабляя восприимчивость кожи к солнечным лучам.

Эти лекарственные средства имеют противовоспалительные и гипосенсибилизирующие свойства. Врачи предлагают проводить общую терапию одновременно с витаминотерапией (В1, В2, В6, В12, А, РР, Е).

В период обострения пигментной ксеродермы рекомендованы антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрастин) и лекарства, предупреждающие или ослабляющие аллергические реакции (тиосульфат натрия, внутривенно хлористый кальций).

На стадии опухолевых образований применяются жидкий азот, лечение лазерными лучами и хирургическое удаление патологических кожных генераций.


В качестве профилактики пигментной ксеродермы в сезон активного солнца необходимо использовать солнцезащитные кремы, спреи и мази.

Людям с пигментной ксеродермой необходимо свести к минимуму контакт с солнечным светом (в максимально возможной степени) для защиты от ультрафиолетового излучения: ограниченное времяпровождение на открытом воздухе в дневное время, специальные солнцезащитные кремы, солнцезащитные очки и одежда с двойными слоями тканей, тонировка оконных стекол дома и в машине.

Лица с этим заболеванием также должны принимать соответствующие меры предосторожности и не допускать контакта с некоторыми химическими канцерогенами (например, сигаретный дым).

Раннее хирургическое удаление и / или другие соответствующие меры лечения кожных опухолей (новообразований) имеет важное значение для людей с пигментной ксеродермой. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Лечение симптоматическое Рекомендуется носить широкополые шляпы, перчатки, пользоваться зонтиком. При появлении бородавчатых разрастаний их следует оперативно удалять в ранние сроки.

При развитии злокачественных новообразований, подтвержденных гистол, исследованием,— соответствующая терапия или радикальное иссечение очагов.
.

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином. Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно.

Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером.

Ранние этапы заболевания подлежат амбулаторному лечению у дерматолога. Рекомендуют прием синтетических противомалярийных препаратов (типа хингамина), которые уменьшают чувствительность кожи к солнечным лучам.

Показаны витамины А, РР, группы В. Местно используются кортикостероидные мази, в участках бородавчатых разрастаний — цитостатические.

Применяют также фотозащитные кремы и мази (хининовая 5%-ная, салоловая 10%-ная и др.). При развитии опухолевого процесса лечение больного осуществляется онкологом.

При синдроме Де Санктиса-Каккьоне лечение проводится под наблюдением невропатолога в специализированном стационаре.

Первичная профилактика не разработана. Для замедления процесса озлокачествления больные должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, онколога, при необходимости — офтальмолога и невропатолога.


Важны меры по защите открытых участков тела от облучения (больным рекомендуют носить широкополые шляпы, перчатки, зонтики от солнца, пользоваться фотозащитными кремами). При появлении бородавчатых разрастаний целесообразно их оперативное удаление в возможно более ранние сроки во избежание озлокачествления.

  1. чешется задний проход ночью
  2. экзодерил для лечения ушей
  3. мазок после лечения молочницы
  4. вылечить мигрень
  5. через сколько подействует дифлюкан
  6. плохо после сдачи крови
  7. гийена барре
Adblock
detector