Сифилис - Лечение кожи

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Клиническая картина и симптомы

Заболевание проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

  • слабость;
  • темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
  • отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать. В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.

При аутоиммунном гепатите симптомы неспецифичны. Болезнь развивается внезапно. У каждого 4-го человека гепатит протекает бессимптомно. Некоторые обращаются к врачу при развитии осложнений. Наиболее часто выявляются следующие симптомы гепатита:

  • утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • слабость;
  • желтоватый оттенок кожи и слизистых;
  • лихорадка;
  • увеличение селезенки;
  • тяжесть в области правого подреберья;
  • увеличение печени;
  • тошнота;
  • боль;
  • увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • угревая сыпь;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение молочных желез у мужчин;
  • гирсутизм;
  • увеличение массы тела.

Первые жалобы появляются в возрасте 10–30 лет. Клиника включает желтуху. Она развивается вследствие нарушения оттока желчи и поражения гепатоцитов. Кожа и слизистые оболочки приобретают красноватый оттенок.

Часто развивается сидром Кушинга. Для него характерны такие симптомы, как:

  • ожирение;
  • наличие румянца на лице;
  • снижение мышечной массы;
  • присутствие на коже растяжек;
  • участки пигментации в местах трения;
  • угревая сыпь.

Возможно поражение суставов. Проявляется это болью, отечностью и ограничением подвижности.

Часто наблюдаются кожные симптомы аутоиммунного гепатита. Характерно появление эритемы, которая аналогична волчаночной. Развивается капиллярит. На коже образуются сосудистые звездочки. Иначе они называются телеангиоэктазиями.

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых проявляется системными признаками. Возможно поражение почек, сердца, суставов и щитовидной железы. Иногда развивается инсулинозависимый диабет. Со временем состояние больных ухудшается.

Чаще всего первые признаки данной патологии наблюдаются у пациентов в молодом возрасте – до 30 лет. Изначально человек может жаловаться на общеклинические проявления патологии, это выражается следующими симптомами:

  • быстрая утомляемость;
  • обесцвечивание кала и изменение цвета мочи (она темнеет);
  • повышенная слабость;
  • пожелтение кожных покровов и склер.

В случае если речь идёт об остром аутоиммунном гепатите, симптомы протекают стремительно и выражено, если же это хронический аутоиммунный гепатит, то симптоматика может быть сглаженной, а сама болезнь протекает вяло – признаки и боль то появляются внезапно, то так же внезапно исчезают.

Хронический аутоиммунный гепатит имеет постепенное развитие, с нарастанием симптоматики. В этом случае человек отмечает нарастание слабости, появление головокружений, наличие тупых болей в правом подрёберном пространстве, непостоянное изменение цвета склер. Иногда могут отмечаться температурные скачки.

Другие симптомы аутоиммунного гепатита, свойственны развёрнутой стадии процесса. К примеру, больные могут ощущать тяжесть под рёбрами справа, а иногда испытывать боли в этой области. Кроме того, у них возникает отвращение к пище, а также они могут постоянно испытывать тошноту.

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Увеличение лимфоузлов также является показателем развития патологии в организме. Время от времени у людей с этим заболеванием меняется окраска кожных покровов и склер – они становятся желтушными.

Страдает в процессе развития патологии не только печень, но и селезёнка — она увеличивается в размерах, что можно определить при пальпации. Также пациенты могут страдать от сильного кожного зуда, у них появляются непонятные красные пятна на лице и ладонях, а тело покрывается мелкими сосудистыми звёздочками.

Если эта патология развивается у мужчин или мальчиков, может отмечаться рост молочных желез, а у женщин и девочек – повышенный рост волос на лице и теле, а также нарушение менструального цикла.

Такой болезни, как аутоиммунный гепатит, свойственны и сопутствующие патологии. В частности, в некоторых случаях у пациентов обнаруживается, кроме поражения печени, ещё и поражение кишечника, воспалительные заболевания суставов, воспаление щитовидки, витилиго, поражение почек, малокровие и другие болезни внутренних органов и систем организма.

Течение заболевания

Симптомы аутоиммунного гепатита могут варьироваться.

Это может быть связано с тяжестью первоначального поражения печени в каждом конкретном случае, и люди могут испытывать множество различных симптомов, от легких до тяжелых. К ним могут относиться

  • потеря аппетита
  • утомляемость
  • тошнота
  • желтуха с пожелтевшей кожей и белыми глазами
  • боли в животе

Любой человек с такими симптомами, не имеющий диагноза, должен обратиться к врачу.

Иногда человек с аутоиммунным гепатитом может проявить мало симптомов или вообще не проявить никаких симптомов, пока рубцовая ткань от цирроза не вызовет собственных осложнений. По мере развития заболевания могут проявляться и другие симптомы, что приводит к повреждению тканей печени.

Это может включать в себя:

  • потеря веса
  • опухшие ноги, лодыжки и ноги.
  • зудящая кожа
  • жидкость в животе

Не все симптомы проявляются в каждом человеке с расстройством. Больше симптомов может появиться, если человек имеет другие проблемы, помимо аутоиммунного гепатита, такие как другие аутоиммунные заболевания.

Осложнения могут возникнуть и в том случае, если печень повреждена слишком сильно или человек слишком долго не проходит курс лечения. Осложнения могут быть серьезными и включать в себя:

  • цирроз печени или рубцовая ткань печени.
  • печеночная недостаточность или конечная стадия заболевания печени
  • рак печени

Осложнения могут потребовать обширного лечения, а в некоторых случаях человеку может понадобиться пересадка печени.

Каковы причины?

Прямой причины аутоиммунного гепатита до сих пор не установлено. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям отмечает, что люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями в семье или страдающие другими аутоиммунными заболеваниями, могут иметь больше шансов заболеть аутоиммунным гепатитом.

По данным NIDDK, некоторые распространенные лекарственные средства могут вызвать аутоиммунное поражение печени, включая антибиотики — миноциклин и нитрофурантоин. Однако в таких случаях симптомы обычно исчезают после того, как человек перестает принимать лекарства.

Независимо от того, что вызывает заболевание, причиной симптомов является повреждение печени. Иммунная система организма получает неверные сигналы о нормальных клетках, принимая их за проникновение в клетки.

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Заболевание не имеет характерных для него симптомов. Большинство признаков проявляются в молодом возрасте. Иногда из-за повреждения печёночных клеток страдает головной мозг. Это следствие нарушения барьерной функции печени. Токсические вещества негативно действуют на работу мозга.

У человека, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит, симптомы схожи со многими другими недугами.

Признаки развития патологии:

  1. Общее недомогание, усталость, быстрая утомляемость. Человек постоянно хочет спать.
  2. Больной не может справляться с привычными нагрузками.
  3. Неприятные ощущения в подреберье с правой стороны, ноющая боль, чувство распирания.
  4. Желтизна покровов кожи и склер.
  5. Изменение окраски мочи и каловых масс. Урина становится тёмной, а кал очень светлым.
  6. Периодически повышается температура тела.
  7. Отсутствие либо уменьшение аппетита.
  8. Ломота, боли в суставах и мышцах.
  9. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл.В некоторых случаях месячные прекращаются.
  10. Периодическое учащение сердцебиения.
  11. Повышение артериального давления.
  12. Зуд кожных покровов.
  13. Гиперемия кожи на ладонях и стопах.
  14. Появление на теле сосудистых звёздочек и кровоизлияний.
  15. Спленомегалия. Это патологическое «набухание» селезёнки.
  16. Увеличение лимфатических узлов.

У части пациентов аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Диагноз ставится при обследовании по другому поводу. У некоторых больных в течение нескольких месяцев отмечаются слабость, потеря аппетита, сонливость.

При хронической форме болезнь имеет вялотекущий характер, симптоматика выражена неярко.

Патологию принято подразделять на несколько видов. Каждый характеризуется своими признаками, наличием специфических антител в анализе крови. От степени поражения зависит выживаемость больных и алгоритм лечения.

Специалисты выделяют три типа аутоиммунного гепатита:

  1. Первый. В анализах крови обнаруживают присутствие антинуклеарных и антигладкомышечных аутоантител. Аутоиммунный гепатит 1 типа характерен для молодых людей, подростков и женщин в период менопаузы. У половины больных при отсутствии терапии появляется цирроз. Развивается он за несколько лет. В большинстве случаев первый тип гепатита хорошо лечится кортикостероидами. Встречается болезнь у 85% поражённых этим аутоиммунным недугом. При правильно подобранном лечении врачам удаётся добиться стойкой ремиссии.
  2. Второй тип чаще диагностируют у детей и стариков. В анализах крови обнаруживают антитела к микросомам печени. Болезнь характеризуется яркой симптоматикой. Лечить ребёнка со вторым типом гепатита сложно, результат терапия даёт редко. Осложнения возникают часто, что приводит к формированию печёночной недостаточности, нередко к летальному исходу. Обнаруживают второй тип патологии, как правило, уже на поздней стадии.
  3. Третий тип по клиническому проявлению схож с первым. Отличие заключается в результатах анализов. У больных обнаруживают антитела к печёночному растворимому и поджелудочному антигену. Патологический процесс затрагивает и поджелудочную железу. Недуг типичен для людей среднего возраста. Некоторые специалисты считают 3 тип аутоиммунного гепатита не самостоятельным видом, а разновидностью первого. Правильно подобранное лечение даёт хороший результат.

Помимо основных, существуют нетипичные варианты развития аутоиммунного состояния. Их относят к смешанным видам.

После подтверждения заболевания врачи приступают к лекарственной терапии. Лечение аутоиммунного гепатита направлено на устранение клинических проявлений болезни, а также на поддержания длительной ремиссии.

Лечение проводят при помощи глюкокортикостероидных средств (Преднизона, Преднизолона совместно с Азатиоприном). Лечение глюкокортикостероидными лекарственными препаратами включает 2 формы лечения (Табл. 1).

Недавно было испытано сочетание лекарственного препарата Будесонид совместно с Азатиоприном, который также эффективно лечит симптомы аутоиммунного гепатита у пациентов в острой стадии. Если у больного симптомы протекают стремительно и очень тяжело, дополнительно назначают Циклоспорин, Такролимус, Микофенолат мофетил.

ПОДРОБНЕЕ:  Может ли быть молочница у подростка девочки

Эти препараты оказывают мощное подавляющее действие на иммунную систему пациента. При неэффективности лекарств принимается решение о пересадке печени. Трансплантация органа проводится только у 2,6 % больных, так как терапия при АГ чаще проходит успешно.

Таблица 1 – Виды терапии аутоиммунного гепатита глюкокортикостероидами

Начальная Поддерживающая
Преднизолон (30 мг) Азатиоприн (50 мг) Преднизолон (менее 10 мг) Азатиоприн (50-100)
Будесонид Азатиоприн Азатиоприн или Преднизолон в низких дозах
Преднизолон (60 мг)

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Продолжительность терапии при рецидиве или первичном обнаружении аутоиммунного гепатита составляет 6-9 месяцев. Затем пациента переводят на более низкие поддерживающие дозировки лекарств.

Рецидивы лечат высокими дозами Преднизолона (20 мг) и Азатиоприна (150 мг). После купирования острой фазы течения заболевания переходят к начальной терапии, а затем к поддерживающей. Если у пациента с аутоиммунным гепатитом нет клинических проявлений болезни, а имеются только незначительные изменения в тканях печени, терапию глюкокортикостероидами не используют.

Использование глюкокортикостероидных лекарственных средств у некоторых больных могут привести к тяжелым побочным эффектам во время продолжительного приема (беременные, пациенты с глаукомой, сахарным диабетом, артериальной гипертензией, остеопорозом костей).

Чтобы достичь успеха в лечении аутоиммунного гепатита у детей, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание. В педиатрии также используют Преднизолон в дозировке 2 мг на килограмм веса ребенка. Максимально допустимая доза Преднизолона составляет 60 мг.

Если во время беременности возник рецидив АГ, к Преднизолону необходимо добавить Азатиоприн. При этом вред для плода все равно будет ниже, чем риск для здоровья женщины. Стандартная схема лечения поможет снизить риск выкидыша и преждевременных родов, увеличит вероятность доношенной беременности.

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

В целом патология может проявляться:

  • чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
  • лихорадкой вплоть до 39 °С;
  • пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
  • увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • появлением угрей;
  • болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
  • нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
  • активным ростом волос по всему телу.

Нередко заболевание провоцирует синтез избыточного количества гормонов надпочечников. В таких случаях у пациентов отмечается комплекс симптомов, называемый кушингоид. К их числу относятся:

  • уменьшение мышц на руках и ногах, в результате чего они становятся слишком тонкими;
  • быстрый набор лишнего веса;
  • появление ярко-красного румянца на щеках;
  • образование растяжек (стрий) на бедрах, животе, ягодицах и т.д.;
  • пигментация кожи тех участков тела, которые чаще всего подвергаются трению, в частности, талии, локтей, шеи.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

На сегодняшний день специалистами до конца не выяснена этиология этого заболевания. Изменения в работе иммунной системы человека, ведущие к его развитию, могут запускать некоторые вирусы, например, вирус гепатита разных типов, а также вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус и вирус герпеса.

Вышеперечисленные факторы приводят к тому, что иммунная система человека начинает работать неправильно, уничтожая собственные клетки, и, в частности, атакуя клетки печени, распознавая их как чужеродные.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность.

Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита до конца не изучены. Активно прорабатываются в медицинских кругах следующие теории «пускового механизма» данной патологии:

  • Наследственность. Чаще всего по женской линии передается мутирующий ген, отвечающий за регуляцию иммунитета.
  • Наличие в организме вирусов гепатита, вируса герпеса, которые способствуют сбоям в регуляции иммунной системы.
  • Присутствие в организме патологического гена.

Авторы теорий сходятся в том, что собственные клетки иммунной системы расценивают печень как чужеродный агент и пытаются ее разрушить. В результате этого атакованные гепатоциты замещаются соединительной тканью, которая не дает органу нормально функционировать.

Как было сказано, природа заболевания до конца не изучена, точные причины не всегда удается выявить. Предполагают сцепленность аутоиммунного гепатита с некоторыми антигенами главного комплекса гистосовместимости человека.

Имеется теория о связи АИГ с вирусом мононуклеоза, вирусом гепатита А,С и В, кори, герпеса. Также пусковым механизмом развития процесса могут быть некоторые препараты, например, интерферон. Примерно у 30% пациентов имеются другая аутоиммунная патология – тиреоидит, воспаление синовиальных оболочек суставов, неспецифический язвенный колит, аутоиммунное поражение соединительной ткани, гломерулонефрит, миозит, герпетиформный дерматит.

В любом случае имеется какой-то предрасполагающий агент, который активирует цепочку иммунологических процессов. Это заканчивается дистрофическими и некротическими изменениями в печени.

При данном заболевании иммунная система человека борется со своими же клетками. Предполагается, что сбой возникает вследствие перенесения вирусных патологий: болезни Эпштейна — Барра, герпеса или гепатитов А, В, С.

Отдельные исследования предполагают, что у синдрома имеется наследственная природа. У детей до десяти лет заболевание практически не развивается.

Врачи не выяснили точную этиологию воспаления. Иммунитет — сложная система взаимодействия нескольких компонентов, направленных на защиту организма от вредного воздействия всевозможных факторов.

Врачи полагают, что в основе лежит генетическая предрасположенность. Запускать необратимый механизм могут некоторые бактериальные и вирусные инфекции, токсины, лекарства.

Если верить теории, провоцировать развитие болезни способны:

  1. Возбудители болезни Боткина и гепатитов С и В.
  2. Герпетический вирус.
  3. Возбудитель Эпштейна-Барра.
  4. Сальмонеллёзный антиген.
  5. Возбудитель кори.
  6. Вирус иммунодефицита человека.
  7. Влияет на состояние здоровья, по мнению врачей, и приём некоторых лекарственных препаратов. В них должны быть нестероидные противовоспалительные вещества и противотуберкулёзные антибиотики.

Способствовать развитию аутоиммунного гепатита может также наличие определённых генов, отвечающих за развитие аллергии.

Учёные не отрицают влияние наследственности, считая, что дефицит иммунорегуляции может передаваться от родителей к детям.

У 30% больных отмечаются сопутствующие аутоиммунные патологии. Поэтому медики предполагают, что они также влияют на развитие гепатита.

К аутоиммунным недугам, его провоцирующим, относятся:

  • патология щитовидной железы (тиреоидит);
  • гемолитическая анемия — уничтожение эритроцитов крови собственным иммунитетом;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • язвенный колит;
  • ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия;
  • патологический процесс в почечных клубочках;
  • чрезмерная выработка гормонов в надпочечниках.

При аутоиммунном гепатите иммунитет человека активно борется со своими собственными здоровыми клетками и тканями.

Почему это происходит современной медицине до сих пор доподлинно не известно. Тем не менее предполагается, что такой сбой в работе иммунной системы может быть следствием перенесения вирусных заболеваний, в частности:

  • гепатитов А, В, С;
  • герпеса;
  • болезни Эпштейна-Барра.

Отдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

Но, что характерно, до 10 лет аутоиммунный гепатит у детей практически не возникает.

Диагностика

О наличии гепатита судят по совокупности серологических, гистологических и биохимических маркеров. Особенностью АИГ является плазмоклеточный характер инфильтрации печени, в то время как при вирусном гепатите в биоптате преобладают лимфоидные клетки.

Согласно международным критериям, об АИГ можно говорить следующих случаях:

  • В анамнезе отсутствуют переливание крови, лечение гепатотоксическими препаратами и алкоголизм;
  • количество гамма-глобулинов и антител класса IgG увеличено в 1,5 раза;
  • активность печеночных ферментов (аминотрансфераз АСТ, АЛТ) повышена многократно;
  • титры антител (анти-ANA, анти-LKM-I, анти- SLA) у взрослых составляют 1:80, а у детей – 1:20 и более.

Назначаются следующие исследования:

  • Биохимический анализ крови. Для АИГ характерно повышение количества билирубина, печеночных ферментов, холестерина, ГГТ. При исследовании белковых фракций обнаруживается высокий уровень гамма-протеинов.
  • Коагулограмма (исследование свертывающей системы крови). Здесь наблюдается снижение показателя протромбина. При развитии цирроза у пациентов свертываемость крови существенно снижается, что грози развитием кровотечения из вен пищевода.
  • Клинический анализ крови (в период обострения – лейкоцитоз, ускорение СОЭ), часто находят анемию и снижение тромбоцитов;
  • Серологические исследования на вирусные гепатиты;
  • Копрограмма – исследование кала, по анализу можно определить нарушение пищеварительных процессов: наличие в кале непереваренных элементов, большое количество жира.
  • Исследование на гельминты и простейшие.

Ведущая роль в диагностике аутоиммунного гепатита принадлежит определению титра антител:

  • к микросомам печени;
  • антинуклеарных антител;
  • к гладкомышечным клеткам;
  • к растворимому печеночному антигену.

Цирроз печени

При атипичных формах АИГ активность процесса слабо выражена, часто на первый план выходят неспецифические признаки в виде повышенной утомляемости, слабости, суставные и мышечные боли. В биоптате встречаются как специфические признаки АИГ, так и нехарактерные изменения — жировая дистрофия печени, патология желчных протоков.

Как уже говорилось, прогрессирующее воспаление редко определяют на начальной стадии. Люди обращаются за помощью к врачам, когда у них появляются определённые симптомы, такие как желтушность кожных покровов и склер, боли в подреберье, периодически повышающаяся температура, потеря аппетита.

Для постановки правильного диагноза специалистам необходимо исключить другие болезни печени. Диагностика начинается с опроса больного, выявления жалоб, осмотра.

Необходимо выяснить:

  • злоупотребляет ли человек спиртными напитками;
  • проводились или нет пациенту переливания крови;
  • страдал ли обратившийся от других печёночных патологий;
  • принимал ли больной токсические препараты.
ПОДРОБНЕЕ:  Сердечно-сосудистый невроз симптомы и лечение

После опроса назначают лабораторные исследования:

  1. Серологические
  2. Биохимические.
  3. Гистологические.

Во время лабораторных исследований исключается наличие вирусных гепатитов. Об их наличии говорит завышенный иммуноглобулин G. При биохимическом анализе оцениваются показатели АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), билирубина.

Проводится анализ на наличие специфических антител:

  • антинуклеарных;
  • печёночно-почечных микросомальных;
  • к растворённому антигену печени;
  • к гладкой мускулатуре.

Изучаются показатели гамма-глобулинов. При аутоиммунном гепатите они завышены в полтора раза.

Для определения общей картины состояния печени и организма в целом назначаются дополнительные обследования:

  1. Общий анализ крови. Оценивается скорость оседания эритроцитов. При болезни она высокая. Количество эритроцитов уменьшается, а лейкоцитов возрастает, развивается анемия.
  2. Ультразвуковое исследование печени и других органов пищеварения. Можно увидеть опухоли, кисты, увеличение органов.
  3. МРТ (магниторезонансную томографию). Позволяетоценить размеры и структуру органов, наличие новообразований.

Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет добиться успехов в лечении гепатита и предотвратить цирроз, печёночную недостаточность.

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Методы диагностики

Изначально проводится:

  • анализ анамнеза заболевания и жалоб;
  • анализ анамнеза жизни.

В ходе беседы с пациентом врач выясняет, что и насколько долго его беспокоит.

Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

  • В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

  • Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

  • В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

  • Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза.

Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

В диагностировании аутоиммунного гепатита особое значение имеет определение таких маркеров, как антинуклеарные антитела (ANA), антитела к микросомам почек и печени (анти-LKM), антитела к гладкомышечным клеткам (SMA), печеночно-растворимым (SLA) и печеночно-панкреатическим антигенам (LP), асиало-гликопротеин к рецепторам (печеночный лектин) и антигенам плазматической мембраны гепатоцитов (LM).

В 1993-м году международная группа по исследованию аутоиммунного гепатита выявила диагностические критерии этой болезни, выделив диагнозы вероятного и определенного аутоиммунного гепатита. Для установления определенного диагноза требуется отсутствие в анамнезе употребления гепатотоксических препаратов, гемотрансфузий, злоупотребления алкогольными напитками;

отсутствие сывороточных маркеров активности инфекции; уровни IgG и у-глобулинов более чем в 1.5 раза больше нормальных; титры LKM-1, SMA, ANA, 1:88 для взрослых и больше 1:20 для детей; значительное превышение активности АлАТ, АсАТ и менее выраженное повышение щелочной фосфатазы.

Доподлинно известно, что у 95% пациентов ПБЦ определение AMA является основным серологическим диагностическим маркером заболевания. У другой части пациентов с характерными гистологическими и клинико-биохимическими признаками ПБЦ AMA не обнаруживаются.

До сих пор не сформировано единого мнения, которое могло позволить отнести данную патологию к одной нозологических форм. Как правило, этот синдром обозначен в качестве аутоиммунного холангита, течение которого не имеет специфических черт, что является основанием предполагать возможную секрецию АМА в допороговой концентрации.

У пациента с доказанным ПБЦ диагноз истинного перекрестного синдрома может быть установлен при наличии не менее 2-х из 4-хследующих критериев:

  • IgG более 2-х норм;
  • АлАТ более 5 норм;
  • SMA в диагностическом титре ({amp}gt; 1:40);
  • Ступенчатые перипортальные некрозы в биопате.

Есть четкая ассоциация синдрома АИГ/ПБЦ с DR4, DR3, HLA B8. В сыворотке крови наблюдаются различные аутоантитела с наиболее типичным сочетанием в виде ANA, AMA и SMA. Частота обнаружения АМА у пациентов с АИГ по информации некоторых авторов составляет порядка 25%, но их титр, как правило, диагностического значения не достигает.

Помимо этого, АМА при АИГ, в большинстве случаев, не имеют специфичность для ПБЦ, хотя в 8% случаев обнаруживается выработка типичных антител к антигенумембраны (внутренней) митохондрий М2.

Стоит отметить вероятность ложноположительного результата анализа на АМА при использовании метода непрямой иммуиофлюоресценции из-за аналогичной флюоресцентной картины с анти-LKM-1. Вместе с тем, как сочетание ПБЦ и АИГ встречается, в большинстве своем, у взрослых больных, АИГ/ПСХ (перекрестный синдром) преимущественно выявляется в педиатрической практике, хотя описываются случаи болезни и у взрослых.

аутоиммунный гепатит

Начало АИГ/ПСХ, как правило, проявляется клинико-биохимическими признаками аутоиммунного гепатита с дальнейшим присоединением симптомов ПСХ. Набор сывороточных аутоантител практически схож с АИГ-1.

В развитой стадии вместе с гистологическими и серологическими обычными признаками АИГ наблюдается биохимический синдром холестаза и тяжелые фиброзные нарушения желчных каналов в биоптате печени.

Для этого состояния свойственна ассоциация с воспалительными процессами кишечника, которая обнаруживается, однако, сравнительно редко в момент установления диагноза. Как и в случае с изолированным ПСХ, важным методом диагностики является хонгиография (магнитно-резонансная, чрескожная чреспочечная, эндоскопическая ретроградная), позволяющая выявить кольцевидные мультифокальные структуры внутри желчных протоков и вне их.

Прогноз

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Исход заболевания зависит от тяжести поражения паренхимы и активности разрушительных процессов. Если обнаруживают увеличение количества гамма-глобулинов в 2 раза и более, прогноз неблагоприятный.

При отсутствии должной терапии:

  • в течение 5 лет летальный исход ждёт половину заболевших;
  • через 10 лет в живых остаются только 10% больных.

При использовании современной терапии, на протяжении 2 десятилетий отмечается хорошая выживаемость. Поддерживая качество жизни, пациентам необходимо постоянно наблюдаться у специалистов, регулярно сдавать кровь.

В некоторых случаях развиваются осложнения:

  • в пищеводе формируется варикозное расширение вен, что чревато кровотечением;
  • риск от проводимой терапии превышает её пользу, лечение приходится отменять;
  • печёночная энцефалопатия;
  • в брюшной полости скапливается жидкость;
  • формируется цирроз;
  • функциональная недостаточность печени.

Если проведена операция, на прогноз влияет ряд факторов. Важно, как прижился донорский орган, и прошла операция. Роль играет и правильность проведения восстановительной терапии. Операция помогает не всем. Иногда иммунная система продолжает разрушать барьерный орган.

При отсутствии качественного лечения риск смертности высок. Если терапия прошла успешно, то прогноз благоприятный. В 70% случаев выживаемость более 20 лет. Может быть частичный ответ на лекарственную терапию, тогда необходимо назначение цитостатических препаратов.

Профилактические мероприятия малоэффективны, поскольку болезнь возникает чаще всего без видимой причины. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, избегать вирусных заболеваний, не курить и не злоупотреблять спиртным.

Большинство врачей считает, что это заболевание хроническое и требует постоянного лечения. Успех зависит от правильного подбора лекарственных препаратов. Сегодня разработаны специальные схемы терапии, помогающие замедлить скорость разрушения клеток печени, сохранить длительную ремиссию, эффективно лечить заболевание.

Необходимо знать не только причины развития аутоиммунного гепатита, патогенез и методы его лечения, но и прогноз для здоровья. Данное заболевание неуклонно прогрессирует. Терапия не всегда дает желаемый результат.

Многие больные обращаются к врачу на поздних стадиях, когда уже развивается цирроз. Пятилетняя выживаемость при аутоиммунном гепатите не превышает 50%.Современное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Оно улучшает прогноз. При полноценном лечении люди живут по 20 и более лет. Иногда терапия затягивается на долгие годы. При несоблюдении врачебных рекомендаций развиваются цирроз и печеночная недостаточность.

  • отказаться от алкоголя;
  • предупреждать вирусные гепатиты;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • соблюдать диету;
  • отказаться от наркотиков и постановки татуировок.

Вторичная профилактика включает периодическое обследование, контроль уровня печеночных ферментов и аутоантител. С целью предупреждения осложнений и приостановления фиброза тканей больным следует соблюдать все врачебные рекомендации.

Нужно придерживаться щадящего режима, ограничить прием гепатотоксичных препаратов, нормализовать сон и исключить тяжелый физический труд.Важным аспектом профилактики заболевания является проведение массовых осмотров с профилактической целью.

Состояние может вступить в ремиссию при наличии правильного плана лечения. Ремиссия возникает, когда симптомы исчезают, и результаты анализов показывают нормальную работу печени.

Врачи часто тщательно снижают дозировку любых лекарств, которые человек принимает во время ремиссии, и очень важно проводить функциональные тесты печени, чтобы проверить уровень ферментов и убедиться, что симптомы вернулись.

Врачи могут попробовать несколько препаратов для достижения ремиссии. Если человек рецидивирует, его врач возобновит или увеличит дозировку лекарств, чтобы снова взять симптомы под контроль и вернуться к ремиссии.

Высокая смертность наблюдается у пациентов, не получавших качественного лечения. Если терапия при аутоиммунном гепатите прошла успешно (полный ответ на лечение, улучшение состояния), то прогноз для больного считается благоприятным. На фоне успешного лечения можно достичь выживаемости пациентов до 20 лет (после дебюта АГ).

Лечение может протекать с частичным ответом на лекарственную терапию. В этом случае применяют цитостатические препараты.

У некоторых пациентов наблюдается отсутствие эффекта от лечения, что приводит к ухудшению состояния больного, дальнейшему разрушению печеночной ткани. Без пересадки печени больные быстро погибают.

Большинство врачей-гепатологов и иммунологов считают аутоиммунный гепатит хроническим заболеванием, требующим постоянной терапии. Успех лечения редкого заболевания зависит от ранней диагностики, правильного подбора лекарственных средств.

ПОДРОБНЕЕ:  Пяточный бурсит - симптомы и лечение в домашних условиях

Сегодня разработаны специальные схемы лечения, которые очень эффективно снимают симптомы болезни, позволяют снизить скорость разрушения печеночных клеток. Терапия помогает поддерживать длительную ремиссию заболевания. Эффективно лечится АГ у беременных и детей до 10 лет.

Результативность терапии Преднизолоном и Азатиоприном оправдана клиническими исследованиями. Кроме Преднизолона активно используют Будесонид. Совместно с Азатиоприном он также приводит к наступлению длительной ремиссии. За счет высокой эффективности лечения пересадка печени требуется в очень редких случаях.

Больные говорят, что врачи в глубинке редко самостоятельно диагностируют АГ. Выявляется он в уже специализированных клиниках Москвы и Санкт-Петербурга. Этот факт можно объяснить низкой частотой встречаемости аутоиммунного гепатита, а значит и отсутствием опыта его выявления у большинства специалистов.

Определение — что такое аутоимунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит распространен повсеместно, чаще встречается у женщин. Болезнь считается очень редкой, поэтому скрининговой (профилактической) программы по его выявлению не существует. Заболевание не имеет специфических клинических признаков. Для подтверждения диагноза у пациентов берут кровь на специфические антитела.

Показания к лечению определяет клиника болезни. При наличии печеночных симптомов у больных наблюдаются высокие показатели АЛТ, АСТ (в 10 раз). При наличии таких признаков врачам следует исключить вирусные и другие виды гепатитов, провести полное обследование.

После подтверждения диагноза аутоиммунного гепатита нельзя отказываться от лечения. Отсутствие должной помощи больному приводит к быстрому разрушению печени, циррозу, а затем и гибели пациента.

синдром Кушинга

На сегодняшний день разработаны и успешно применяются различные схемы лечения, которые позволяют удерживать длительную ремиссию заболевания. Благодаря лекарственной поддержке, достигнута 20-летняя выживаемость пациентов с АГ.

Славина Ирина
Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

  • 2009 — 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 — 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 — наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология
Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией.
У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Ошибочно рассчитывать на то, что состояние ремиссии наступит самостоятельно, без должного лечения аутоиммунный гепатит стремительно и агрессивно будет разрушать печень и постоянно прогрессировать.

Патология усугубляется различного рода осложнениями и такими серьезными последствиями, как:

  • Почечная недостаточность.
  • Цирроз.
  • Асцит.
  • Печеночная энцефалопатия.

При ступенчатом некрозе частота возникновения цирроза составляет около 17% больных, за которыми велось наблюдение в течение 5 лет. Сколько живут с аутоиммунным гепатитом при отсутствии таких тяжелых осложнений как печеночная энцефалопатия и асцит, говорит статистика – у 1/5 части всех больных воспалительный процесс самоликвидируется и не зависит от активности заболевания.

При грамотном и своевременном лечении, при диагнозе аутоиммунный гепатит, продолжительность жизни 80% пациентов может достигать 20 лет. Статистика показывает, что выживаемость среди пациентов напрямую зависит от своевременно начатого лечения.

При данной патологии возможна лишь вторичная профилактика, которая включает:

  • Регулярное посещение врача.
  • Постоянный контроль уровня антител, иммуноглобулинов.
  • Соблюдение строгой диеты.
  • Ограничение физических и эмоциональных нагрузок.
  • Отмена вакцинации и прием медицинских препаратов.

Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

Способы лечения

Лечение аутоиммунного гепатита состоит в:

  • неукоснительном соблюдении диеты;
  • приеме медикаментов;
  • проведении операции (при тяжелом осложненном течении).

Диета: стол № 5

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями. Диета при аутоиммунном гепатите подразумевает полное исключение из рациона:

  • консервов;
  • алкоголя;
  • бобовых;
  • кофе, какао (подробнее о влиянии кофе);
  • жирной и жареной пищи;
  • острого.

Вместо этого следует употреблять:

  • легкие овощные супы;
  • любые кисломолочные продукты;
  • диетические сорта рыбы и мяса;
  • фрукты, овощи.

Обязательно нужно следить, чтобы рацион был сбалансированным и удовлетворял все потребности организма в питательных веществах.

Аутоиммунный гепатит у детей, как происходит лечение

Чаще всего заболеванием страдают молодые женщины. Соотношение мужчин и женщин среди больных – 1:8. Для этого гепатита характерна крайне тесная связь со многими антигенами основного комплекса гистосовместимости (HLA, MHC у человека), которые участвуют в иммуннорегулирующих процессах.

Стоит отметить, что ассоциированы аллели В14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Есть сведения о значении дефектов транскрипционного фактора (называется AIRE-1) в возникновении аутоиммунного гепатита (отмечается его роль в развитии и поддержании иммунологической толерантности).

Из-за того, что АИГ развивается далеко не у всех носителей выше отмеченных аллелей, допускается роль дополнительных триггерных факторов, которые запускают аутоиммунный процесс (вирусы гепатитов A, B, C, герпеса (HHV-6 и HSV-1), реактивные метаболиты медикаментозных средств, болезнь Эпштейна-Барра и т.д.).

на осмотре у врача

Суть патологического процесса сведена к дефициту иммунорегуляции. У пациентов, в большинстве случаев, наблюдается уменьшение Т-супрессорной субпопуляции лимфоцитов, в дальнейшем в тканях и крови образуются антиядерные антитела к липопротеиду и гладким мышцам.

Частое выявление LE-клеточного феномена с наличием выраженных внепеченочных (системных) поражений, характерных для красной системной волчанки, дало основание называть эту болезнь «люпоидным гепатитом».

Аутоиммунный гепатит у детей встречается довольно редко и составляет 2% от всех случаев патологии печени. При этом у детей происходит отмирание клеток печени со стремительной скоростью.

Тем не менее, медики называют причины, по которым это заболевание было спровоцировано:

  • Наличие в организме вируса гепатита А.В.С.
  • Поражение организма вирусом герпеса.
  • Присутствие вируса кори.
  • Прием некоторых медикаментозных препаратов.

При этом в организме ребенка вслед за печенью начинают страдать другие органы — почки, поджелудочная железа, щитовидная железа, селезенка. Лечение у детей специфическое и зависит от возраста пациента и типа заболевания.

Типы, разновидности аутоиммунного гепатита

Существует три типа такого нарушения, как аутоиммунный гепатит, которые зависят от вида антител, вырабатываемых иммунной системой человека. Самым распространённым является тип 1, которым страдают до 85% всех пациентов с подтверждённым диагнозом.

Аутоиммунный гепатит – причины, симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Эта болезнь обнаруживается у человека в молодом возрасте – от 10 до 30 лет. Иногда заболевание выявляется в возрасте за 50 – у женщин, когда их организм входит в стадию менопаузы. Болезнь этого типа хорошо поддаётся терапии и при правильно подобранном лечении врачам удаётся достичь длительной ремиссии. Без лечения печень поражается в течение нескольких лет, что приводит к смерти человека.

Тип 2 – аутоиммунный гепатит, который чаще всего встречается у детей, а также людей пожилого возраста. Это заболевание характеризуется тяжёлым течением с ярко выраженной симптоматикой. Этот тип заболевания в несколько раз тяжелее лечится, поэтому цирроз и отказ печени наступают в два раза чаще, чем при других видах.

Тип 3 – аутоиммунное поражение гепатоцитов при этой патологии отмечается у людей в возрасте 40–50 лет. При этом нарушается работа не только больного органа, но и других, в частности, поджелудочной железы. Лечение даёт результат, несмотря на отсутствие антител в печени.

Выделят 3 типа аутоиммунного гепатита, которые определяются видами антител:

  • 1 тип. Этому варианту течения болезни подвержены чаще всего молодые женщины, у которых выявляется наличие антител к ядру гепатоцитов (ANA) и к оболочке гепатоцитов (SMA). При правильной и своевременной терапии удается добиться стойкой ремиссии, и даже после отмены лечения у 20% больных не наблюдается активности заболевания.
  • 2 тип. Этот тип заболевания отличается более тяжелым течением. В организме обнаруживается наличие антител к микросамам печени (LKM-1). Внутренние органы страдают от аутоантител, и следы поражения наблюдаются в щитовидной железе, кишечнике, поджелудочной железе. Попутно развиваются такие заболевания как сахарный диабет, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, что серьезно усугубляет состояние пациента. Медикаментозная терапия не приносит ожидаемых результатов, а после ее отмены, как правило, происходит рецидив.
  • 3 тип. Характеризует наличие антител к печеночному антигену (SLA). В современной медицине рассматривается не как самостоятельное заболевание, а как сопутствующее при других типах аутоиммунной патологии, в силу неспецифичности иммунных комплексов. Лечение не приводит к стойкой ремиссии, в результате чего цирроз печени развивается стремительно.

Осложнения и последствия

В противоположность вирусным гепатитам аутоиммунный редко заканчивается спонтанным выздоровлением. Наоборот, при невмешательстве он быстро прогрессирует в активный цирроз печени, причем часто возникают другие аутоиммунные нарушения.

Осложнениями заболевания могут стать:

  • сахарный диабет;
  • плеврит;
  • артрит;
  • гломерулонефрит;
  • заболевания сердца;
  • язвенный колит;
  • системный кожный васкулит.

Наиболее серьезным осложнением болезни со стороны печени является цирроз. Но так как заболевание системное, оно может поражать и другие органы, вызывая:

  • плеврит;
  • полиартрит;
  • диабет;
  • миокардит;
  • перикардит;
  • язвенный колит;
  • гемолитическую анемию;
  • полимиозит;
  • гиперэозинофильный синдром;
  • васкулит.
Adblock
detector