Сифилис - Лечение кожи

Кожа ребенка. Ихтиоз — как бороться? Детские болезни

Причины возникновения: что такое ихтиоз и как его лечить?

Название заболевания происходит от греческого слова «ichthys», что значит «рыба». Выбор такого наименования неслучаен: при ихтиозе тело больного покрывается мелкими чешуйками, внешне напоминающими рыбную чешую. Обычно первые признаки ихтиоза кожи (их фото можно посмотреть ниже) проявляются в раннем детстве.

Механизм развития болезни до сих пор недостаточно изучен, поэтому выявить причины, влияющие на появление ихтиоза, крайне сложно. Принято считать, что предпосылкой к развитию ихтиоза является генная мутация, при которой наблюдается недостаточная усвояемость витамина А, чрезмерная выработка кератина, отклонения в функционировании эндокринной системы, сбои в терморегуляции, нарушения в белковом обмене, снижение работы желез.

Из-за сложностей в понимании механизма появления данного заболевания, схема лечения ихтиоза кожи еще не до конца разработана. Подробнее о существующих на данный момент способах лечения будет рассказано ниже.

Характерные признаки ихтиоза

Причины ихтиоза

Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

  • в белковом обмене – скопление аминокислот;
  • в жировом обмене – накапливание холестерина;
  • расстройство терморегуляции в организме;
  • увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене — дыхания кожи;
  • снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
  • развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
  • гипогидроз и недостаток витамина «А».

При наследственном факторе заболевание развивается не только вследствие перечисленных факторов.

Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.

Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками.

Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Одна из главных проблем при ихтиозе — чрезмерно сухой кожный покров. Это провоцирует целый ряд неприятностей.

Ключевой причиной ихтиоза являются передающиеся по наследству генные особенности, которые приводят к изменению работы некоторых систем организма. К ним можно отнести:

  • нарушение белкового обмена, выражающееся в скоплении аминокислот;
  • отклонения в процессах жирового обмена, проявляющиеся в повышении холестерина;
  • проблемы с терморегуляцией;
  • снижение работоспособности желез;
  • развитие гипогаммаглобулинемии;
  • снижение усвояемости витамина A.

Основная причина ихтиоза – наследственная генная мутация, спровоцированная нарушением метаболизма (обмена) белков и жиров.

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся.

Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное  увеличение толщины рогового слоя.

ихтиоз фото у взрослых

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Как мы уже говорили выше, обыкновенный ихтиоз передается по наследству. Это мутация в гене, который отвечает за производства определенных белков, формирующих эпидермис. В результате этот белок не может транспортировать жировые гранулы в мембраны кераноцитов, и клетки эпидермиса отслаиваются чаще, чем это положено по норме.

Объясним данный механизм простыми словами. Верхний слой нашей кожи покрыт мелкими чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу с помощью жира.

Раз в 25-30 дней верхние чешуйки отмирают. Они перестают снабжаться жиром, поэтому отшелушиваются (этот процесс проходит незаметно для человеческого глаза).

При ихтиозе отшелушивание происходит в несколько раз быстрее, а сами чешуйки не пропитаны жиром, поэтому отстают от других кожных слоев.

Вульгарный ихтиоз считается аллельным заболеванием — достаточно передать только одну копию мутированного гена от родителя ребенку, чтобы у него развились признаки недуга. Это должна учитывать молодые люди при планировании детей. По статистике, если мать или отец являются носителями мутации, риск передать ее плоду составляет 50%.

Статья по теме: Ихтиоз арлекина — генетическое заболевание

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

  1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
  2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
  3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
  4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
  5. Суровые погодные условия.

Итак, мы разобрались с понятием ихтиоз арлекина, что это за болезнь. Теперь рассмотрим точные причины.

Генная мутация укорачивает полипептидную цепочку в гене ABCA11, что вызывает потерю функции белка, транспортирующего липидные гранулы в мембраны кератиноцитов. Микроскопически было установлено, что при данной патологии зернистые мембраны неправильно сформированы, поэтому липиды (жиры) не могут создать правильный роговой слой и подвергаются ненормальной секреции.

Еще во внутриутробном возрасте (примерно на 16-й недели) у плода развивается ихтиоз арлекина. Причины мутации мы не можем устранить, но зато будущая мама может заранее узнать о такой проблеме и рассмотреть вопрос об аборте.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

  • муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
  • фолликулярный гиперкератоз;
  • выпадение волос;
  • выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
  • сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части.

Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

  • утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
  • тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
  • покраснение век;
  • фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
  • псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
  • контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
  • маленькая голова (микроцефалия);
  • в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
  • структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Основные виды ихтиоза

По типу генетического фактора:

  • обусловленные генетическим дефектом;
  • генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
  • приобретенные формы — в результате иммунодефицитных состояний.

По характеру чешуйчатых образований:

  • простой — вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;
  • прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
  • скутулярный — змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
  • Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.

По степени тяжести:

  • тяжелая — гистриксоидная форма — характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;
  • в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
  • при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;

Самые распространенные из всех форм – вульгарный (простой) сауриаз и Х-сцепленный (чернеющий) сауриаз.

Ихтиоз новорожденных

Всего насчитывается более 25 форм ихтиоза, которые различаются по характеру заболевания, локации и степени тяжести. Говоря об ихтиозе, обычно упоминают:

  • Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается чаще всего (около 85-95% от общего числа больных). Как правило, ихтиоз у детей можно обнаружить в первые годы, а то и месяцы жизни: кожа обтянута пленкой, которая со временем образует чешуйки. Излюбленные места обитания этих чешуек – тело, лицо, подошвы и ладони. Кожа при этом виде ихтиоза становится шершавой из-за множества маленьких чешуек. Без должного ухода болезнь можно запустить, а это чревато появлением дерматита и ухудшением общего самочувствия.
  • Врожденный ихтиоз новорожденных. Второе название заболевания – ихтиоз Арлекина. Отклонения в развитии плода происходят еще в материнской утробе, обычно в начале третьего триместра. Ребенок рождается с рядом внешних и внутренних нарушений. Его тело покрыто толстыми чешуйками серого цвета, между которыми наблюдаются борозды и трещины. Рот новорожденного может быть как резко растянут, так и напротив – слишком сужен. Веки растянуты, могут отсутствовать ногтевые пластины. Большинство детей, имеющих врожденную форму ихтиоза, умирают в первые дни после рождения.
  • Ламеллярный ихтиоз. Причина заболевания – гиперплазия базального слоя кожи, вызванная дефектом трансглутаминазы. Ламеллярная форма ихтиоза проявляется в виде сильного покраснения и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка желто-коричневого цвета.
  • Х-сцепленный ихтиоз. Этот вид заболевания встречается исключительно у мужчин. Женщины могут быть носительницами дефектного гена и способны передавать его детям мужского пола. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется наличием на коже большого количества темно-коричневых или серых роговых чешуек, имеющих по краям бороздки и трещины.
  • Ихтиозиформная эритродермия. Второе название заболевания – болезнь Брока. Проявляется в утолщении рогового слоя кожи и образовании на поверхности кожных покровов множества пузырьков, эрозий и мокнущих ранок. Змеевидный ихтиоз. При данной форме заболевания кожные покровы больного покрыты плотными роговыми чешуйками, цвет которых варьируется от серого до бурого и черного. Между пластинками пролегают глубокие бороздки, за счет которых чешуйки оделены друг от друга – именно из-за этого сходства с чешуей змеи или крокодила болезнь и получила свое название. Обычно от змеевидного ихтиоза больше всего страдают ноги (особенно задняя их сторона), а также крестцовая зона.
  • Иглистый (гистриксоидный) ихтиоз. Иглистая форма – редкая и наиболее тяжелая разновидность врожденного ихтиоза. Проявляется в виде образования на коже шипов, игл и конических наростов, высота которых может достигать 0,5-1 см. Цвет образований темный – от грязно-серого до бурого и черного.
  • Абортивный ихтиоз. Форма заболевания, которая отличается относительно легким протеканием. Характеризуется сухостью и шершавостью кожи и наличием на ней мелких отрубевидных чешуек.

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

  • аутосомно-доминантная;
  • рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Дорсалгия: что это такое? Боль в области грудного и поясничного отделов позвоночника

Характерные признаки:

  • наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
  • изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
  • в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
  • на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

Статья по теме: Фолликулярный кератоз

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь.

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом.Кроме того, у пациентов наблюдаются:

  • нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
  • потеря слуха;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Поражения кожи детей паразитарного характера

Выделим в этой группе несколько разделов:

  • сыпь при острых вирусных и бактериальных инфекционных заболеваниях;
  • пиодермии, или гнойничковые заболевания кожи при инфицировании стрептококками, стафилококками, псевдомонадами и другие;
  • микозы, или поражения участков кожного покрова патогенными грибами;
  • хронические инфекционные заболевания кожи, вызываемые микобактериями и боррелиями – туберкулез, клещевой бруцеллез (болезнь Лайма) и лепра.

На некоторых из них остановимся подробнее, другие рассматривать не будем по причине их редкости и специфичности.

Экзантемы острого инфекционного происхождения

Кожные высыпания, или сыпи, врачи именуют экзантемами (древнегр. exanthema). Итак, в дерматологии различают 6 инфекционных болезней детской кожи. Они классифицированы в медицине в соответствии с установленной нумерацией:

  1. Корь (РНК-вирус рода морбилливирусов);
  2. Скарлатина (бета-гемолитический стрептококк группы А);
  3. Краснуха (тогавирус);
  4. Ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз (вирусы герпеса 3,4 типов), энтеровирусы Коксаки и ECHO;
  5. Инфекционная эритема (парвовирус В19);
  6. Детская розеола — внезапная экзантема, или трехдневная лихорадка (вирусы герпеса 6,7 типов).

Таблица 1. Клиническая картина инфекционных болезней с сыпью

Примечание:1Продром – период заболевания между инкубацией инфекции и непосредственно самой болезнью.

Таблица 2. Картина экзантемы и ее локализация

Хотя вышеперечисленные острые инфекционные заболевания сопровождаются экзантемами – сыпью – все же она может проявляться и при хронических инфекциях, и при неинфекционных заболеваниях кожи. При этом в случаях с разными инфекциями экзантемы проявляются по-разному: при одних (корь, ветрянка, скарлатина и т.

д.) они присутствуют обязательно и выражено, при других (краснуха, мононуклеоз и др.) – проявляются не всегда.

Гнойничковые заболевания кожи у детей

В группе детских кожных заболеваний неинфекционного происхождения мы также выделим несколько разделов, это

  • Поражения кожи паразитарного характера, вызываемые насекомыми и другими паразитами;
  • Аллергодерматозы у детей на фоне пищевой, медикаментозной и другой непереносимости, сывороточной болезни, интоксикации, а также аллергия неустановленного происхождения;
  • Кожные высыпания у детей на фоне изменений нервной системы;
  • Болезни сальных и потовых желез у детей;
  • Гипо- и гипервитаминозы;
  • Поражения соединительной ткани у детей в результате системных заболеваний (дерматомиозита ювенального, красной волчанки, склеродермии линейной и др.);
  • Наследственные заболевания кожи у детей (ихтиоз, кератодермия, буллезный эпидермолиз, болезнь Реклингхаузена).

Итак, рассмотрим заболевания избирательно и иллюстративно.

Наиболее распространенные детские паразитарные заболевания кожного покрова вызываются вшами и клещами. Риск заболеваемости ими значительно повышается после поступления детей в детские дошкольные заведения, школы, спортивные секции, детские лагеря и другие, регулярно действующие крупные социальные группы.

Приведем некоторые заболевания в порядке частоты заболеваемости:

  • Педикулез, вызывается головной (Pediculus Humanus Capitis), платяной (Pediculus Humanus Corporis) или лобковой (Phtyrus Pubis) вшами и проявляется в виде зуда различной интенсивности от укусов насекомых (в зависимости от разновидности паразита), которые питаются кровью своего хозяина, откладывая и приклеивая яйца к волосам или складкам одежды. Распространено заблуждение, что вшами можно заразиться от животных – это не так, поскольку эти паразиты могут жить исключительно на теле человека;
  • Чесотка, вызывается внутрикожным паразитирующим чесоточным клещом Sarcoptes scabiei hominis черепахообразной формы и проявляется за счет проделывания самками этого паразита в эпидермисе ходов и вентиляционных отверстий для доступа кислорода к отложенным в коже личинкам, которые затем выбираются на ее поверхность;
  • Демодикоз, обусловлен наличием в устьях волосяных фолликул клещей угревой железницы Demodex folliculorum. Вероятно, что само заболевание вызывают не данные паразиты, а микроорганизмы, которые они заносят в более глубокие отделы фолликулов и сальных желез, что сопровождается появлением розовых угрей и гранулем. Это предположение основано на том, что клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются на абсолютно здоровой или излишне жирной коже;
  • Лейшманиоз кожный, вызывается простейшими одноклеточными жгутиковыми микроорганизмами лейшманиями (Leishmania tropica). Это редкое для России, «импортное» заболевание, которое привозится отдыхающими в странах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, Средней Азии и Закавказье, им можно заразиться от больного человека, мелких грызунов и москитов. Единственным утешением при этом заболевании является тот факт, что после излечения у детей остается стойкий иммунитет на всю жизнь.

Лечение указанных видов поражений кожи паразитарного специфично и значительно разнится как по срокам, так и по характеру применения тех или иных лекарственных средств.

Аллергическая сыпь у детей

Признаки врожденного ихтиоза у малышей отчетливо проявляются, как правило, в три месяца. Заболевание в этом случае сказывается на весе ребенка и может сопровождаться повреждением внутренних органов.

Симптомы

Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены.

Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются.

2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.

3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:

  • грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;
  • роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
  • крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.

Врожденный суариаз «Арлекин»

— ихтиоз плода развивается на втором триместре беременности.

Дети рождаются преждевременно с резко пониженным иммунитетом, открытым ртом и вывернутой слизистой. Кожа напоминает панцирь из темных, толстых (до сантиметра), с зазубринами или гладкими чешуйками, разделенными глубокими бороздами.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

Ихтиоз – болезнь узнаваемая. Заболевание сложно спутать с каким-либо другим, так как оно имеет характерные, присущие только ему, особенности. К ним относится следующее:

  • Очень сухая кожа. Причина сухости кожных покровов при ихтиозе заключается в патологическом нарушении водно-солевого баланса кожи. Иначе говоря, кожа больного практически не в состоянии удерживать в себе воду.
  • Изменение цвета кожных покровов. Кожа может быть красной, цвет чешуек может варьироваться от желтоватого до серого, бурого, черного.
  • Утолщение кожи. Например, при врожденном ихтиозе толщина корочек, покрывающих тело новорожденного, может достигать 1 см. Исключение составляют области под коленями, на локтевых сгибах, в районе паха и подмышек – здесь утолщение кожи и образование чешуек не отмечается.
  • Сильное шелушение кожных покровов. Данный симптом вызван отторжением роговых чешуек при ихтиозе.
  • Усиление кожного рисунка на ладонях. Считается, что этот признак говорит о наследственной форме ихтиоза.
  • Зуд. Данный симптом вызван недостатком естественного увлажнения. Частые конъюнктивиты, ретиниты и блефариты, а также другие воспалительные процессы, связанные с глазами.
  • Тонкие и ломкие волосы. Так как в состав волос входит кератин, проблемы с его синтезом, наблюдающиеся при ихтиозе кожи, затрагивают и волосы.
  • Деформация ногтевой пластины. При ихтиозе наблюдается появление волнистых полос на ногте, расслоение или утолщение пластины.

Основной симптом ихтиоза – чешуеподобная поверхность кожи. Среди других симптомов можно выделить: расслаивающиеся ногти, тусклые и ломкие волосы, частые заболевания кариесом, конъюнктивитом, ретинитом, близорукость.

Вульгарный ихтиоз (простая форма ихтиоза). Является наиболее распространенной формой ихтиоза. Чаще всего наблюдается у новорожденных детей, возрастом до 1 года.

Симптомы вульгарного ихтиоза: сухая шелушащаяся кожа, покрытая плотно прилегающими друг к другу мелкими чешуйками, белого или сероватого оттенков. Кожа на стопах и ладонях – складчатая. При этом без поражения остается кожа в следующих местах – подмышки, локтевые и коленные сгибы, пах и ягодицы.

Вульгарный ихтиоз имеет свои подвиды:

  • Слабовыраженный ихтиоз – поверхность кожи сухая, отмечается незначительное шелушение кожного покрова;
  • Белый ихтиоз – чешуйки мелкие, белые, муковидные;
  • Блестящий ихтиоз – чешуйки на вид напоминают мозаику, при этом болезнь распространяется преимущественно на руки и ноги;
  • Роговидный ихтиоз – чешуйки очень плотные и возвышаются над поверхностью кожи;
  • Змеевидный ихтиоз – роговые щитки плотные, отделяются друг от друга бороздками;
  • Буллезный ихтиоз – на коже постоянно развиваются пузыри;
  • Лихеноидный ихтиоз – в различных частях чешуйки располагаются небольшими локализациями, по внешнему виду напоминающие лишай.

Х-сцепленный ихтиоз. Характеризуется крупными бурыми чешуйками, плотно прилегающими к коже, а также поражением новорожденных детей только мужеского пола. С возрастом и в зимние периоды состояние больного обычно ухудшается.

Линеарный огибающий ихтиоз. Характеризуется покраснениями, окруженными шелушащимися припухлостями розового цвета. По виду похож на дерматит.

Иглистый ихтиоз. Характеризуется крупными шипообразными наслоениями.

Эпидермолитический ихтиоз. Является тяжелой формой ихтиоза, основными симптомами которой являются – образование на коже пузырей и ран, которые со временем отслаиваются, а на их месте снова образуются патологические новообразования.

Кожа на большинстве пораженных участках имеет ярко-красный цвет, в то время как на ладонях и стопах – белая, и плотная. На 3 и 4 год жизни ребенка, на кожных покровах его суставов образуются концентрические гребешки.

Ихтиоз плода (плод Арлекина). Наиболее тяжелая и смертельная форма ихтиоза.

С данным диагнозом ребенок погибает еще в утробе матери, или же в первые дни/недели после своего рождения. Симптомами плода Арлекина являются – очень сухая, «панцыреобразная» кожа, веки вывернуты наизнанку, уши, рот и нос полностью деформированы, может быть деформация головы, руки и ноги неправильной формы.

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лекарства от тромбоза: обзор таблетированных средств

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

  • Клиническое течение болезни;
  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Гистологическое исследование соскоба кожи;
  • Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз обычный легко выявляется на основании клинической картины. Доктор осматривает тело пациента под дерматоскопом (специальным аппаратом с увеличительным стеклом), собирает анамнез, и на основании этого ставит диагноз. Нет необходимости проводить дополнительные исследования.

Диагноз фолликулярный поверхностный ихтиоз ставится на основании жалоб пациента (на точечные образования, возвышающиеся над поверхностью кожи), анамнеза заболевания и общего осмотра врачом дерматологом.

Чаще всего диагностика осуществляется после рождения, на основании клинической картины. Если родители имеют генетическую предрасположенность к данной мутации (были аналогичные случаи в семье), целесообразно во время УЗИ искать признаки, которые могут указывать на ихтиоз плода:

  • плоский профиль лица;
  • плоский нос;
  • широкий «рыбий» рот, макроглоссия (большой язык);
  • плоские уши или их отсутствие;
  • отек бедер и ног;
  • замедление роста плода.

Важно: перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Лечение

Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

  • соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;
  • спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
  • ванны — углекисло-хлоридно-натриевые;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • витаминный комплекс;
  • препараты с составом цинка и третиноина;
  • средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.

Прогноз лечения заболевания, в основном неблагоприятный. Потому, что даже легкие формы ихтиоза зачастую отягчены системными заболеваниями, приводящими к осложнениям. В отдельных случаях, решающую роль играет своевременная глюкокортикоидно-гормональная терапия с первых дней жизни.

Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит

В современной медицине и космецевтике существует множество средств, которые сделали возможным симптоматическое лечение ихтиоза кожи. В настоящем мире можно жить с ихтиозом, и даже иметь высокое качество этой жизни.

Вылечить генетическое заболевание нельзя, потому, что организм просто «не умеет» производить нормальную кожу. У него нет для этого нужных «инструкций», которые закодированы специфическими белками.

Но можно уменьшить признаки заболевания: сухость кожи и растрескивание.

При легкой степени ксероза кожи (сухости) пациенту достаточно поддерживать ее влажной. Увлажнять кожу нужно регулярно, для этого вполне можно использовать средства для ухода, которые используются при атопическом дерматите. К ним, например, относятся «Топикрем», «Локобейз рипеа», «Биодерма», «Мустелла».

Очень важным компонентом в лечении и уходе за кожей при ихтиозе является полный отказ от употребления мыла. Мыло можно заменить обессмоленным нафталаном (Нафтадерм),  который облегчает течение ихтиоза.

Лечение можно проводить с помощью бальнеологических методов: показаны крахмальные ванны, а также солевые. Они смягчают и отшелушивают, помогают временно избавиться от симптомов ихтиоза, а на ночь можно смазывать шелушащиеся участки кожи мазью.

В заключение следует сказать, что гормональные кремы и мази при этой болезни неэффективны, поскольку нарушение ороговения вызвано вовсе не наличием какого – либо воспаления, например, аутоиммунного, как при псориазе или атопическом дерматите.

Ихтиоз – это наследственное заболевание, и радикальных способов лечения пока не придумали. Но, можно не сомневаться, что в скором будущем, после того, когда будут установлены точные причины и выявлен характер мутаций, то появятся  препараты, которые смогут лечить даже тяжелые формы заболевания.

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию.

В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Ученые уже давно задаются вопросом, как лечить ихтиоз кожи. Ведь при отсутствии препаратов, способных оказать положительное воздействие на генную патологию и дефект в синтезе кератина, полное выздоровление невозможно. На нынешнем этапе развития медицины возможно только уменьшение симптоматики ихтиоза.

Ихтиоз кожи: основные виды


Необходимо следить за поражённой кожей, постоянно увлажняя и смягчая её. Для этих целей можно использовать продукцию «Ла-Кри».

Хороший результат дает сочетание крема и эмульсии «Ла-Кри». Входящие в состав средств натуральные компоненты благотворно воздействуют на очень сухую, ороговевшую кожу: масло жожоба улучшает эластичность и упругость, пантенол и гиалуронат натрия способствуют увлажнению, экстаракты солодки, грецкого ореха и череды помогают в регенерации поврежденной кожи.

Натуральные компоненты и отсутствие красителей и отдушек делают эту лечебную косметикой безопасной даже для самых маленьких детей.
.

Лечение ихтиоза – длительный и сложный процесс. В некоторых случаях добиться полного выздоровления так и не удается, так как болезнь затрагивает не только кожный покров, но и другие жизненно важные системы организма человека.

При ихтиозе важно добиться смягчения внешних симптомов. Помочь в этом сможет продукция компании «Ла-Кри»,а именно крем Ла-кри восстанавливающий, эмульсия Ла-кри, которые справляются с сухостью кожных покровов, шелушением и высыпаниями.

На данный момент, точной схему лечения ихтиоза не выявлено, что связано с тем, что само заболевание и его точная этиология (причины мутации генов) еще не до конца установлены. И потому, лечение ихтиоза, по состоянию на конец 2016 года, сводится к поддерживающей терапии.

  • Поддерживающая терапия при лечении ихтиоза включает в себя:
  • Поддержание необходимого уровня влажности в помещении, где лечиться/проживает больной;
  • Увлажнение кожных покровов;
  • Полноценное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание;
  • Укрепление иммунной системы;
  • Обработка кожи специальными средствами с заживляющим эффектом;
  • Лечение сопутствующих заболеваний;
  • Соблюдение профилактических мер, которые направлены на устранение уже известных факторов, способных вызвать или усугубить течение ихтиоза.

Увлажнение кожи

Сухая кожа при ихтиозе имеет свойство трескаться. В местах растрескивания начинает сочиться жидкость, а поврежденное место начинает болеть. Кроме того, в местах «разлома», трещинки достаточно глубоки, чтобы в них могла попасть различная инфекция, и усугубить течение болезни.

Чтобы этого не допустить, кожу постоянно увлажняют. Это, во-первых, способствует размягчению ороговевших тканей, т.е. предание им относительной эластичности. Во-вторых, более-менее размягченная поверхность минимизирует растрескивание кожи, и соответственно общую болезненность пораженных участков.

Для смягчения кожи, ее обрабатывают несколько раз в день специальными средствами, которые лучше наносить на кожу после водных процедур.

Хорошо зарекомендовали себя водные процедуры, в виде принятия ванн с морской солью, слабым раствором перманганата калия (марганцовка), углекислые ванны. На курортах с уклоном по лечению кожных заболеваний, при ихтиозе на кожу наносят аппликации, на основе ила, торфяных и минеральных грязей.

Подобные аппликации способствуют не только увлажнению кожи, но также ее питанию, очищению, заживлению и нормализации обменных процессов.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, Е и F), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Чтобы эффект держался дольше, в помещении, где находиться пациент, желательно увлажнять воздух. Для увлажнения воздуха, можно применять увлажнитель воздуха.

Важно! Так, как кожа при ихтиозе и так сухая, и ее нужно увлажнять, не допускайте дополнительного ее пересушивания. Это может вызвать такие средства, как – мыло, моющие средства. Для ухода за телом, при ихтиозе старайтесь применять специальные увлажняющие средства – мыло, гели и шампуни.

Снятие верхних отмерших чешуек с поверхности кожи

Для снятия отмерших чешуек с поверхности кожи используют кератолитическую терапию.

Кератолитическая терапия подразумевает под собой обработку поверхности кожи специальными средствами (крема, мази), которые размягчают отмершие клетки эпидермиса, после чего их легче удалять.

Средства, предназначенные для удаления омертвевших клеток, обычно имеют в своем составе следующие ингредиенты: салициловая и молочная кислоты, мочевина, борный вазелин, пропиленгликоль, этанол, экстракты лекарственных растений, например – софоры японской.

Для улучшения общего состояния кожи, а также ускорения ее заживления, благотворно воздействуют солнечные ванны, которые обеспечивают поверхность кожи витамином D (кальциферол). Однако, перегреваться на солнце строго запрещается, иначе солнечные ожоги только усугубят ситуацию.

Лечение кожи, направленное на ее обновление

Мазь от ихтиоза. В 5 литровую кастрюлю положите 250 г сливочного масла (желательно домашнего) и 100 г растертого пчелиного воска, постепенно перемешивая, доведите смесь до кипения, после чего добавьте сюда 100 г живицы (сосновая смола), прокипятите, перемешивая средство, еще минут 10 и добавьте в него 30 г измельченного чистотела.

Кипятим еще минут 5, после чего добавляем к смеси 500 г масла зверобоя, хорошо перемешиваем и добавляем 30 г измельченного мела. Все тщательно перемешиваем и томим около 2 с половиной часов, после чего добавляем в смесь 50 г прополиса, перемешиваем, томим еще около 30 минут, снимаем с огня и даем средству остыть и настояться около 12 часов.

После этого ставим кастрюлю со средством на огонь и опять доводим его до кипения. После закипания, средство необходимо процедить, для чего хорошо подойдет сложенная в несколько слоев марля.

Остуживаем, и обрабатываем приготовленной мазью пораженные участки кожи.

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”.

В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы.

Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C.

Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью.

Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания.

В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

Если вам поставили диагноз, лечение будет только симптоматическим (ведь болезнь является генетической, и поэтому ее причину устранить невозможно). В каждом отдельном случае доктор принимает решение, на чем будет строиться терапия: на введении пероральных препаратов, применении местных агентов, либо на комбинации обеих методик.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Маска с бадягой и глиной для лица отзывы

Средства для внешнего применения

Внешне назначаются кератолики – препараты, которые размягчают чешуйки и стимулируют их быстрое удаление. Такими свойствами обладают мази, кремы, болтушки с салициловой и бензойной кислотой, ланолином, мочевиной:

  • Лостерин;
  • Редерм;
  • Белосалик;
  • Лоринден;
  • Скинорен и пр.

При обострении и воспалительном процессе назначаются мази с кортикостероидами. Показаны соляные и содовые ванны, грязевое лечение, прогревание лампой УФО. Также пациент должен заботиться о ежедневном уходе за телом – пользоваться специальным мылом или мягким гелем для душа, после каждой водной процедуры втирать питательные лосьоны.

Средства для внутреннего применения

Из всех пероральных препаратов наилучший терапевтический результат дают ретиноиды (производные витамина А). Если у пациента вульгарный ихтиоз, лечение этими препаратами необходимо проводить в течение всей жизни, так как в случае их отмены развивается рецидив. Ввиду большого количества побочных эффектов врач индивидуально подбирает самую низкую эффективную дозу ретиноидов.

У некоторых пациентов также эффективен прием стероидов, но в таком случае больной должен ложиться в стационар, так как гормональные препараты несут высокий риск для здоровья печени и почек.

Для улучшения общего состояния здоровья врач может назначить инъекции «Аевита», имминоглобулин, витаминные комплексы, санаторно-курортное лечение.

Важно! Пациенты, принимающие ретиноиды, должны пользоваться контрацептивами, так как данное лекарство обладает тератогенным действием – то есть, приводит к аномалиям развития плода.

Народные целители рекомендуют ванны, примочки, мази домашнего приготовления и другие средства, смягчающие чешуйки и повышающие эластичность кожи. Например, вы можете делать:

  • ванны из отвара овсяной соломы;
  • ванны с добавлением кукурузного крахмала;
  • примочки с отваром огуречных плетей, цветков ноготков и бархатцев;
  • чесночные компрессы;
  • компрессы с мазью из календулы или корня солодки.

Лечение должно быть комплексным. Врач дерматолог составляет специальную сбалансированную диету, направленную на восстановление должного соотношения в организме белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов.

При необходимости дополнительно назначают жирорастворимые витамины А и Е в капсулах. Кроме диеты, показана консультация психолога и невролога для выявления неврозов, астенического синдрома или других нервных болезней, вызванных избыточным стрессом.

Назначается адекватная терапия: седативные средства, глицин. Требуется соблюдение режима труда и отдыха, регулярные легкие физические нагрузки.

Важно научиться правильно ухаживать за кожей. Перед выходом на улицу и после контакта с водой необходимо смазывать кожу увлажняющим кремом.

На ночь следует наносить на пораженные участки жирный питательный крем или специальное косметическое масло. Для уменьшения выраженности точечных образований возможно применение мягких скрабирующих гелей или пилингов строго по инструкции, во избежание травмирования кожи и присоединения вторичной инфекции.

Если фолликулярный поверхностный ихтиоз вызван приемом какого-либо лекарства, назначенного врачом по поводу другого заболевания, самостоятельно отменять препарат нельзя. Сначала следует проконсультироваться со специалистом.

Возможно лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза народными средствами. Наиболее популярны такие рецепты:

  1. Срезать толстый лист алоэ, обернуть тонкой бумагой и заморозить на срок до 3 суток. Нарезать тонкими пластинками и прикладывать к пораженным местам на ночь под марлевую повязку.
  2. Смазывать пораженную кожу прополисом.
  3. Натереть одну молодую картофелину на мелкой терке, прикладывать полученную кашицеобразную смесь к пораженным участкам на три часа три дня подряд.

Ребенок требует междисциплинарного подхода, включающего консультации многих специалистов — окулиста, хирурга, гастроэнтеролога, диетолога, психолога. Для того, чтобы обеспечить правильное питание, ему могут установить гастростому.

Терапия включает себя:

  • увлажнение организма ребенка;
  • подачу опиоидных анальгетиков, например, морфина, фентанила, суфентанила (чтобы уменьшить болевую реакцию на повреждение тканей);
    введение этретината — ретиноида для лечения псориаза и других чешуйчатоподобных заболеваний;
  • использование смягчающих средств для кожи и слизистых оболочек;
    назначение антибиотиков для предотвращения инфекции;
    психологическую помощь.

Толстые растрескавшиеся пластины будут постепенно шелушиться и отпадать. Через несколько месяцев на их месте появится тонкая сухая кожа ярко-розового цвета (местами покрытая небольшими чешуйками).

Это означает, что младенец пережил критичный этап своей жизни, и можно завершать интенсивную терапию. Однако, у пациентов с диагнозом ихтиоз арлекина лечение будет длиться всю жизнь.

Оно состоит в постоянном уходе за телом – использовании кератоликов для удаления чешуек и смягчающих кремов для уменьшения сухости.

Народная медицина не нашла эффективных средств от данной патологии. Но для ухода за пересушенной кожей применяются травяные ванны (с овсяной соломой, корнем любистка, травой череды, цветками ромашки) и компрессы.

На основе свиного жира и лекарственных трав делаются питательные и ранозаживляющие мази. Помните, что перед использованием фитотерапии лучше посоветоваться с дерматологом.

Специфическая терапия, направленная на устранение причины заболевания и полное выздоровление, не разработана. Лечение заключается в уходе за кожей, устранении симптомов и борьбе с сопутствующими болезнями. Для общего укрепления организма и повышения сопротивляемости назначают курсы витаминных препаратов и иммуностимуляторов.

Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом.

Периодически следует посещать курорты либо принимать ванны с морской солью, содой или крахмалом. В моменты обострения в воду при купании можно добавлять хвою, чай и сенную труху.

Для борьбы с инфекционными осложнениями используют системные антибиотики. Важную роль в лечении заболевания играет социально-психологическая адаптация.

Людям с ихтиозом тяжелее найти работу, так как им противопоказаны сильные нагрузки, ветер, солнце, переутомление. Много проблем психологического плана вызывает ихтиоз у детей – им бывает сложно адаптироваться к обществу, они часто испытывают комплексы из-за необычной внешности.

Решить подобные проблемы поможет помощь квалифицированного психолога, поддержка близких и коллектива. В случае сильного нервного напряжения рекомендуется применение успокоительных препаратов и антидепрессантов.

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт.

Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше.

Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав.

Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно.

Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

Возможные осложнения и последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Прогноз в каждом случае индивидуален. Аутосомно-доминантная разновидность, а также легкая форма рецессивного ихтиоза в большинстве случаев проходит спонтанно (точнее, проходят сами симптомы, а мутированные гены будут передаваться следующим поколениям).

Средние и тяжелые формы требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения не только у дерматолога, но и у других специалистов – окулиста, ревматолога, отоларинголога, психиатра.

Наиболее частые осложнение – присоединение вторичной бактериальной инфекции, слепота, глухота, умственная отсталость, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В тяжелых случаях, если не проводить лечение, больной погибает.

Прогноз для жизни благоприятный. Полное выздоровление наступает редко, но возможно значительное снижение симптоматики на фоне лечения. В качестве осложнений можно рассматривать присоединение вторичной инфекции при травмах в местах поражения кожи.

Прогноз неблагоприятный: 50% новорожденных умирают в первые несколько суток после рождения. Те, кто пережил критический момент, позже могут бороться с:

  • глазными осложнениями (в результате стойкого выворота век);
  • замедлением роста;
  • нарушениями двигательных способностей;
  • психологическими проблемами и отсутствием социальных навыков.

Длительный прием ретиноидов может давать осложнения на печень, почки, сердечнососудистую систему. К сожалению, жизнь людей с таким диагнозом в целом связана с огромными мучениями, но медицина не стоит на месте, и каждый день появляются новые методики, значительно улучшающие состояние пациента.

Профилактика

Для профилактики ихтиоза, и других кожных заболеваний, придерживайтесь следующих рекомендаций:

  • По возможности, смените место проживания на теплый влажный климат;
  • В жилом помещении увлажняйте воздух, для чего можно использовать увлажнитель воздуха;
  • В пище отдавайте предпочтение продуктам, богатые на витамины и микроэлементы;
  • Когда готовите пищу, отдавайте предпочтение приготовлению продуктов на пару. Овощи и фрукты старайтесь кушать в сыром виде, т.к. при термической обработке продуктов, большинство витаминов уничтожается;
  • Исключите из своей жизни курение и алкоголь, а также минимизируйте употребление вредных продуктов питания;
  • Избегайте стрессов;
  • Старайтесь хотя бы раз в году отдыхать на специализированных курортах.

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

При выявлении ихтиоза внутриутробно в тяжелых случаях рекомендуется прервать состоявшуюся беременность.

Нет не единого способа предотвратить данный недуг. Однако, чтобы избежать ухудшения симптомов, пациент должен систематически применять терапию, которая рекомендовано дерматологом. Необходимо также заботиться о состоянии кожи при помощи ванн, смягчающих кремов и лосьонов.

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится соблюдение режима, диета, прием витаминных комплексов, уход за кожей.

Не существует способов предотвратить данный недуг и будущего ребенка. Однако, перед вступлением в брак вы можете проверить себя и будущего мужа/жену на генетические мутации (существует специальный тест). Если у обоих супругов есть отклонения по гену ABCA11, следует рассмотреть вопрос об отказе от брака, либо об отказе от зачатия детей.

Первичная профилактика отсутствует. Если хотя бы у одного из супругов в семье есть случаи ихтиоза, то перед планированием беременности необходимо пройти медико-генетическую консультацию.

При обнаружении у плода врожденной формы заболевания беременность рекомендуется прерывать. Прогноз на выздоровление неблагоприятный, прогноз для жизни зависит от формы заболевания.

При простом, ламеллярном и рецессивном ихтиозе он благоприятный. При остальных формах высока вероятность летального исхода.

Профилактика и прогноз ихтиоза

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.


Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Adblock
detector