Сифилис - Лечение кожи

Вульгарный, врожденный, ламеллярный ихтиоз кожи

  1. болит голова после подтягиваний
  2. болит левая сторона лба
  3. мазь бепантен от молочницы

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Распространенность заболевания 1:3000 — 1:4500. Этиология неизвестна.

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Читайте подробнее про фото, симптомы и лечение кератомы кожи у взрослых в другой статье.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

  • простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
  • прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
  • скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
  • х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

  • внешние и внутренние признаки болезни;
  • сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
  • назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

  1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
  2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
  3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

1.2 Этиология и патогенез

Вульгарный ихтиоз (син. : вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз) характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.

Основной генетически обусловленный дефект – нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина. Обнаружен полиморфизм генов на хромосоме 1q22.

Идентифицированы мутации в гене профилаггрина (R501Х и 2282del4). Не исключается возможность вовлечения нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина.

Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что обусловливает повышенную сухость кожи больных вульгарным ихтиозом.

пластинчатый ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз (син. : X-сцепленный ихтиоз,   чернеющий ихтиоз) характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.

Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.

Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия) может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический  гиперкератоз) – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов КRT1 и КRT10).

ПОДРОБНЕЕ:  Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение, фото

Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный) характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений.

Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная  эритродермия) – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

Причины ихтиоза

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина.

Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови.

Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками.

Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту.

Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом.

Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Основной причиной появления данного кожного заболевания является нарушение в организме белкового обмена. Это происходит за счет накопления большого количества аминокислот, что, в свою очередь, приводит к нарушению жирового обмена, повышению холестерина и, впоследствие, к генной мутации, вызывающей ихтиоз.

Причины, влияющие на такие генные изменения организма, носят в основном внутренний характер:

  • гормональные нарушения и заболевания эндокринной системы;
  • авитаминоз, в особенности витаминов группы А;
  • повышение в крови уровня «вредного» холестерина;
  • кожные возрастные изменения;
  • асоциальный образ жизни.

1.6 Клиническая картина

Вульгарный ихтиоз

Характеризуется шелушением, повышенной складчатостью ладоней и подошв, фолликулярным гиперкератозом. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы.

Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные.

Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, также может локализоваться на коже туловища, лица.

При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки». Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид.

Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис.

Волосы истончаются, становятся редкими. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

Характеризуется сухостью кожного покрова, отмечающейся сразу после рождения или в первые недели жизни. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей.

Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений.

ПОДРОБНЕЕ:  Клинич. рекомендации: Ихтиоз у детей

Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

Пластинчатый ихтиоз

Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями.

Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция.

Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями.

Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Ихтиоз плода

Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки.

На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами.

Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и  разряженность ресниц.

Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Классификация

Общепринятой клинической классификации не существует.  

Унаследованный ихтиоз (обыкновенный или вульгарный)

Описано большое количество разновидностей И. Долгое время основным было разделение И.

на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врожденный, при к-ром ребенок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врожденных уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врожденного И.

выделяют врожденную ихтиозиформную эритродермии). Общепринятой классификации И.

нет. В зависимости от клин, особенностей, гл.

обр. цвета и характера роговых наслоений, выделяли также черный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности И.

В 1964 г. Грейтер (A. Greither) выделил типы наследования различных форм; в дальнейшем Уэллс, Керр, Шнайдер и Конрад (R.

S. Wells, С.

В. Kerr, 1965; U.

W. Schnyder, В.

Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования.
.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера.

Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки.

Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез.

Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение.

ПОДРОБНЕЕ:  Ихтиоз - причины, симптомы, лечение, фото

Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

Клинические признаки болезни

Ихтиоз заметен на самой ранней стадии жизни младенца и требует незамедлительного лечения. Внешним признаком болезни является сухая, грубая кожа, поверхность которой испещрена серо-черными или белесыми чешуйками, с трудом поддающимися отшелушиванию.

Ихтиоз не распространяется на:

  • паховую зону;
  • подмышечные впадины;
  • подколенные ямки;
  • локтевые сгибы.

Ладони покрыты мелкими, муковидными чешуйками, просматривается четкий кожный рисунок. Ногти, волосы и зубы подвержены дистрофическим отклонениям: ногти и волосы становятся ломкими, ногти слоятся, зубы поражает кариес.

Ихтиозу сопутствуют иные недуги, связанные со снижением напряженности иммунитета:

  • хронический ретинит;
  • конъюнктивит;
  • близорукость;
  • аллергические проявления хронического характера;
  • перебои в работе печени, сердца.

Примечание: дерматология знает около 40 видов этого заболевания. Многие из них встречаются часто, однако имеются и редкие патологии. Не все они полностью изучены.

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

  • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
  • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
  • четко просматривается рисунок кожи;
  • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
  • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
  • нарушение терморегуляции;
  • появление гиперкератоза;
  • сбои в работе потовых желез;
  • хронический конъюнктивит или ретинит, наследственная близорукость;
  • снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение;
  • в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты.

При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую.

Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха.

Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

https://www.youtube.com/watch?v=wOOAWjXzpTE

  1. физиология стресса
  2. секс после сотрясения мозга
  3. кандидоз гланд
  4. после электрофореза болит голова
  5. головокружение озноб
  6. омега 3 головная боль
  7. после рентгена болит голова
Adblock
detector