Сифилис - Лечение кожи

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

1, детям старше года — физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

В случае тяжёлого ацидоза (рН {amp}lt;7,2) под контролем показателей кислотно-основного состояния вводят раствор натрия гидрокарбоната (с учётом BE). При острой надпочечниковой недостаточности противопоказано назначение любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают.

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона — 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

  • 10% раствор глюкозы — 2-4 мл/кг (при уровне гликемии {amp}lt;3 ммоль/л);
  • 0,9% раствор натрия хлорида — 10-30 мл/кг;
  • гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч — новорождённые, 2 мл/ч — дети дошкольного возраста, 3 мл/ч — школьники;
  • гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг — детям до 6 мес, 25 мг — от 6 мес до 5 лет, 50 мг — пациентам 5-10 лет, 100 мг — старше 10 лет.

На вторые сутки:

  • гидрокортизон вводят внутримышечно — 50-100 мг (2-3 введения);
  • дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно — 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций — каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах.

При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

trusted-source

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

[31], [32], [33], [34]

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови, в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина. Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь) вв

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

11. Прогноз

При
адекватной терапии болезни Аддисона
прогноз благоприятный. Ожидаемая
продолжительность жизни близка к
обычной.

Прогноз. При
адекватной терапии благоприятный.
Ожидаемая продолжительность жизни
близка к обычной.

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека.

Анатомия надпочечников

Что
такое надпочечники?

Надпочечниками
называют парные эндокринные железы,
которые тесно прилегают к верхней
поверхности почек. Состоит каждая железа
из двух слоев:

  1. Мозговой
    слой (внутренний) производит такие
    активные биологические вещества, как
    норадреналин и адреналин.

  2. Корковый
    слой (внешний) производит целый ряд
    гормонов. Это глюкокортикоиды,
    минералокортикоиды, а также половые
    гормоны (у мужчин – тестостерон, у
    женщин – эстрогены).

Перечисленные
гормоны в организме человека играют
следующую роль:

  • Глюкокортикоиды
    необходимы для обеспечения нормальных
    обменных процессов, их присутствие
    влияет на обмен основных питательных
    веществ и водно-солевой баланс. Этот
    вид гормона влияет и на другие процессы
    в организме, о которых будет рассказано
    ниже.

  • Минералокортикоиды
    необходимы для поддержания баланса
    калия и натрия, что влияет на поддержание
    артериального давления.

  • Половые
    гормоны вырабатываются надпочечниками
    в небольших количествах. Они оказывают
    влияние на развитие и нормальное
    функционирование репродуктивной
    системы человека.

Регулирует
работу надпочечников гипофиз. При
снижении нормального уровня гормона
надпочечников в крови, гипофиз начинает
вырабатывать особый гормон – АКТГ,
который стимулирует работу коры
надпочечников.

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Анатомия
и физиология надпочечников

Надпочечники
– это парные железы, расположенные
сверху над почками, и тесно к ним
прилегают. Надпочечники относятся к
периферическим органам эндокринной
системы. Состоят из двух слоев: внутреннего
– мозгового, и наружного – коркового
слоев.

  1. В
    мозговом слое
     вырабатываются
    биологически активные вещества:
    адреналин, норадреналин.

  2. В
    корковом слое синтезируются
    :

  • Глюкокортикоиды
    (кортизол, кортикостерон)

  • Минералокортикоиды
    – альдостерон

  • Стероидные
    гормоны – мужские и женские половые
    гормоны (тестостерон и эстрогены
    соответственно).

Регуляция
работы надпочечников осуществляется
при помощи центральных органов эндокринной
системы и в частности гипофизом. При
снижении концентрации в крови гормонов
надпочечников, посылается сигнал в
головной мозг, и гипофиз начинает
вырабатывать адренокортикотропный
гормон (АКТГ), под влиянием которого
активизируется работа и синтез гормонов
коры надпочечников.

  • Глюкокортикоиды обладают
    очень важными свойствами и способствуют
    нормальному обмену веществ в организме.
    Влияют на обмен белков, жиров и углеводов.
    Поддерживают водно-солевой обмен в
    организме. Функция глюкокортикоидов
    не заканчивается на вышесказанном, и
    будет постепенно раскрываться по мере
    описания симптомов заболевания.

  • Минералокортикоиды –
    поддерживают баланс таких минералов
    как натрий и калий. Увеличивают
    концентрацию натрия в организме, а
    вместе с ним и воду, таким образом,
    повышают артериальное давление крови.

  • Стероидные
    гормоны
     –
    вырабатываются в небольших количествах
    и участвуют в созревании половых органов
    подростков, стимулируют появление
    вторичных половых признаков (специфическое
    оволосенение, рост молочных желез, и
    развитие скелета по мужскому или
    женскому типам), а также поддерживают
    сексуальную функцию, увеличивают
    половое влечение, и участвуют в
    поддержании нормального менструального
    цикла
    .

Анатомия
и физиология коры надпочечников.

Надпочечник
– парная эндокринная железа, внутренней
секреции, распо-ложена в забрюшинном
пространстве над верхним полюсом почки.

Надпочечники
состоят из двух морфофункциональных
эндокринных желез – мозгового вещества
и коры.

Мозговое
вещество имеет общее происхождение с
нервной системой, разви-ваясь из
симпатобластов, продуцирует катехоламины
(адреналин, норадрена-лин). В коре
надпочечников, на долю которой приходится
80-90% ткани всего органа, выделяют три
зоны (клубочковую, пучковую и сетчатую).

В
клубочковой зоне синтезируется
альдостерон – основной минералокор-тикоидный
гормон. Он усиливает реабсорбцию натрия
в почках. При дефици-те минералокортикоидов
происходит потеря организмом натрия,
задержка ка-лия, метаболический ацидоз.

В
пучковой зоне образуются глюкокортикоиды
– кортизол (основной представитель у
человека).

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Глюкокортикоиды
оказывают многостороннее влияние на
обмен веществ (см. табл. № 1)

Физиологическое
действие глюкокортикоидов.
1.Влияние
на углеводный обмен
(повышают
концентрацию глюкозы в крови): а)
усиливают глюконеогенез (ГНГ); б)
усиливают гликогенолиз; в) снижают
утилизацию глюкозы клетками.

2.
Влияние на жировой обмен
(оказывают
двойственное действие):

а)
способствуют липогенезу, усиливают
процесс ГНГ и гликогенолиза;

б)
усиливают липолиз с перераспределением
жира;

3.
Влияние на белковый обмен:

а)
катболический эффект; б) уменьшают
поступление аминокислот в клетку.

4.
Влияние на минеральный обмен:

а)
обладают небольшим минералокортикоидным
действием – способствуют реабсорбции
натрия и воды в почечных канальцах.

5.
Влияние на костную ткань:

а)
вымывают кальций из костной ткани в
кровь; б) уменьшают секрецию гормона
роста.

6.
Влияние на артериальное давление
(АД):

а)
глюкокортикоиды усиливают действие
катехоламинов, стимулируют сис-тему
ренин-ангиотензин-альдостерон.

7.
Влияние на систему кроветворения:

а)
стимулируют образование эритроцитов,
нейтрофильных гранулоцитов, тромбоцитов;
б) уменьшают количество лимфоцитов и
эозинофилов.

8.
Влияние на физиологию желудка:

а)
способствуют увеличению продукции
соляной кислоты и пепсина;

б)
уменьшают содержание в слизистой
желудка мукополисахаридов.

9.
Влияние на физиологию почек:

а)
уменьшают чувствительность канальцев
почек к вазопрессину, тормозят выделение
его в кровь; б) увеличивают клубочковую
фильтрацию и диурез.

10.
Влияние на иммунную систему:

а)
в физиологических количествах
нормализуют защитные реакции орга-низма,
повышают уровень антител; б) большие
дозы гормона оказывают ка-таболическое
действие на обмен белков и нуклеиновых
кислот в вилочковой железе, лимфоузлах,
селезенке, уменьшают образование
антител.

11.
Противовоспалительное действие:

а)
угнетают все компоненты воспалительной
реакции, уменьшают прони-цаемость
капилляров, тормозят экссудацию и
миграцию лейкоцитов, сни-жают фагоцитоз,
уменьшают образование соединительной
ткани и синтез коллагена.

В
сетчатой зоне – продуцируются половые
гормоны, в основном надпо-чечниковые
андрогены (дегидроэпиандростерон –
ДЭА, андростендиол). Низ-кий уровень ДЭА
ассоциирован с повышенным риском
заболеваний и состоя-ний, которые
развиваются в пожилом возрасте, со
снижением иммунологиче-ской реактивности,
повышением риска развития новообразований,
атероскле-розом, остеопорозом.

Регуляция
функции коры надпочечников, особенно
пучковой и сетчатой зоны осуществляется
АКТГ (адрено-кортико-тропный гормон)
гипофиза, вы-деление которого в свою
очередь регулируется КРГ (кортико-рилизинг
гор-мон, кортиколиберин) – гипоталамуса.
Эти гормоны связаны между собой
классическими петлями отрицательной
обратной связи.

Секреция
альдостерона клубочковой зоной коры
надпочечников регули-руется системой
ренин-антиотензин-альдостерон, практически
автономной от эффектов АКТГ.

При дефиците АКТГ
(вторичный гипокортицизм) клубочковая
зона, функционирующая автономно, в
отличие от пучковой и сетчатой, атрофии
не подвергается. Именно с этим связано,
более мягкое течение вторичной
надпо-чечниковой недостаточности по
сравнению с первичной, при которой
разру-шаются все зоны коры надпочечников.

Располагаются надпочечники на уровне XI-XII грудных позвонков. Правый надпочечник, как и почка, лежит несколько ниже, чем левый. Задней своей поверхностью он прилежит к поясничной части диафрагмы, его передняя поверхность соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижняя вогнутая (почечная) поверхность — с верхним концом правой почки.

ПОДРОБНЕЕ:  Рожистое воспаление: симптомы и лечение болезни рожа

Медиальный край (margo medialis) правого надпочечника граничит с нижней полой веной. Левый надпочечник медиальным краем соприкасается с аортой, передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка.

Задняя поверхность левого надпочечника соприкасается с диафрагмой, нижняя — с верхним концом левой почки и ее медиальным краем. Каждый надпочечник (и правый, и левый) залегает в толще околопочечного жирового тела.

Масса одного надпочечника у взрослого человека составляет около 12-13 г. Длина надпочечника равна 40-60 мм, высота (ширина) — 20-30 мм, толщина (переднезадний размер) — 2-8 мм. Масса и размеры правого надпочечника несколько меньше, чем левого.

Иногда в организме встречается дополнительная эктопированная ткань коркового слоя надпочечников (в почках, селезенке, ретроперитонеальной области ниже почек, вдоль аорты, в тазу, семенном канатике, широкой связке матки).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Гастроэнтерологические симптомы

  • Нарушение
    менструальной функции у женщин,
    импотенция и снижение либидо у мужчин.

Болезнь
Аддисона сопровождается повышением
уровня адренокортикотропного гормона
(АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим
гормоном, обусловливающим потемнение
кожных покровов и слизистых оболочек
– отличительный признак болезни
Аддисона, в связи с чем ее также называют
«бронзовой».

Вторичная
недостаточность коры надпочечников
обусловлена недостаточностью железы
головного мозга – гипофиза; в отличие
от первичной никогда не сопровождается
потемнением кожи.

Проявления
болезни Аддисона складываются из
признаков недостаточного выделения
гормонов надпочечниками. Преобладание
тех или иных проявлений определяется
длительностью заболевания.

  • Потемнение
    кожи и слизистых оболочек (при первичной
    недостаточности) часто на месяцы или
    годы опережает остальные проявления.
    Возможно одновременное
    наличие витилиго вследствие
    аутоиммунного разрушения меланоцитов,
    клеток, отвечающих за окраску кожи.

  • Выраженная
    слабость (в первую очередь мышечная),
    утомляемость, снижение массы тела,
    плохой аппетит.

  • Понижение
    артериального давления (гипотония),
    что сопровождается головокружением.
    Также в связи с пониженным артериальным
    давлением пациенты отмечают плохую
    переносимость холода.

  • Признаки
    поражения желудочно-кишечного тракта:
    тошнота, рвота, эпизодическая диарея.

  • Возможны
    психические расстройства (депрессия,
    психоз).

  • Усиление
    вкусовой, обонятельной, слуховой
    чувствительности; возможно появление
    непреодолимого желания соленой пищи.

Клинические
проявления. Клиническая
картина складывается из признаков
недостаточности ГК и минералокортикоидов.
Преобладание тех или иных проявлений
определяется длительностью заболевания.

• Гиперпигментация
кожи и слизистых оболочек (при первичной
недостаточности) часто на месяцы или
годы опережает остальные клинические
проявления. Возможно одновременное
наличие витилиго вследствие аутоиммунной
деструкции меланоцитов.

• Общие
симптомы: выраженная слабость (в первую
очередь мышечная), утомляемость, снижение
массы тела, плохой аппетит.

• Артериальная
гипотензия, особенно ортостатическая,
сопровождается головокружением и иногда
синкопальными эпизодами. Также в связи
с гипотензией пациенты отмечают плохую
переносимость холода.

• Признаки
поражения ЖКТ: тошнота, рвота, эпизодическая
диарея.

• Возможны
психические расстройства (депрессия,
психоз).

• Усиление
вкусовой, обонятельной, слуховой
чувствительности; возможно появление
непреодолимого желания солёной пищи.

Болезнь
Аддисона обычно развивается медленно,
в течение нескольких месяцев или лет,
и симптомы её могут оставаться
незамеченными или не проявляться до
тех пор, пока не случится какой-либо стресс или
заболевание, резко повышающее
потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее
частые симптомы болезни Аддисона:

  • Хроническая
    усталость, постепенно усугубляющаяся
    с течением времени;

  • Мышечная
    слабость;

  • Потеря
    веса и аппетита;

  • Тошнота, рвота, понос, боли в животе;

  • Низкое
    артериальное давление,
    ещё больше снижающееся в положении
    стоя (ортостатическая
    гипотензия);

  • Гиперпигментация кожи
    в виде пятен в местах, подвергающихся
    солнечному облучению, известная как
    «мелазмы Аддисона»;

  • Дисфория,
    раздражительность, вспыльчивость,
    недовольство всем;

  • Депрессия;

  • Влечение
    к солёной и кислой пище,
    а также к их комбинациям, жажда,
    обильное питьё жидкости;

  • Гипогликемия,
    низкий уровень глюкозы в крови;

  • У женщин менструации становятся
    нерегулярными или исчезают,
    у мужчин развивается импотенция;

  • Тетания (особенно
    после употребления молока)
    вследствие избытка фосфатов;

  • Парестезии и
    нарушения чувствительности конечностей,
    иногда вплоть до паралича,
    вследствие избытка калия;

  • Повышенное
    количество эозинофилов в
    крови;

  • Избыточное
    количество мочи;

  • Гиповолемия (снижение
    объёма циркулирующей крови);

  • Дегидратация (обезвоживание
    организма);

  • Тремор (дрожание
    рук, головы);

  • Тахикардия (учащённое
    сердцебиение);

  • Тревога,
    беспокойство, внутреннее напряжение;

  • Дисфагия (нарушения
    глотания).

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Симптомы
болезни Аддисона

Исходя
из того, что гормоны коры надпочечников
влияют на все виды обмена веществ,
клинические симптомы заболевания
многочисленны и разнообразны. При
болезни Аддисона не хватает всех видов
гормонов коры надпочечников, но
доминантные симптомы проявляются в
основном, недостатком глюкокортикоидов.

Внешний
вид больного во многом зависит от степени
недостаточности гормонов коры
надпочечников. Такой человек обычно
худой, выражение лица – страдальческое.

Со
стороны кожных покровов и слизистых
оболочек видны
значительные изменения.

околососковая область, промежность,
губы.

 Данный симптом обусловлен
тем, что при болезни Аддисона выделяется
много адренокортикотропного гормона,
который в норме стимулирует работу
надпочечников.

А поскольку этот гормон
схож по строению с меланостимулирующим
гормоном (усиливает пигментацию в
специальных клетках кожи – меланоцитах),
то при его избытке кожа становится
темно- бурого или коричневого цвета.

  • Снижением
    силы и частоты сердечных сокращений.
    Если заболевание возникло в детском
    возрасте, сердце существенно отстает
    в своем развитии, вплоть до появления
    сердечнососудистой недостаточности,
    с появлением отеков на нижних конечностях,
    бледных и холодных кожных покровов, и
    прочих симптомах сопровождающихся
    недостаточным кровообращением.

  • Также
    существуют нарушения ритма сердечных
    сокращений. Появляется сбой передачи
    нервных импульсов, стимулирующих
    сокращение сердечной мышцы. Данные
    симптомы связанны с накоплением
    ионов калия в
    крови и клетках миокарда, в то время
    как ионы натрия усиленно выделяются с
    мочой. Дисбаланс этих важнейших элементов
    приводит не только к нарушению сердечного
    ритма, но и нарушается нервная передача
    в других органах.

  • Снижается
    артериальное давление. Возникает по
    нескольким причинам. При усиленном
    выделении с мочой ионов натрия, вместе
    с ними уходит и вода из организма, и из
    сосудистого русла соответственно.
    Наряду, со слабыми сердечными сокращениями
    тонус сосудов снижается и артериальное
    давление падает.

Нарушения
со стороны половой системы
В
коре надпочечников выделяются также
половые гормоны, которые влияют на
развитие половых органов. Стимулируют
половое влечение, а также влияют на
менструальную функцию у женщин.

  • При
    недостатке эстрогенов прекращаются
    ежемесячные менструальные выделения,
    кожа становится сухой, и снижается ее
    эластичность. Постепенно уряжается
    волосяной покров в области лобка,
    подмышечных впадинах.

  • При
    недостатке тестостерона у мужчин
    возникает импотенция, снижается половое
    влечение (либидо).

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Желудочно-кишечные
расстройства
Сниженный
обмен веществ ведет к недостаточной
функции секреторных желез желудка,
кишечника. Происходит постепенная
атрофия (отмирание) ворсинок слизистой
оболочки кишечника, посредством которых
происходит всасывание питательных
веществ. Появляются такие заболевания
как:

  • Гипоацидный
    гастрит
     —
    воспаление слизистой оболочки желудка
    со снижением выработки соляной кислоты
    и пепсина, необходимых для переваривания
    пищи.

  • Язвы
    желудка и двенадцатиперстной кишки
    .
    Глюкокортикоиды играют существенную
    роль, поддерживая питание и защитную
    функцию слизистых оболочек от влияния
    агрессивных факторов.

  • Тошнота,
    рвота, диарея
     –
    все это симптомы длительной недостаточности
    гормонов коры надпочечников.

Нарушения
со стороны других органов и систем
Регуляция
водно-солевого обмена производится с
участием альдостерона. При его нехватке
ионы натрия и хлора быстро выводятся
из организма вместе с водой.

Возникает
обезвоживание, которое характеризуется
снижением артериального давления,
кожные покровы становятся сухими,
появляются впадины в области щек, вокруг
глаз. Живот становится плоский,
втянут.
Больше всего от обезвоживания
страдает головной мозг и центральная
нервная система.

  •  Нарушается
    передача нервных импульсов, что
    отражается в расстройстве чувствительности,
    чувстве онемения конечностей, мышечной
    слабости.

  • При
    резком снижении гормонов коры
    надпочечников возникают тяжелые
    неврологические нарушения. Больной
    вял, апатичен, слабо реагирует на
    окружающие раздражители. Понижаются
    все виды рефлексов. Если вовремя не
    начать лечение, то состояние прогрессивно
    ухудшается, возможно, появление судорог
    и коматозного состояния и в конечном
    итоге – смерть.

  • Обезвоживание
    приводит к тому, что сгущается кровь,
    вследствие чего возникают нарушения
    кровообращения. Вместе с недостаточной
    насосной функцией сердца снижается
    снабжение кровью периферических
    органов. Могут появляться сгустки
    крови, которые образуют микротромбы в
    сосудах. Уменьшается количество
    выделенной мочи (олигурия).

  • При
    надпочечниковой недостаточности
    страдает также иммунная система.
    Снижаются защитные функции, и организм
    предрасположен к восприятию различного
    рода инфекций. Со стороны дыхательной
    системы отмечаются частые бронхиты
    (воспаление бронхов), пневмонии
    (воспаление легких).

Симптомы этого заболевания обычно развиваются медленно, в течение нескольких месяцев.

1. Мышечная слабость и утомляемость.
2. Потеря веса и пониженный аппетит.
3. Потемнение кожи (гиперпигментация).
4. Низкое артериальное давление, вплоть до обмороков.
5. Боль в мышцах и суставах.
6.

Причины

Болезнь Аддисона

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Надпочечники, одни из важнейших желез нашего организма, располагаются прямо над почками человека в виде своеобразных «наростов». Это важное звено эндокринной системы, которое вырабатывает гормоны, сообщающие сложные команды всем клеткам организма.

ПОДРОБНЕЕ:  Антибиотики от венерических болезней

Внутренняя часть надпочечников производит катехоламины, такие как адреналин. Адреналин влияет на тонус сосудов, уровень артериального давления, пульс, состояние нервной системы. Без этого гормона жизнь нашего организма была бы невозможна.

Наружный слой надпочечников, или кора, производит другую важную группу гормонов – кортикостероиды, которые подразделяются на глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Эти гормоны играют ключевую роль в регуляции обмена веществ, воспалительных реакций и др..

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Кора надпочечников способна производить мужские половые гормоны – андрогены.

1. Глюкокортикоиды. Кортизол влияет на способность организма преобразовывать пищу в энергию, играет роль в иммунном ответе и помогает нашему организму реагировать на стресс.

2. Минералокортикоиды. Эти гормоны, такие как альдостерон, поддерживают тонкое равновесие натрия и калия в организме, что очень важно для нормального давления и других жизненных функций.

3. Андрогены. Мужские половые гормоны в очень малом количестве продуцируются надпочечниками, как у женщин, так и у мужчин. Они вызывают развитие половых признаков, увеличение мышечной массы, усиление либидо у представителей обоих полов.

Первичная надпочечниковая недостаточность.

Если надпочечники не вырабатывают нужное количество гормонов из-за повреждения их коры, то врачи относят это заболевание к первичной надпочечниковой недостаточности. Поражение коры надпочечников может наблюдаться при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунная система атакует собственные клетки).

1. Туберкулез.
2. Другие инфекции надпочечников.
3. Распространение рака на надпочечники.
4. Травма, кровотечение в железе.

Вторичная надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность может возникать из-за проблем в отдаленном участке тела – в гипофизе. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который должен стимулировать кору надпочечников.

Другой частой причиной вторичной недостаточности является внезапная отмена приема кортикостероидов, которые человек долгое время принимал для лечения какого-либо заболевания (астмы, артрита и др.

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен.

Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Первичный
(болезнь Аддисона) –
результат непосредственного поражения
надпочеч-

ников,
в результате чего 90% их коры разрушается,
где синтезируются кортикостероиды.

Причины
разрушения коры надпочечников: туберкулез,
аутоиммунный процесс, ге-

махроматоз,
амилоидоз, саркоидоз, метастазы рака в
оба надпочечника, удаление над-

почечников,
злокачественные новообразования,
инфаркт надпочечников, последствия

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

радиотерапии.

  • аутоиммунное
    поражение коры надпочечников (атака
    собственной иммунной системой)

  • туберкулез
    надпочечников

  • удаление
    надпочечников

  • последствия
    длительной терапии гормонами

  • грибковые
    заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз,
    кокцидиоидомикоз)

  • саркоидоз

  • кровоизлияния
    в надпочечники

  • опухоли

  • амилоидоз

  • синдром
    приобретенного иммунодефицита (СПИД)

  • сифилис

  • адренолейкодистрофия.

радиотерапии.

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

Что вызывает болезнь Аддисона?

Около
70 % случаев в США связаны с идиопатической
атрофией коры надпочечников, вероятно,
вызванной аутоиммунными процессами.
Остальные случаи являются результатом
деструкции надпочечников гранулемами
(например, туберкулезными), опухолью,
амилоидозом, кровотечением или
воспалительным некрозом.

Гипоадренокортицизм
также может быть вызван назначением
препаратов, блокирующих синтез
глюкокортикоидов (например, кетоконазол,
анестетик этомидат). Болезнь Аддисона
может сочетаться с сахарным диабетом
или гипотиреоидизмом при синдроме
полигландулярной недостаточности.

Причины
развития заболевания

При
болезни Аддисона кора надпочечников
не синтезирует гормоны в необходимом
количестве. Поэтому у больных происходит
постепенное снижение всех видов,
вырабатываемых в корковой ткани гормонов,
особенно быстро нарастает дефицит
глюкокортикоидов.

Первичной
причиной развития бронзовой болезни
является аутоиммунное поражение
надпочечников. В этом случае, специфические
антитела организма поражают собственные
ткани, при болезни Аддисона – кору
надпочечников.

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Причины образования
таких антител к настоящему времени
выявить не удалось, однако, замечено,
что заболевание часто развивается у
кровных родственников, то есть, является
наследственным.

Еще
одна причина развития болезни Аддисона
– туберкулезное поражение тканей
надпочечников. Этот фактор развития
заболевания встречается довольно редко,
кроме того, туберкулезный процесс, как
правило, поражает сразу нескольких
органов.

Существует
еще и третья группа причин, которые
могут привести к возникновению болезни
Аддисона:

  • Оперативное
    лечение, заключающееся в хирургическом
    удалении надпочечников.

  • Неправильно
    проводимое лекарственное лечение,
    заключающееся в длительном приеме
    лекарств, которые блокируют выработку
    надпочечниками гормонов.

  • Раковая
    опухоль надпочечников либо развитие
    в них метастазов.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна.

Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия.

диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д.

широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи.

Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента.

Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента.

Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ.

Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы.

Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер.

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы.

ПОДРОБНЕЕ:  Препараты при болезни паркинсона и альцгеймера

Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди.

Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Болезнь Аддисона : развитие, симптомы, лечение

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

  • липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
  • врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
  • диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
  • диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

[48], [49], [50], [51]

Строение надпочечников

Поверхность надпочечника слегка бугристая. На передней поверхности, особенно левого надпочечника, видна глубокая борозда — ворота (hilum), через которые из органа выходит центральная вена. Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой, плотно сращенной с паренхимой и отдающей в глубь органа многочисленные соединительнотканные трабекулы.

К фиброзной капсуле изнутри прилежит корковое вещество (кора; cortex), имеющее достаточно сложное гистологическое строение и состоящее из трех зон. Снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa), за ней — средняя пучковая зона (zona fasciculate), на границе с мозговым веществом находится внутренняя сетчатая зона (zona reticularis).

На долю коркового слоя у взрослого человека приходится около 90 % ткани надпочечника. Этот слой состоит из трех зон: наружной — клубочковой, средней — пучковой и внутренней (окружающей мозговой слой) — сетчатой.

Располагаясь непосредственно под фиброзной капсулой, клубочковая зона занимает примерно 15 % объема коркового слоя; ее клетки содержат сравнительно небольшое количество цитоплазмы и липидов, вырабатывают гормон альдостерон.

На долю пучковой зоны приходится 75 % всего коркового вещества; ее клетки богаты холестерином и эфирами холестерина, вырабатывают в основном кортизол (гидрокортизон). Клетки сетчатой зоны также продуцируют это вещество;

В корковом слое надпочечников вырабатывается более 50 различных стероидных соединений. Он служит единственным источником глюко- и минералокортикоидов в организме, важнейшим источником андрогенов у женщин и играет незначительную роль в продукции эстрогенов и прогестинов.

Глюкокортикоиды, получившие свое название по способности регулировать углеводный обмен, важны для поддержания многих жизненных функций и особенно для обеспечения реакций организма на стресс.

Они принимают участие и в регуляции процессов роста и развития. Основным глюкокортикоидом у человека является кортизол, и избыток или недостаток этого стероида сопровождается угрожающими жизни сдвигами.

Из минералокортикоидов (названных так по способности регулировать обмен солей) основным у человека является альдостерон. Избыток минералокортикоидов обусловливает артериальную гипертензию и гипокалиемию, а недостаток — гиперкалиемию, которые могут оказаться несовместимыми с жизнью.

Клубочковая зонаобразована мелкими, призматической формы клетками, расположенными в виде небольших групп — клубочков. В этих клетках хорошо развита эндоплазматическая сеть, в цитоплазме присутствуют липидные капли размерами около 0,5 мкм. Клубочки окружены извитыми капиллярами с фенестрированным эндотелием.

Пучковая зона(самая широкая часть коры надпочечников) состоит из крупных светлых многогранных клеток. Эти клетки образуют длинные тяжи (пучки), ориентированные перпендикулярно поверхности надпочечника.

В клетках этой зоны хорошо развита незернистая эндоплазматическая сеть, присутствуют митохондрии, многочисленные липидные капли, рибосомы, частички гликогена, холестерина и аскорбиновой кислоты. Между тяжами эндокриноцитов расположены кровеносные капилляры с фенестрированным эндотелием.

Сетчатую зону составляют мелкие полиэдрические и кубические клетки, образующие небольшие клеточные скопления. Клетки сетчатой зоны богаты элементами незернистой эндоплазматической сети и рибосомами.

минералокортикоиды — альдостерон, выделяемый клетками клубочковой зоны коры; глюкокортикоиды: гидрокортизон, кортикостерон, 11-дегидро- и 11-дезоксикортикостерон, образующиеся в пучковой зоне;

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь) симп

Альдостерон участвует в регулировании электролитного и водного обмена, изменяет проницаемость клеточных мембран для кальция и натрия, стимулирует образование коллагена. Глюкокортикоиды влияют на белковый обмен, повышают содержание глюкозы в крови, гликогена — в печени, скелетных мышцах, миокарде.

Глюкокортикоиды также ускоряют фильтрацию в клубочках почки, уменьшают реабсорбцию воды в дистальных извитых канальцах нефронов, тормозят образование основного вещества соединительной ткани и пролиферацию фибробластов.

Адреналин расщепляет гликоген, уменьшает его запасы в мышцах и печени, увеличивает содержание углеводов в крови, являясь как бы антагонистом инсулина, усиливает и учащает сокращение сердечной мышцы, суживает просвет сосудов, повышая этим артериальное давление.

Влияние норадреналина на организм сходно с действием адреналина, однако воздействие этих гормонов на некоторые функции может быть совершенно противоположным. Норадреналин, в частности, замедляет частоту сокращений сердца.

Развитие надпочечников

Корковое и мозговое вещество надпочечника различные по происхождению. Корковое вещество дифференцируется из мезодермы (из целомического эпителия) между корнем дорсальной брыжейки первичной кишки и мочеполовой складкой.

Развивающаяся из мезодермальных клеток и расположенная между двумя первичными почками ткань получила название интерреналовой. Она дает начало корковому веществу надпочечников, из нее образуются добавочные надпочечники (интерреналовые тела, glandulae suprarenales accessoriae).

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)

Мозговое вещество надпочечников развивается из эмбриональных нервных клеток — симпатобластов, которые выселяются из закладки узлов симпатического ствола и превращаются в хромаффинобласты, а последние — в хромаффинные клетки мозгового вещества.

Хромаффинобласты служат также материалом для формирования параганглиев, которые в виде небольших скоплений хромаффинных клеток располагаются возле брюшной аорты — аортальный параганглий (paraganglion aorticum), а также в толще узлов симпатического ствола — симпатические параганглии (paraganglia sympathica).

Внедрение будущих клеток мозгового вещества в интерреналовый надпочечник начинается у эмбриона длиной 16 мм. Одновременно с объединением интерреналовой и адреналовой частей происходят дифференцировка зон коркового вещества и созревание мозгового вещества.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Сосуды и нервы надпочечников

Каждый надпочечник получает 25-30 артерий. Наиболее крупными из них являются верхние надпочечниковые артерии (из нижней диафрагмальной артерии), средняя надпочечниковая (из брюшной части аорты) и нижняя надпочечниковая (из почечной артерии) артерии.

Одни из ветвей этих артерий кровоснабжают только корковое вещество, другие прободают корковое вещество надпочечника и разветвляются в мозговом веществе. Из синусоидных кровеносных капилляров формируются притоки центральной вены, которая у правого надпочечника впадает в нижнюю полую вену, у левого — в левую почечную вену.

Лимфатические сосуды надпочечников впадают в поясничные лимфатические узлы. В иннервации надпочечников участвуют блуждающие нервы, а также нервы, происходящие из чревного сплетения, которые содержат для мозгового вещества преганглионарные симпатические волокна.

Аддисона болезнь: особенности патологии

У 5-6-недельного плода формируется примитивная кора надпочечников в ретроперитонеальной мезенхиме. Вскоре она окружается тонким слоем более компактных клеток. У новорожденного кора надпочечников состоит из двух зон — фетальной и дефинитивной.

Первая вырабатывает в основном предшественники андрогенов и эстрогенов, тогда как функция второй, вероятно, как у взрослого человека. На долю фетальной зоны приходится основная масса железы плода и новорожденного.

Ко 2-й неделе постнатальной жизни ее масса уменьшается на треть вследствие дегенерации фетальной зоны. Этот процесс начинается еще во внутриутробном периоде. Полностью фетальная зона исчезает к концу первого года жизни.

Окончательное формирование трех зон коры надпочечников затягивается до 3-летнего возраста. Затем надпочечники продолжают увеличиваться (особенно перед и в течение пубертата) и к концу полового созревания достигают размеров, свойственных взрослому человеку.

Масса одного надпочечника у новорожденного составляет около 8-9 г и значительно превышает массу надпочечника ребенка первого года жизни. В период новорожденности масса надпочечника резко уменьшается (до 3,4 г), главным образом за счет истончения и перестройки коркового вещества, а затем постепенно восстанавливается (к 5 годам) и продолжает нарастать в дальнейшем.

Окончательное формирование коркового вещества надпочечников завершается в период второго детства (8- 12 лет). К 20 годам масса каждого надпочечника увеличивается и достигает своих максимальных размеров (в среднем 12-13 г).

В последующие возрастные периоды размеры и масса надпочечников почти не изменяются. Надпочечники у женщин имеют несколько большие размеры, чем у мужчин. Во время беременности масса каждого надпочечника увеличивается примерно на 2 г. После 70 лет отмечается небольшое уменьшение массы и размеров надпочечников.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Adblock
detector