Сифилис - Лечение кожи

Болезнь Гюнтера — это… Что такое Болезнь Гюнтера?

  1. после физиотерапии болит голова
  2. гормональные причины головной боли
  3. головокружение после удара головой

Что такое порфирия

Порфирия, вернее, порфирии – это целая группа генетических болезней, характеризующихся нарушением обмена порфиринов.

Порфирины – пигменты красного цвета (порфирия в переводе с греческого – пурпурный цвет), из которых образуется гем – составная часть гемоглобина. Синтезируются порфирины в печени и костном мозге.

У больного порфирией уровень порфиринов в крови повышен, они выделяются с калом и мочой и окрашивают их в красноватый цвет.

Заболевание это называют еще болезнью вампиров, так как оно вызывает вполне определенные изменения внешности и поведения.

Из-за повышенной фоточувствительности кожа больного под действием солнца краснеет и покрывается волдырями, язвами, поэтому страдающие порфирией вынуждены вести ночной образ жизни. Зубы, белки глаз у них тоже становятся красными.

болезнь гюнтера фото больных

Хрящи и суставы поражаются, вследствие чего деформируются нос, уши, искривляются пальцы, выпадают ногти.


Кожа у рта пересыхает и натягивается, обнажая розовые клыки, – типичный оскал вампира.

Причины 

Среди основных причин болезни Гюнтера значатся следующие факторы:

  • рецессивная мутация;
  • генетическая предрасположенность (болезнью Гюнтера может заболеть ребенок, у которого оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом симптомы болезни могут у родителей вовсе не проявляться);
  • близкородственные браки.

Данное заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев. 

Симптомы

Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушением красных клеток крови. Пораженные болезнью Гюнтера избегают света, поскольку он вызывает жжение, у них имеются также выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет).

Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологичес­кий клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уро- порфирина.

Воспалениями и язвами поражаются хрящи, уши, нос, изменяя и деформируя их. Так же покрываются язвами и веки. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны избегать солнечного света.

Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длин­ные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложе­нием в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое порпурно-красное свечение.

ПОДРОБНЕЕ:  Народные способы лечения болезни Бехтерева 🚩 болезнь бехтерева лечение народными средствами 🚩 Лечение болезней

Типично выделение мочи, окрашенной в красный цвет (симптом, ранее всего замечае­мый родителями больного ребенка). Определяется увеличение селезенки (иногда — и пе­чени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.

  1. болит голова после подтягиваний
  2. тетраборат натрия для мужчин
  3. курение кандидоз
  4. камни снимающие головную боль
  5. перечень таблеток от аллергии
  6. полиоксидоний свечи при молочнице
  7. левая сторона лба болит
Adblock
detector