Сифилис - Лечение кожи

Мальформация Арнольда-Киари: что это за аномалия

Общее описание

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Главная

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке. Часто из-за такого процесса ухудшается отток ликвора из головы (спинномозговой жидкости), что влечет за собой развитие гидроцефалии (водянки головного мозга).

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Клиническая картина

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами.

Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры.

Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка. Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций.

Что такое синдром Арнольда–Киари

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

ПОДРОБНЕЕ:  Что такое лордоз шейного отдела выпрямлен Остеохондроз шейного отдела

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

  • боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
  • боль в шее (15%),
  • слабость, онемение в руках (60%),
  • неустойчивость при ходьбе (40%),
  • двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
  • шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

  • Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
  • Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

  1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
  2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

  1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
  2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
  3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении.

С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки.

Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие. Альтернативная теория гласит в том, что головной мозг с рождения больше обычного размера. Именно поэтому он выталкивает часть своих тканей в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие.

Усугубить течение болезни могут и травмы головы. Для болезни Киари свойственно не только неправильное развитие тканей перехода между спинным и головным мозгом, но и аномалии связочного аппарата.

В наше время синдром Арнольда Киари остается диагнозом, относительно которого не имеют мнения даже высококвалифицированные неврологи. Некоторые из специалистов утверждают, что это нарушение вызвано тем, что задняя черепная ямка ребенка деформирована и имеет слишком маленькие размеры, в последствие чего увеличивающиеся структуры мозга выходят из внутренней плоскости через затылочное отверстие.

Помимо того, существует мнение, что причина развития патологии обуславливается увеличенными размерами головного мозга, который не может нормально расположиться и поэтому постепенно выталкивает мозжечок и другие структуры, находящиеся в задней ямке черепа.

ПОДРОБНЕЕ:  Операция при вальгусной деформации стопы и правила реабилитации

Также некоторые неврологи дают еще одно пояснение возникновения аномалии. По их утверждению, слабо выраженный синдром Киари может перейти в ярко выраженную клиническую форму из-за развития гидроцефалии.

Именно эта болезнь вызывает значительное увеличение размеров желудочков, которое приводит к увеличению объема мозга. В связи с тем, что при аномалии Арнольда Киари, как и других дисплазиях костных структур краниовертебрального перехода, наблюдается неполноценное развитие связочного аппарата затылочно-шейной области.

Достаточно часто если у женщины, вынашивающей плод, наблюдается эктопия шейки матки, то значительно увеличивается риск того, что у ее ребенка проявится любой из типов этого синдрома. При выявлении нарушения развития эмбриона рекомендуется прерывание беременности. В остальных случаях риск заболевания более низкий.

Разновидности аномалии Арнольда–Киари

Мальформация Киари имеет такие типы развития:

  • Первый вид. Для аномалии Арнольда Киари 1 типа свойственно попадание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. В основном проявляется болезнь в подростковом периоде, а иногда уже во взрослом возрасте. Крайне часто при мальформации Арнольда Киари 1 типа возникает гидромиелия;
  • Второй вид. Этот диагноз ставится уже в первые дни с момента появления ребенка на свет. Аномалия Арнольда Киари 2 типа протекает значительно тяжелее 1 вида. В ее случаи в затылочную впадину попадает еще и кусочек мозжечка (помимо миндалины), а также четвертый желудочек и продолговатый мозг. Гидроцефалия при этом типе болезни возникает значительно чаще. Причина у этого явления в большинстве случаев кроется во врожденной спинномозговой грыже;
  • Третий вид. Его отличия от второго типа состоят в том, что опустившиеся в затылочное отверстие ткани попадают в менингоцеле (грыжу), которая расположена в шейно-затылочной части;
  • Четвертый вид. Его суть в недоразвитом мозжечке, который в отличие от других типов болезни не смещается в затылочное отверстие. Некоторые специалисты считают, что болезнь Киари 4 типа является частью синдрома Денди-Уокера. Для него свойственно развитие кист, локализованных в области задней черепной ямки и водянки головного мозга.

Вторая и третья разновидность аномалии часто идет в комплексе с неправильным развитием других тканей нервной системы, а именно:

  • Атипичным расположением тканей коры головного мозга;
  • Патологиями мозолистого тела;
  • Полимикрогирией (множество маленьких извилин);
  • Недоразвитостью тканей подкорковых структур, а также серпа мозжечка.

Классификация патологии основана на степени выраженности смещения составляющих затылочной ямки черепа. С этим связаны как интенсивность клинических проявлений, так и дальнейший прогноз.

  1. Для первого варианта аномалии характерен сдвиг только миндалин мозжечка. Компрессия продолговатого мозга выражена с различной силой. Как правило, опущение происходит до уровня 1 или 2 шейного позвонка.
  2. Второй тип сопровождается репозицией большей части содержимого затылочной черепной ямки. Ущемляются как полушария мозжечка, так и червь, а также частично четвертый желудочек головного мозга. Подобные нарушения провоцируют формирование гидроцефалии.
  3. Третья степень синдрома Арнольда–Киари характеризуется серьезным изменением нормального расположения органов. Ниже затылочного отверстия опускается мост головного мозга, а также мозжечок и желудочек. При этом формируется грыжа, возникновение которой зачастую обусловлено незаращением дужек шейных позвонков.
  4. Аномалия четвертого типа не сопровождается изменением топографии органов черепной коробки. При данном недуге проявляется недоразвитость или гипоплазия мозжечка при том, что расположен он правильно.

Мальформация Арнольда-Киари: что это за аномалия

Аномалия Арнольда–Киари 1 и 2 степени встречается наиболее часто, поскольку 3 и 4 тип – патологии, которые чаще несовместимы с жизнью. Ребенок, рожденный с последними вариантами отклонения, погибает в течение нескольких суток.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2 8.2

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Симптоматика

Аномалия Арнольда Киари 1 степени диагностируется чаще всего. Она сочетает в себе такие синдромы:

  • Сирингомиелический;
  • Ликворногипертензионный;
  • Церебеллобульбарный.

На этом фоне поражаются черепно-мозговые нервные волокна, а проживают без симптомов с этой патологией вплоть до подросткового возраста. У некоторых людей первые признаки становятся видны уже после 20 лет.

Ликворногипертензионный синдром, который характерен для аномалии Арнольда Киари, проявляется такими признаками:

  • Болевые ощущения в шейной и затылочной области, которая проявляется вовремя кашля и чихания, а также из-за напряжения мышц в этом месте;
  • Беспричинная рвота;
  • Напряжение мышц шеи;
  • Бессвязная речь;
  • Нарушенная координация движений;
  • Неконтролируемое колебание глаз (нистагм).

Со временем из-за повреждения ствола головного мозга и окружающих его нервов у человека наблюдаются такие симптомы:

  • Ухудшение зрения;
  • Раздвоенная картинка перед глазами (диплопия);
  • Проблемы с глотанием;
  • Ухудшение слуха;
  • Частое головокружение;
  • Шум в ушах;
  • Нарушение сна сопровождающиеся остановкой дыхания через нос и рот на 10 и более секунд;
  • Потеря сознания;
  • Недостаточное кровоснабжение головного мозга, проявляющиеся из-за низкого артериального давления при смене положения тела.
ПОДРОБНЕЕ:  Что такое климаксе у женщин фото

При аномалии Арнольда Киари симптомы усиливаются из-за резких поворотов головы и болезнь проявляется следующим образом:

  • Усиливается головокружение;
  • Становится громче шум в ушах;
  • Чаще теряется сознание;
  • Половина языка подвергается атрофическим изменением (уменьшению в размере);
  • Ослабевают мышцы гортани из-за чего становится трудно дышать, а хрипнет голос;
  • Ослабление мышц конечностей, преимущественно верхних.

Зачастую патологии свойственен сирингомиелический синдром и в таком случае она проявляется следующим образом:

  • Ухудшение чувствительности;
  • Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) мышечной ткани;
  • Онемение;
  • Ослабевание или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Тазовые нарушения;
  • Нейрогенная артропатии (деформация сустава).

Церебеллобульбарный синдром, возникающий при болезни Киари, проявляется такими симптомами:

  • Нарушение функций тройничного нерва;
  • Вестибулокохлеарный нервоз;
  • Проблемы с координацией;
  • Нистагм;
  • Головокружение.

Вторая и третья степень болезни проявляется похожим образом, но первые симптомы видны уже через 2-3 дня с момента рождения. Для 2 типа аномалии Арнольда Киари есть свои отличительные признаки:

  • Громкое дыхание, которое иногда останавливается на 10-15 секунд;
  • Двухсторонние ослабление мышц гортани, вследствие чего развиваются проблемы с глотанием, и жидкая пища часто забрасывается в нос;
  • Нистагм;
  • Затвердевание мышц верхних конечностей из-за повышенного тонуса;
  • Посинение кожного покрова (цианоз);
  • Затруднение движений вплоть до паралича большей части тела (тетраплегии).

Третий вид аномалии протекает значительно тяжелее и редко совмести с жизнью из-за серьезных нарушений.

Курс терапии

Для аномалии Арнольда Киари лечение не требуется только в том случае, если патология протекает бессимптомно. В такой ситуации следует избегать ударов и повреждений в области головы и шеи, чтобы не усугубить течение болезни.

Если заболевание протекает с минимальной симптоматикой, а именно со слабовыраженной болью, то необходим курс медикаментов с обезболивающим и противовоспалительным эффектом. Не помешает назначение миорелаксантов для расслабления мышц.

В тяжелых случаях, когда болезнь протекает с ярко выраженной симптоматикой (ослабление мышц, дисфункции черепно-мозговых нервов и т. д.) потребуется хирургическое вмешательство. Во время выполнения операции врач расширит затылочное отверстие, с помощью удаления кусочка затылочной кости.

Если нужно убрать давление со ствола и спинного мозга, то потребуется удалить часть миндалин мозжечка и переднюю половину 2 верхних позвонков. Чтобы нормализировать циркуляцию ликвора хирургу потребуется сделать заплатку в твердую мозговую оболочку.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем проводится с помощью шунтирования. Такая операция представляет собой ответвление ликвора с помощью дренажа вследствие чего он перестает застаиваться.

Возможные осложнения и прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Многие люди, страдающие от синдрома Арнольда Киари, задаются вопросом сколько им осталось жить. Ответить на этот вопрос можно опираясь на вид патологии и тяжесть течения. Важным фактором также является своевременность хирургического вмешательства.

Люди, страдающие от болезни Киари 1 типа, часто имеют среднестатистическую продолжительность жизни, так как патология может протекать бессимптомно. Если 1 или 2 вид заболевания имеют неврологические признаки, то важно по скорее выполнить операцию.

Болезнь Арнольда Киари является врожденной аномалией, которую необходимо лечить при проявлении первых симптомов. В ином случае можно навсегда остаться инвалидом или лишиться жизни.

Лечение аномалии требует длительной реабилитации. Однако при игнорировании заболевания пациенты страдают от гидроцефалии, параличей и полиорганной недостаточности, что приводит к получению инвалидности, а в тяжелых случаях – к гибели.

При хирургическом вмешательстве у маленьких детей анестезиологические риски высоки, что является противопоказанием к операции при отсутствии выраженных симптомов. Пациенты с аномалией Арнольда–Киари освобождаются от службы в армии РФ.

Прогноз при недуге зависит от степени тяжести патологии и ее клинического проявления.

Adblock
detector