Сифилис - Лечение кожи

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ХЕЙЛИ

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (см. Иммунопатология).

Развитие акантолиза (см.) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (см.) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию.

С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (см.) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (см.), относящиеся к иммуноглобулинам класса в. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения П.

Синдром Гужеро-Хейли-Хейли (Gougerot-Hailey-Hailey) - синонимы ...

; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения 1^0 в межклеточном веществе эпидермиса как пораженной, так и непораженной кожи больного П.
.

Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной П. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, к-рое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев.

Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии (см.), окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной П.

на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.
.

Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину.

Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат (цветн. рис.

3). Иногда вульгарная П.

начинается с весьма ограниченного поражения кожи, так наз. пемфигозного первичного аффекта, напоминающего импетиго (см.), рак Педжета (см.

Молочная железа, опухоли) или эксфолиативный хейлит (см.).
.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Пузырчатка новорожденных - симптомы, лечение, формы, причины

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя). Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются. При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Дешевые российские аналоги Флебодиа 600

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

Лечение пузырчатки

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Так же вам может быть интересно:С этим сталкивалась каждая женщина — кандизоз (молочница) причины, симптомы, лечение, диета узнайте на нашем сайте. Вшивый не только ругательство — что такое педикулез и вши, откуда они берутся и по какой причине, профилактика и меры борьбы различными средствамиСклероатрофический лихен — женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlВитилиго не приговор: симптомы, фото, современные методы лечения читайте на нашем сайте.

Лечение независимо от клин, формы П. и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и др.).

Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей.

Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов, Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой к-ты, дезоксирибонуклеазы. После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Спондилоартроз пояснично-крестцового отдела позвоночника

Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу.

Есть сведения о возможности излечения начальных форм П. азатиоприном.

Применяют также препараты золота, германии.
.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (см.) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Adblock
detector