Сифилис - Лечение кожи

Вульгарная пузырчатка — особенности болезни

Что такое пузырчатка у детей

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото .

  • пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
  • появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
  • образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
  • после разрыва пузырьков происходит появление язв.
  • паховых зон;
  • носовой полости;
  • Вульгарная пузырчатка — частый тип пузырчатки, наблюдающийся у 80% всех таких больных.

    Вульгарная пузырчатка (ВП) — это редко встречающееся потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Диагноз устанавливается на основании результатов исследования биоптата кожи с применением реакции прямой иммунофлюоресценции. Лечение проводится с применением глюкокортикостероидов и иногда иммуносупрессантов.

    Вульгарная пузырчатка обычно развивается в среднем возрасте или у более пожилых больных и редко наблюдается у детей. Один из вариантов развивается у пожилых больных со злокачественной опухолью (преимущественно лимфоретикулярной); прогноз плохой.

    Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь.

    Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта, и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров. Вульгарная пузырчатка – это редко встречающееся потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на видимо непораженной коже и слизистых оболочках.

    Диагноз устанавливается на основании результатов патоморфологического исследования с проведением реакции прямой иммунофлюоресценции. Для лечения используют кортикостероиды, иногда в сочетании с другими иммунодепрессантами.

    Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

    Симптоматические проявления заболевания:

    • пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
    • появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
    • образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
    • после разрыва пузырьков происходит появление язв.

    Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

    • паховых зон;
    • носовой полости;
    • рта.

    Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

    Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

    Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

    Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

    Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

    Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка  жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

    Механизм развития

    Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

    Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета.

    Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям. Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

    Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов.

    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

    Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв.

    Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

    Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

    Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка.

    По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

    Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

    Причины пузырчатки

    Вульгарная пузырчатка: причины, симптомы, лечение | У Гиппократа

    Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом.

    Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

    В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

    Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

    А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

  • болезни нервной системы;
  • нарушение обменных процессов организма;
  • болезни эндокринных органов;
  • изменение в структуре ферментов;
  • воздействие вредных факторов.
  • Пузырчатка – хроническое заболевание, поражающее кожные покровы и слизистые. Волдыри различного размера и формы периодически появляются на разных участках тела.

    Аутоиммунная природа патологии объясняет сложность лечения. При отсутствии терапии пузырчатка приводит к развитию осложнений и серьёзным последствиям.

    Длительные исследования пока не дали точного ответа о природе пузырчатке. Большинство медиков склоняется к мысли, что причина кроется в нарушении деятельности иммунной системы.

  • клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
  • организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
  • взаимодействие между клетками нарушается;
  • организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
  • малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.
  • Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу.

    Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

    Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

    Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

    Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

    А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

    Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

    • болезни нервной системы;
    • нарушение обменных процессов организма;
    • болезни эндокринных органов;
    • изменение в структуре ферментов;
    • воздействие вредных факторов.
    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение пузырчатки у взрослых и детей

    Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

    Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

    Причинами заражения могут служить следующие факторы:

    • ослабленный иммунитет;
    • несоблюдение правил личной гигиены;
    • использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
    • наследственность.

    Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

    Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

    Вульгарная пузырчатка - причины развития, проявления и терапия

    К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

    Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

    Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

    • биологические;
    • физические;
    • химические.

    Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом.

    Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

    В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

    Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

    Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

    Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой.

    Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

  • болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
  • инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
  • нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
  • Классификация болезни

    Вульгарная (обыкновенная)

  • Термические и химические ожоги;
  • Длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • Неконтролируемое врачом лечение антибиотиками, гормональными и антигистаминными препаратами.
  • Первичное формирование волдырей, наполненных прозрачным субстратом и имеющих легкоранимое покрытие;
  • При разрыве оболочке образуется эрозия, причиняющая сильные боли;
  • Поверхность эрозий не заживает, длительное время трескается и кровоточит от малейшего движения;
  • При сохранении целостности пузыря, центральная часть через определенное время покрывается корочкой, а по периметру продолжается рост и распространение.
  • Форма не имеет приоритета в локализации, поражаются и кожные ткани, и слизистые оболочки.
  • Сильные боли при каждом движении, глотании и разговоре, если локализация находится в ротовой полости;
  • Повреждение кожных покровов нарушает сон и негативно отражается на нервной системе.
  • Ребенок становится капризным, раздражительным и быстро теряет вес.
  • Вирусная пузырчатка у детей вульгарного типа является тяжелой и опасной формой болезни. В большинстве случаев ее течение приобретает злокачественный, прогрессирующий характер.

    Если не будет своевременно подобрано адекватное грамотное лечение. то разовьются  опасные осложнения в эндокринной и нервной системах.

    А ребенок может умереть от серьезных поражений обменных и обширных гнойных процессов.

    Вегетирующая

    Вегетирующая форма Характерной отличительной особенностью этого вида является развитие на коже вегетаций при доброкачественном течении. Кожные симптомы образуют ограниченные очаги, не склонные к разрастанию. Если вегетативная пузырчатка у детей остается без квалифицированного лечения. то постепенно она перерастет в вульгарную форму.

  • Пузырчатка Аполло. которая отличается такими признаками как:
    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Пузырчатка у детей и ее лечение
  • Образование пустул (пузырей с гнойным наполнением), и формирование вегетации из них;
  • Вскрывшаяся пустула оставляет раневую мокнущую поверхность с неприятным запахом;
  • Имеет высокий риск присоединения вторичной бактериальной инфекции.
  • Чаще всего этот вегетирующая форма Аполло  встречается у детей после длительного лечения кортикостероидами.

  • Пузырчатка Ноймана. отличается локализацией в таких местах как, подмышечные впадины, область гениталий, кожа на голове под волосами. Отличительными признаками являются:
  • Формирование вегетации (разрастания) прямо на эрозивной поверхности лопнувшего пузыря. Наросты напоминают по внешнему виду цветную капусту.
  • Эрозии практически не заживают;
  • Место подсыхающей эрозии напоминает плоскую бородавку.
  • Эксфолиативная (листовидная) форма

  • Истинная.
  • Неакантолическая.
  • Пузырчатка, причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

    Между этими формами есть серьёзные отличия. Первый тип патологии несёт угрозу жизни пациента. Второй тип считается менее опасной доброкачественной формой с более лёгким течением.

    Каждый вид имеет несколько категорий. Классификация зависит от места расположения пузырей и симптомов заболевания.

  • Обыкновенная (вульгарная) – самый распространённый тип. Множественные пузыри, воспаление отсутствует. Тяжёлая форма.
  • Эритематозная. Опасная патология характеризуется не только пузырями. Сочетает признаки волчанки. истинной пузырчатки, себорейного дерматита .
  • Листовидная пузырчатка. Кожа покрывается корочками, образуются плоские пузыри, покрывающие обширные участки тела.
  • Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

    • листовидная;
    • себорейная;
    • вульгарная;
    • вегетирующая.

    Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

    Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам.

    Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной.

    Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания.

    В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

    Формы пузырчатки у детей

    Вирусная пузырчатка у детей – дерматологическое поражение кожи пузырями, которые быстро распространяются, разрастаются и сливаются. Болезнь характеризуется медленным течением, переходящим в стадию обострения и сменяющимся ремиссией.

    Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

    Содержание

    Содержание статьи

    Пемфигус или пузырчатка у детей без должного лечения может привести к печальному исходу.

    Одно из самых тяжелых по своему течению заболеваний в дерматологии является пемфигус (пузырчатка), для которого характерно образование на слизистых оболочках и поверхности кожи быстро разрастающихся и сливающихся в единую раневую поверхность пузырьков.

    Механизм поражения заключается в расслоении эпителия за счет потери связующих нитей между клетками, точные причины которого так и остаются тайной для ученых. Особенно опасно, когда появляется пузырчатка у детей, так как слабый иммунный ответ организма ребенка не может эффективно противостоять заболеванию.

    а в некоторых случаях и летальным исходом.

    Болезнь имеет несколько форм  с различной симптоматикой, но, исключительно хроническим длительным течением, с периодами ремиссии и сезонного обострения.

    Вирусная пузырчатка довольно быстро распространяется, разрастается и сливается. Очень часто при заболевании можно наблюдать смену острой фазы на ремиссию и наоборот.

    Особо опасна такая патология для новорожденных детей. Так как возможен летальный исход, поэтому помощь квалифицированного специалиста необходима при первых симптоматических проявлениях заболевания.

    Другое вирусное заболевание, которое чаще встречается у детей — контагиозный моллюск. Фото контагиозного моллюска вы можете увидеть здесь.

  • появление водянистых увеличивающихся в размере пузырей;
  • сыпь на слизистых оболочках;
  • недомогание;
  • чувство слабости;
  • увеличение температуры тела;
  • болезненность при приеме пищи.
  • почки;
  • печень;
  • сердечную мышцу.
  • https://www.youtube.com/watch?v=aueCjMWhWQ0

    Adblock
    detector