Сифилис - Лечение кожи

Упражнения для головного мозга

Причина развития болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера возникает ввиду ряда причин. Его патогенез строится на трёх основополагающих теориях. В первом случае исследователи высказывают мнение, что болезнь Альцгеймера появляется при сниженном нейромедиаторе ацетилхолина.

Больным были предложены медикаменты с повышенным содержанием данного вещества, однако, они не дали должного эффекта. Следовательно, поддержка этой теории не получила широкого распространения.

Морфологические изменения, происходящие в головном мозге человека при болезни Альцгеймера

Морфологические изменения, происходящие в головном мозге человека при болезни Альцгеймера

Сторонники второй теории предполагали, что болезнь Альцгеймера развивается за счёт скоплений бета-амилоида – вещества, образующегося из кодированного белка геном АРР, который находится на 21 хромосоме.

В качестве доказательства к данной гипотезе приводятся люди, дожившие с синдромом Дауна до 40 лет. У индивидов с таким отклонением образуется лишняя копия 21 хромосомы, и после развивается патология. Отклонения в генетике приводят к переизбытку амилоида в мозговых тканях

Третья теория обусловлена генетикой. Она подразумевает нарушения в строении тау-белка. Образование нейрофибриллярных клубков приводит к гибели клеток.

Болезнь Альцгеймера развивается также ввиду старения организма. Клетки головного мозга атрофируются, происходит частичная или полная потеря памяти, заторможенность моторики движения, забывание основных навыков и привычек, необходимых для повседневной жизни, речь со временем нарушается, становится бессвязной и фрагментарной. Средний возраст начала болезни – 65 лет.

Несмотря на огромное количество исследований о болезни Альцгеймера в последние десятилетия, причина большинства случаев заболевания остаётся неизвестной. В настоящее время рассматривается более десяти различных теорий, объясняющих причину возникновения болезни Альцгеймера.

Считается, что заболевание гетерогенно по своему происхождению: в одних случаях оно носит наследственный характер, в других – нет. При раннем начале болезни до 65 лет основной причиной большинства случаев является наследственность.

Семейные формы с ранним началом составляют лишь 10% из общего количества больных. Недавние исследования в области генетики болезни Альцгеймера позволили идентифицировать три гена, которые отвечают за развитие семейных, наследственно-обусловленных форм заболевания. Наличие данных генов означает почти 100% риск развития болезни Альцгеймера.

Несмотря на достижения молекулярной генетики, которые доказали генетическую природу значительной части семейных случаев БА, тем не менее остаётся не ясным значение генетических факторов в возникновении более 80% всех случаев болезни Альцгеймера

Немного о статистике

В США с болезнью Альцгеймера приходится жить почти 5 миллионам человек от 65 лет и старше, причем большинство из них – женщины. Предполагается, что к 2050 году эта цифра будет достигать 16 миллионов.

Упражнения для головного мозга

Болезнь Альцгеймера впервые была описана в 1906 году в качестве одной из самых распространенных форм слабоумия. Для этого заболевания характерно наличие проблем с памятью и с мышлением, что также сказывается и на поведении больных.

Наибольшая распространенность болезни Альцгеймера наблюдается в возрасте 65 лет и старше, однако отмечается также, что в возрасте 40-50 лет у многих пациентов развиваются ранние признаки, свидетельствующие о более раннем развитии заболевания.

Кроме того, данное заболевание является прогрессирующим, соответственно, симптоматика, изначально проявляющаяся в слабой форме, с течением времени лишь усугубляется, достигая такой формы, когда больной уже не в состоянии реагировать на все, что происходит вокруг, помимо этого он утрачивает способность к воспроизведению речи.

Текущая распространенность болезни Альцгеймера делает его для США шестым заболеванием в списке основных причин смертности населения, ведь ежегодно оно убивает все больше и больше людей, «переплюнув» статистику смертности от рака молочной железы и рака простаты вместе взятым.

Существуют методы лечения, утвержденные в США, основывающиеся на приеме определенных продуктов питания и FDA-препаратов при болезни Альцгеймера. К примеру, это мемантин и ингибиторы холинэстеразы, с помощью которых можно добиться улучшения в борьбе с проблемами, связанными с памятью и мышлением.

То есть, несмотря на то, что это заболевание находится в «ТОП-10» причин смертности, оно является единственным в числе всего списка, повлиять на которое невозможно. Соответственно подобное влияние при отсутствии четких мер воздействия становится невозможным ни за счет замедления прогрессирования, ни за счет полной остановки прогрессирования, ни за счет предотвращения заболевания как такового.

И связано это не с тем, что не предпринимаются попытки добиться получения хоть сколько-нибудь успешного результата. Ведь только лишь за прошедший месяц исследования ученых позволили восстановить нарушения в обучении и памяти у мышей, выявлено, насколько дефицит витамина D может усиливать риск развития у пациентов деменции, получена модель метилирования ДНК в головном мозге, связанная с развитием болезни Альцгеймера.

Как и при рассмотрении любого другого заболевания, точное знание причин, провоцирующих его развитие, является ключом к определению профилактических мер и лечения. Аналогично такая схема применима и к болезни Альцгеймера.

Прогноз

Для определения степени развития заболевания нужно провести специальное диагностирование. У пациента берутся анализы крови, мочи и ликвора для обнаружения фрагментов амилоидного белка и тау-протеина.

Болезнь Альцгеймера развивается при снижении концентрации амилоида и повышении уровня тау-белка. Данное исследование выявляет заболевание даже на додементных стадиях. При помощи электрофизиологического метода ЭЭГ наблюдается увеличение медленноволновых процессов в теменной части мозга. Однако этот показатель может проявляться и при других когнитивных нарушениях.

Пациента необходимо исследовать на МРТ. Томография помогает исключить иные воспаления головного мозга, а также получить удостоверение диагноза. Нейровизуализация определяет снижение процессов метаболизма и кровотока в областях лобного отдела, височных отделах и в теменной части мозга.

Головной мозг здорового человека и при болезни Альцгеймера

Головной мозг здорового человека и при болезни Альцгеймера

Диффузное омертвение коры мозга, показанное на МРТ, медленно развивающаяся деменция и хорошие лабораторные показатели говорят о наличии у пациента болезни.

Дифференциальная диагностика рекомендуется для исключения других патологий со схожими симптомами. Заболевания щитовидной железы, авитаминозы, опухоли головного мозга, наркозависимость, медикаментные интоксикации, хронические инфекции и тяжёлая форма депрессии могут ухудшить состояние памяти .

Нарушение психомоторных реакций характеризуется специфическими симптомами. Проявляющиеся нарушения походки при незначительном ослаблении памяти говорят о нормотензивной гидроцефалии. Болезнь Паркинсона имеет признаки тремора покоя, сгорбленности и гипокинезии.

Авитаминоз проявляется при хронической стадии алкоголизма. Ощущения смены состояния мышц и сухожилий, сопровождающиеся патологией разгибательных реакций, являются признаком нехватки в организме витамина В-12.

Метастатические новообразования головного мозга характеризуются эпилептическими припадками. Затяжная депрессия практически всегда исключает депрессивную псевдодеменцию. Быстро развивающаяся деменция вкупе с повышением мышечного тонуса и миоклонией указывает на болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Болезнь Альцгеймера очень часто передаётся по наследству, следовательно, выраженная деменция у одного из родственников говорит о возможной семейной форме заболевания или же указывает на болезненную наследственность у детей.

Болезнь Альцгеймера названа в честь Алоиза Альцгеймера, который в 1905 г. описал случай деменции у 56-летней женщины. За 5 лет до её смерти у неё отмечалась прогрессирующая потеря памяти, она начала путаться в окрестностях, потом и в собственной квартире.

У неё также имелись нарушения речи (чтения, письма). Несмотря на выраженные изменения, при осмотре неврологических нарушений найдено не было. Через 4,5 года после госпитализации пациентка скончалась. Посмертное исследование выявило атрофию (уменьшение объёма) головного мозга.

Довольно сложно установить время начала болезни; такие симптомы, как нарушения ориентировки во времени, пространстве и собственной личности, появляются на поздних этапах заболевания. Первым проявлением болезни Альцгеймера является снижение памяти.

Следует отметить, что нарушения памяти при болезни Альцгеймера подчиняются закону Рибо: вначале забываются относительно недавние события, потом, по мере прогрессирования заболевания теряется память и на более отдалённые события.

На ранних стадиях нарушается запоминание нового материала, в то время как хранение адекватно заученной информации не отличается от возрастной нормы. В дальнейшем становится невозможным заучивание какой-либо новой информации, а с гибелью клеток утрачивается и память на отдалённые события.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  ЭКО при трех родителях. За и против

Потом присоединяются другие расстройства: нарушаются пространственные представления, что приводит к сложностям ориентировки в малознакомой местности (больные могут забыть дорогу домой и потеряться) и во времени, появляются расстройства речи.

Заостряются личностные характерологические особенности. По мере прогрессирования нарушений памяти у пациентов возникает феномен оживления воспоминаний о событиях далёкого прошлого. Пациенты не помнят события, произошедшие недавно, и у них просыпаются воспоминания о далёком прошлом, при этом, в зависимости от выраженности нарушений памяти, больные называют свой возраст, семейное положение и род занятий соответственно тому периоду своей жизни, в котором они в этот период как бы живут.

Появляются и постепенно усиливаются нарушения речи, а также возникают трудности с чтением и письмом. В начале они не носят выраженный характер, однако по мере прогрессирования болезни происходят сбои в понимании обращённой речи, нарушается называние знакомых предметов.

В большинстве случаях, уже на ранних стадиях болезни возникают личностные изменения. У пациентов появляется ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Позднее, на фоне личностных изменений возникает склонность к бредообразованию.

Чаще всего — это бредовые идеи ущерба, направленные против лиц ближайшего окружения. Возможно развитие галлюцинаций (чаще зрительных). Практически у половины пациентов усиливается тревога и появляется депрессия. Нередко меняется поведение.

У части пациентов с болезнью Альцгеймера также возникают нарушения сна.

На выраженных стадиях утрачивается возможность самостоятельного существования и формируется зависимость от окружающих. Возникают трудности в одевании, пользовании обычными домашними предметами.

Часто при БА описываются нарушения обоняния.

Клиническая картина болезни зависит от возраста начала заболевания. При раннем начале болезни Альцгеймера уже на первых этапах появляются расстройства высших мозговых функций (речи, целенаправленных действий, узнавания, пространственных функций). Темп прогрессирования заболевания также зависит от возраста начала болезни. Болезнь Альцгеймера с ранним началом характеризуется более быстрым прогрессированием. Болезнь Альцгеймера с поздним началом после 65 лет имеет более медленное течение с периодами стабилизации. У пациентов с ранним началом болезни Альцгеймера, на первом этапе болезнь развивается медленно и быстро прогрессирует на этапе клинически выраженной деменции, в отличие от пациентов с поздним типом БА, у которых наблюдается медленное прогрессирование на всех этапах развития.
2174a0c50ca2e7cb75f6e9df34e72753a7a06f24.png

Клиническая картина классической болезни Альцгеймера на ранней стадии заболевания характеризуется наличием триады симптомов: нарушений памяти, ориентировки в пространстве и нарушений речи. В начале заболевания вследствие наличия критики к своему состоянию пациенты склонны компенсировать или скрывать нарушения от своих родственников, вследствие чего при обращении к врачу обычно выявляется уже достаточно явная клиническая картина.

Диагностика болезни Альцгеймера сложна и требует тщательной оценки истории болезни, клинической картины и характера течения заболевания. Самая важная цель — это выявление болезни на самых ранних стадиях ее развития.

В связи с этим каждый пожилой пациент с жалобами на нарушение памяти, которые мешают ему в быту, должен быть обследован неврологом или психиатром. Квалифицированный специалист должен провести нейропсихологическое исследование для определения наличия и выраженности нарушений памяти.

Для диагностики, но главным образом для исключения других причин деменции, всем пациентам с болезни Альцгеймера необходимо проведение магниторезонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) головного мозга.

При БА самым ярким изменением на МРТ и КТ головного мозга считается наличие церебральной атрофии (уменьшение объёма вещества головного мозга), особенно выраженной в задних отделах головного мозга.

Самым надёжным методом диагностики болезни Альцгеймера и многих других деменций является биопсия головного мозга. Однако она применяется в качестве исследовательской методики и в нашей стране не используется

Необходимо дифференцировать БА от сосудистого поражения головного мозга, но следует знать о том, что нередко эти два состояния сочетаются.

До настоящего времени нам ещё не известны факторы, которые бы позволили прогнозировать течение болезни. Известно, что изначально высокий уровень образования способствует более медленному течению болезни.

Продолжительность жизни пациентов с болезнью Альцгеймера с момента постановки диагноза в среднем составляет 6 лет, но может варьировать от 2 до 20 лет.

Общие данные по исследованиям

На основании прошлых исследований, известно, что болезнь Альцгеймера развивается при таком условии, когда два типа аномальных структур в головном мозге, а это специфические бляшки и клубки, повреждают и уничтожают нервные клетки, провоцируя, тем самым, нарушение памяти, развитие поведенческих отклонений и отклонений, связанных с мышлением.

Опыт также показывает, что процесс развития болезни Альцгеймера начинается задолго до проявления симптоматики, на это заболевание указывающей – это минимум десятилетие. Соответственно, предполагается, что возможным является более раннее вмешательство, которое бы оказало существенное влияние на прогрессирование заболевания, в особенности, если для этого будут использованы меры терапии, воздействующие непосредственно на указанные аномальные структуры, которые впоследствии при болезни Альцгеймера обнаруживаются в огромном количестве в головном мозге пациентов.

Предполагается также, что если процесс накапливания амилоида выступает в качестве движущего фактора в развитии болезни Альцгеймера, то такие методы лечения, за счет которых или будет снижено производство бета-амилоида, или будет увеличена его деградация, могут оказаться полезными, в особенности, если применять их как можно раньше.

Результаты некоторых исследований указывают на то, что в качестве факторов, провоцирующих развитие заболевания, следует рассматривать образ жизни пациента, то есть именно образ жизни является движущей силой появления бляшек и клубков, наличие которых, как мы обозначили, актуально для болезни Альцгеймера.

К примеру, на основании результатов проведения исследования в университете Филадельфии, известно, что хроническое недосыпание может стать главной причиной развития данных аномальных структур в головном мозге.

Результаты другого исследования указывают на то, что за счет регулярного употребления кофеина может быть остановлен процесс формирования клубков. Помимо этого, опять же, на основании соответствующих исследований, известно, что потребление в пищу жареного мяса может стать причиной развития бляшек.

Успехи в исследованиях – как повод для оптимизма

На основании выделенных выше данных можно заметить, что имеются некоторые виды наработок, которые определяют прогресс в изучении причинно-следственной связи относительно болезни Альцгеймера.

За последние 20 лет была определена роль бета-амилоидных и тау-белков в болезни Альцгеймера. Кроме того, был утвержден первый FDA-препарат для корректировки проявления симптомов, касающихся памяти и мышления, была впервые определена мышиная модель развития болезни Альцгеймера, и стало возможным впервые проводить анализ крови, на основании которого можно определить данное заболевание.

Упражнения для головного мозга

За счет результатов исследования этого заболевания имеются предположения относительно массы уже существующих препаратов, которые сейчас определяют потенциал для дальнейшего эффективного лечения на их основе.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Подростковые прыщи как избавиться, лучшие средства

В частности многие исследователи уверены, что успешное лечение может заключаться в использовании «коктейля» из лекарств, действующих сразу по нескольким направлениям. То есть, лечение болезни Альцгеймера может оказаться возможным аналогично принципам, применяемым в лечении различных видов раковых патологий и даже СПИДа.

Те же достижения, которые уже сейчас имеются в области визуализации, дают возможность буквально «увидеть», как развивается патология, актуальная для рассматриваемого заболевания на примере рассмотрения живого головного мозга.

Учитывая то, что в рамках рассмотрения последних нескольких лет были выделены некоторые варианты генов, чье появление играет определяющую роль в развитии заболевания, допускается возможность прямого на них воздействия.

Проблемы исследований

Специалистами также отмечается, что сейчас происходит тестирование ряда мероприятий, которые могут быть потенциально перспективными, в том числе сюда входят физические упражнения и гормоны. Развитие этого направления окажется возможным при достаточном финансировании.

Именно отсутствие финансирования является проблемой для научных исследований. И хотя уже определено немало по этому заболеванию, исследователи добавляют, что существует больше значимых моментов, с ним связанных, то есть может быть сделано больше, в частности это окажется возможным при соответствующем финансировании.

«Деменция является самой большой проблемой для здоровья, а также проблемой, определяющей необходимость в должной социальной помощи для соответствующего поколения, однако тормозит исследования, с ней связанные, отсутствие финансирования.

Из-за этой, в общем-то, регулируемой проблемы, ограничивается прогресс проведения исследований как таковой. Помимо этого, имеется и другое ограничение, и оно уже связано с привлечением испытуемых к исследованиям ученых и клиницистов, работающих в области изучения слабоумия».

В США, к примеру, в прошлом году от Национальных институтов здоровья, на исследования, связанные с рассматриваемым заболеванием, было направлено 504 млн. долларов, на исследования, связанные с раком, было направлено 5 млрд. долларов, а на исследования по раку груди – 674 млн.

Упражнения для головного мозга

Недостаток финансирования необходимо преодолеть, отмечают исследователи, ведь это позволит разработать новые стратегии в направлении профилактики и лечения болезни Альцгеймера. «На основании изучения других заболеваний, обеспеченных необходимыми для этого финансовыми ресурсами, можно заметить, что работа со многими из них позволила улучшить жизнь пациентов в целом, снизить смертность, и, в конце концов, получить в распоряжение эффективные методы, направленные не только на их лечение, но и на предотвращение.

Мы же располагаем необходимыми знаниями и инструментами, которые позволили бы добиться прорыва в лечении болезни Альцгеймера, но не хватает устойчивых инвестиций для воплощения в реальность аналогичного плана именно в отношении этого заболевания».

Опять же, существует проблема отсутствия добровольцев, которые бы принимали участие в такого рода исследованиях, что, как понятно, также является препятствием в их прогрессировании. Периодически для этого используются определенные меры привлечения.

В качестве одного из вариантов является запуск сервиса под названием TrialMatch. Этот сервис является первым в своем роде интерактивным инструментом, позволяющим бесплатно и конфиденциально обеспечить информативные комплексные клинические испытания и с проведением индивидуальных проб для пациентов с деменцией, членов семьи таких пациентов, а также просто добровольцев.

Принимая добровольное участие в клиническом испытании, вы сможете не только расширить возможности исследователей в лечении людей с болезнью Альцгеймера и иного типа деменциями, но и, вполне возможно, внеся определенный вклад в развитие данного направления за счет этого, сыграть более активную роль в отношении собственного здоровья в будущем.

Участие в добровольном клиническом испытании от ассоциации научно-исследовательского центра по изучению болезни Альцгеймера не носит рекламный характер и не является платным. Для него достаточно перейти по ссылке, для участия не обязательна регистрация через почтовый ящик. Остальная информация здесь.

«Мы можем решать проблему практически эпидемии болезни Альцгеймера, и мы будем это делать. У нас есть уверенность в том, что однажды эта болезнь будет исключена из не только из «ТОП-10», но и в целом из списка заболеваний.

Невозможно утверждать, что подобный прорыв «не за горами», однако и спорить с тем, что мы уже добились многого, также нет смысла. Сейчас нам известно больше о прогрессировании болезни, находятся способы выявления его даже на ранних стадиях, в результате чего исследователи могут получить больше информации о возможных методах лечения, которые действительно будут работать».

XIX.1 Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы деменции

Перспектива, что в конце концов вы забудете, что вы всё забыли, и что жалеть об этом вы вовсе не будете, не утешение, так как это значит, что в конечном счете вы будете стерты сами как личность.

Доуве Драайсма, 2001

Жизнь можно представить аллегорически как лестницу, по которой мы сначала ступенька за ступенькой взбираемся в годы развития, а затем и успешной карьеры, после чего, начиная с 50 лет, спускаемся вниз в процессе старения.

Упражнения для головного мозга

Однако при старении мозга мы спускаемся не по новым ступеням, как при старении тела, но возвращаемся по тому же пути. При нормальном старении мозга мы делаем всего лишь несколько шажков вниз, тогда как при болезни Альцгеймера мы спускаемся на всю высоту лестницы, по которой поднимались в течение жизни;

мы постепенно утрачиваем свою личность и в конечной стадии болезни постепенно впадаем в состояние полной зависимости, лежа в кровати в позе младенца в утробе матери, в абсолютной деменции и фактически с умершим мозгом (см. XIX.2).

«Нормальное» старение моага и болезнь Альцгеймера имеют между собой много общего. Прежде всего возраст представляет собой важнейший фактор риска для болезни Альцгеймера. С возрастом этот риск возрастает по экспонен те.

К тому же все изменения в мозге, к настоящему времени установленные для болезни Альцгеймера, отмечены и у контрольных старых людей, не страдающих деменцией, правда, в гораздо меньшей степени и в более пожилом возрасте.

Всё, что живет, стареет. Собственно, почему мы стареем? Вероятно, потому, что природе дешевле обходится время от времени менять индивида на более молодой экземпляр, чем вечно поддерживать здоровье первоначального индивида, полностью восстанавливая дефекты, беспрерывно во шикающие в наших клетках.

Эволюция всегда придавала большее значение воспроизведению, чем старцам, — утверждение, получившее известность как «теория одноразового индивида». Предпочтение, которое, увы, выражается также в том, как современное общество обходится со стариками, пытаясь подешевле от них отделаться.

Болезнь Альцгеймера представляет собой наиболее часто встречающуюся форму деменции. Поскольку население в целом стареет, а возраст является важнейшим фактором риска для этой болезни, следует ожидать, что число жертв этой болезни в ближайшие 30 лет удвоится.

Диагноз болезни Альцгеймера можно с уверенностью ставить в тех случаях, когда умерший пациент страдал деменцией и, кроме того, под микроскопом видны были характерные изменения мозга (рис. 28).


Рис. 28. В серебряном окрашивании по методу Галльяса среза коры больших полушарий 85-летнего пациента с болезнью Альцгеймера под микроскопом видны два типичных поражения мозга: содержащие амилоид большие круглые бляшки между нервными клетками и клубки в нервных клетках, отмеченные черным.

Масштабная линия обозначает длину в 100 микрон.

Инсульты и кровоизлияния в мозг могут стать причиной мультииифарктной деменции. Мы часто наблюдаем комбинацию этой формы деменции с изменениями в мозге, характерными для болезни Альцгеймера.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  В чем причины спазмов: почему возникают спазмы мышц и как с ними бороться?

Болезнь Паркинсона также нередко приводит к деменции. Бели болезнь Паркинсона затрагивает кору головного мозга, то говорят также о деменции с тельцами Леви. Есть формы лобной деменции, вызванные нарушениями функций префронтальной коры;

раньше в подобных случаях говорили о болезни Пика. Сейчас различают фронтотемпоральные формы деменции, вызванные мутацией г-гена в хромосоме 17 (рис. 29). Лобные формы деменции вначале проявляются, как правило, не расстройствами памяти, а нарушениями поведения.

Неумеренное употребление алкоголя может приводить к болезни Корсакова, деменции, когда провалы в памяти больной заполняет вымышленными историями, в которые непоколебимо верит. Это вовсе не означает, что такие больные вообще ничего не помнят.

Однажды я хотел представиться такому больному, но он вдруг сказал: «Я вас знаю, вы ведь Дик Свааб?» Что касается моей памяти на лица, я, безусловно, проигрываю пациенту с болезнью Корсакова!

В начале эпидемии СПИДа часто отмечались деменции, из-за того что мозг подвергался воздействию различных инфекций. Благодаря новым методам мультитерапии эта картина уже ушла в прошлое. Однажды, когда я читал лекцию в одном из альцгеймеровских кафе[142], в перерыве ко мне подошел мужчина лет сорока пяти и сказал, что у него началась деменция.

Я ответил, что ничего такого не замечаю. Он рассказал, что у него было уже несколько небольших кровоизлияний в мозг; он знает, что это повторится и что в конце концов его ждет деменция. Я спросил, а нет ли у него родственников в Катвейке.

«Да, — ответил он, — хороший диагноз, профессор!» Именно в Катвейке живет семья, в которой мутация является причиной повышенного накопления амилоида в кровсосных сосудах, что приводит к кровоизлияниям в мозг и деменции.

у-старушки-болит-голова

Эта семья прекрасно знает, что ее ждет, так как в местечке у них много родственников с подобным видом деменции. Но это очень редкая форма деменции, так же как болезнь Кройтцфельдта-Якоба, причиной которой являются патологические белки, через которые передается инфекция.

Болезнь Кройтцфельдта-Якоба может быть наследственной. Но заразный белок передавался раньше и при операциях на мозге, потому что еще не знали, что при операциях подобного рода инструменты требуют особой стерилизации.

Инфицированный материал передается также при пересадке роговицы и через экстракты гипофиза, которые прежде применяли, чтобы стимулировать рост детей с недостаточностью гормонов роста. Эти экстракты, вероятно доставлявшиеся из России, то и дело всплывают в нынешних фитнес-центрах, где наращивают мышечную массу с помощью гормонов роста.

Если туда попал хотя бы один гипофиз человека с болезнью Кройтцфельдта-Якоба, то вся партия опасна для жизни. Разновидностью этой болезни является коровье бешенство, при котором инфицированный белок находится в мозге коровы и вместе с мясом попадает во фрикадельки.

Болезнь Хантингтона также представляет собой наследственную форму деменции. Люди с типичными для этой болезни расстройствами движения, хорошо известными им на примере их родственников, знают, что их также впоследствии ожидает деменция.


Рис. 29. При лобно-височной деменции происходит сильное сморщивание передней части мозга (в верхней средней часта), тогда как остальная часть мозга остается здоровой.

alt

Болезнь Альцгеймера можно рассматривать как досрочную, ускоренную и тяжелую форму старения нашего мозга.

В последние десятилетия исследователи болезни Альцгеймера относительно много внимания уделяли некоторым редким наследственным формам этого заболевания. В Бельгии есть две семьи, в которых болезнью Альцгеймера заболевают начиная с 35 лет.

Члены этих семей умирают в возрасте 40–50 лет. В эт их семьях найдены мутации генов бета-амилоид-предшественник-протеина (рАРР) и пресенилина 1 и 2. Но нужно учитывать, что эти мутации объясняют менее 1 % всех случаев болезни Альцгеймера.

Возраст и фактор наследственности, а именно аполипопротеин Е-е4 (АРОЕ-е4), без сомнения, важнейшие факторы риска той формы болезни Альцгеймера, которая возникает у 94 % пациентов старше 65 лет.

Ген АРОЕ-Г4 несет ответственность примерно за 17 % случаев этой болезни. Но вопреки этим трем вышеупомянутым мутациям вовсе не обязательно, что наличие гена АРОЕ-е4 приведет к болезни Альцгеймера.

Это всего лишь увеличивает риск заболевания. Наши студенты, которые учились определять ген АРОЕ-е4, хотели затем проделать это и на самих себе. Мы это им запретили. Такой анализ лишь вызвал бы беспокойство и вовсе не свидетельствовал бы о грозящей болезни.

Если же болезнь окажется неизбежной, то в настоящее время медицина не располагает действенной терапией. Молекулярно-генетическое исследование архивных материалов 100-летней давности относительно первой пациентки Алоиса Альцгеймера, 51-летней Аугусты Д.

, не указывает ни на одну из известных мутаций, ни на ген типа АРОЕ-е4. Эта больная — пример возникновения болезни Альцгеймера в сравнительно раннем возрасте, без того чтобы причиной ее были гены, чаще всего ответственные за это заболевание.

Ясно, что в возникновении болезни Альцгеймера играет роль сложное взаимодействие генов и внешней среды. Но как могут все эти различные факторы приводить к одной и той же форме деменции? Согласно наиболее распространенной гипотезе, факторы риска должны вызывать отложение в мозге токсичного амилоида (РА4) в форме бляшек.

Токсичное действие амилоида вызывает изменение и склеивание белка-нейротрансмиттера (клубки), результатом чего становится нарушение функционирования нервной клетки, а затем и ее гибель. Массовая гибель нервных клеток в конце концов приводит к деменции.

Затронутые клетки выделяют токсичный амилоид, поражающий следующую популяцию нервных клеток. Таким образом, болезнь распространяется в мозге по твердой схеме, которую X. Браак и Э. Браак описали, разделив на шесть стадий от 0 до VI.

Получается, что болезнь Альцгеймера словно бы знает нейроанатомию: она начинается всегда в той же самой структуре мозга, энторинальной коре (рис. 25), затем поражает лимбическую систему и, наконец, кору больших полушарий.

Эта схема известна как гипотеза амилоидного каскада. Холя несколько семей с (ЗАРР-мутацией суть веские аргументы в защиту этой гипотезы, имеются, по крайней мере, столь же убедительные аргументы против того, чтобы именно так объяснять причину наиболее распространенной ненаследственной формы болезни Альцгеймера.

болезнь альцгеймера причины

Исследования трансгенных мышей до сих пор не смогли подтвердить, что именно отложения амилоида были причиной развития клубков при спорадической форме болезни Альцгеймера. Наиболее убедительной кажется мне гипотеза, что болезнь Альцгеймера есть ускоренная ранняя форма старения мозга.

Каждая клетка мозга при работе изнашивается подобно тому, как постепенно изнашивается мотор автомобиля. Но в отличие от мотора у етки есть методы восстанавливать понесенный ущерб. Это никогда не удается на все 100 %, и накопление остаточного ущерба с годами становится основой процесса старения.

У людей у которых восстановление дефектов в мозге осуществляется плохо, и у тех, кто наносит большой вред своему мозгу, как, например, профессиональные боксеры (см. XIII. 1), старение мозга протекает быстрее, более тяжело, и это ведет к болезни Альцгеймера.

Adblock
detector