Сифилис - Лечение кожи

Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

Диагностика

В зависимости от того, какую именно разновидность парапротеинов секретируют патологические плазмоциты, миелома подразделяется на следующие иммунохимические разновидности:

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD.

https://www.youtube.com/watch?v=QEO8vCB-O5s

А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

На практике применяются другие классификации миелом, основанные на клинико-анатомических особенностях расположения плазмоцитов в костном мозгу, а также на особенностях клеточного состава опухоли.

Во-первых, в зависимости от того, в скольких костях или органах находятся очаги опухолевого роста, миеломы подразделяются на множественные и солитарные.

Солитарная миелома

Солитарная миелома характеризуется появлением очага опухолевого роста только в какой-либо одной кости, заполненной костным мозгом, или в лимфатическом узле. Именно в этом состоит отличие солитарной миеломы от множественной и диффузной, при которых очаги опухолевого роста плазмоцитов одновременно располагаются в нескольких костях, содержащих костный мозг.

Множественная миелома характеризуется формированием очагов опухолевого роста одновременно в нескольких костях, внутри которых имеется костный мозг. Чаще всего поражаются позвонки, ребра, лопатка, крылья подвздошных костей, кости черепа, а также центральная часть длинных костей рук и ног. Кроме того, помимо костей, могут поражаться и лимфатические узлы, и селезенка.

Наиболее часто развивается множественная миелома, а наиболее редко – солитарная. Клинические проявления, а также принципы терапии данных разновидностей миелом одинаковы, поэтому, как правило, врачи выделяют конкретную форму заболевания для правильной постановки диагноза, а также оценки прогноза по жизни и по здоровью.

В остальном каких-либо принципиальных различий между солитарной, множественной, диффузной и диффузно-очаговой миеломами нет, поэтому мы будем рассматривать их совместно. Если же для какой-либо разновидности миеломы необходимо будет подчеркнуть ее особенности, то это будет сделано.

Так, в зависимости от того, как плазмоциты расположены в костном мозгу, миеломы подразделяются на следующие виды:

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Диффузная миелома характеризуется наличием плазматических клеток и прогрессивным увеличением их количества во всех частях костного мозга. То есть, ограниченные очаги опухолевого роста отсутствуют, а размножающиеся плазмоциты пронизывают всю структуру костного мозга.

Множественно-очаговая миелома характеризуется одновременным наличием очагов активного роста плазмоцитов и изменением структуры костного мозга во всем его объеме. То есть, плазмоциты располагаются на ограниченных участках, формируя очаги опухолевого роста, а остальная часть костного мозга видоизменяется под воздействием опухоли.

Диффузно-очаговая миелома сочетает в себе черты множественной и диффузной.

В зависимости от клеточного состава миеломы ее подразделяют на следующие виды:

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста именно зрелых плазмоцитов, активно вырабатывающих парапротеины. При преобладании в очагах опухолевого роста плазмоцитов миеломная болезнь развивается медленно и довольно плохо поддается терапии.

Плазмобластная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста плазмобластов – клеток плазмоцитарного ростка, которые активно и быстро делятся, но секретируют относительно небольшое количество парапротеинов.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы характеризуются наличием в очагах опухолевого роста плазмоцитов на ранних стадиях созревания. Это означает, что данные разновидности миеломы относятся к наиболее злокачественным формам опухоли, очень быстро прогрессируют, но секретируют относительно малое количество парапротеинов.

В связи с этим при полиморфноклеточной и мелкоклеточной миеломах преобладают симптомы со стороны пораженных костей, а нарушение функционирования других органов и систем, обусловленное отложением парапротеинов, выражено умеренно или слабо.

Точные причины миеломной болезни в настоящий момент не установлены. Однако выявлен следующий ряд факторов, наличие которых увеличивает риск развития миеломной болезни:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

trusted-source

К симптомам миеломы, связанным с локализацией и ростом опухоли в костях, относят следующие:

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений,

, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

Остеопороз, хрупкость и склонность костей к переломам возникают из-за их разрушения растущей опухолью. Деформация костей и сдавление внутренних органов также связаны с нарушением их плотности.

При компрессионном сдавлении спинного мозга деформированными позвонками нарушается нервная регуляция работы мочевого пузыря и кишечника, вследствие чего человек может страдать недержанием кала и задержкой мочи.

Гиперкальциемия развивается постепенно и на ранних этапах проявляется тошнотой, обезвоживанием, сильной жаждой, сонливостью, общей слабостью, усиленным мочевыведением (более 2,5 литров мочи в сутки), запорами, мышечной слабостью и анорексией.

Если не проводится адекватное симптоматическое лечение, направленное на уменьшение уровня кальция в крови, то гиперкальциемия может спровоцировать прогрессирующее нарушение умственной деятельности, почечную недостаточность и кому.

Частые инфекционные заболевания обусловлены тем, что плазмоциты в костном мозгу вытесняют нормальные кроветворные ростки, вследствие чего не образуется необходимого количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Из-за дефицита образования в костном мозгу эритроцитов у человека, страдающего миеломой, развивается анемия. Из-за дефицита лейкоцитов – лейкопения, а тромбоцитов – соответственно, тромбоцитопения.

Лейкопения, в свою очередь, приводит к резкому ухудшению иммунитета, вследствие чего человек начинает часто болеть различными бактериальными инфекциями, такими, как пневмония, менингит, цистит, сепсис и т.д.

Симптомами миеломы, обусловленными секрецией парапротеинов в кровь и их отложением в различных органах и системах, являются следующие:

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность

, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Повышенная вязкость крови проявляется кровоточивостью (спонтанные кровотечения из десен, кишки, носа, влагалища и др.), а также образованием синяков и ссадин на кожном покрове. Кроме того, на фоне кровоточивости при миеломе может развиваться так называемый синдром «глаз енота», который возникает из-за ломкости сосудов и повышенной вязкости крови.

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.
  • На 1 стадии опухолевая масса низкая – до о.6 кг. Гемоглобин выше 100 г/л. Уровень кальция сыворотки в норме. Нет признаков остеолиза и солитарной опухоли. Иммуноглобулин G (IgG) менее 50 г/л, иммуноглобулин А (IgA) – 30 г/л, белок Бенс-Джонсона в моче (BG) – менее 4 г/сутки. Эта стадия протекает бессимптомно.
  • Миелома 2 степени имеет средние показатели между 1 и 2 стадиями. Опухолевая масса – 0.6-1.2 кг. На этой стадии происходит нарастание клинических симптомов в виде болей, анемии, почечной недостаточности и геперкальциемии. Если начать лечение в этот период, то можно притормозить развитие болезни и ее переход на следующую стадию.
  • Миелома 3 степени характеризуется высокой опухолевой массой (более 1.2 кг) и выраженной деструкцией костной ткани. Уровень гемоглобина в крови низкий (до 85 г/л), кальций – 12 мг/100 мл. IgA – более 50 г/л, IgG – более 70 г/л. BG – более 12 г/сутки. До перехода в 3 стадию проходит в среднем 4-5 лет. Заканчивается она летальным исходом. Чаще причиной смерти становиться острая почечная недостаточность или инфаркт.
  • химиотерапии;
  • трансплантации стволовых клеток;
  • лучевой терапии;
  • восстановительных ортопедических операций (при переломах);
  • устранения метаболических нарушений (гиперкальциемии, почечной недостаточности и др.);
  • повышения иммунологического статуса;
  • проведения антибактериальной терапии;
  • купирования болевого синдрома путем введения анальгетиков.
  • химиотерапия. При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
  • таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
  • лучевая терапия. Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
  • хирургическое и ортопедическое лечение. Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
  • иммунотерапия. Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
  • плазмаферез. Проводится для очищения крови от парапротеинов;
  • трансплантация костного мозга. Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
  • лечение с использованием стволовых клеток.
  • Эффективность: лечебный эффект через месяц
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: рублей в неделю
  • овсяная каша с добавлением изюма, орехов и кукурузного масла;
  • фруктовый салат со сливками и сыром фета;
  • зеленый чай.
  • творог с яблоками и черносливом;
  • сок.
  • суп гороховый;
  • запеченная рыба;
  • салат из овощей с оливковым маслом;
  • компот из сухофруктов.
  • фрукты (фруктовый салат);
  • натуральный йогурт.
  • каша гречневая молочная;
  • сыр;
  • орехи;
  • чай с добавлением молока.
  • яйца всмятку;
  • каша овсяная;
  • сыр;
  • чай с молоком.
  • рисовый суп с фрикадельками из говядины;
  • овощи, запеченные с сыром;
  • компот.
  • фруктовый салат с йогуртом.
  • рыба отварная;
  • пюре из картофеля и шпината;
  • сок.
  • манная каша с тыквой и тыквенными семечками;
  • напиток цикория с молоком.
  • яблоки, запеченные с орехами.
  • суп овощной;
  • говядина отварная кусковая;
  • гречневая каша;
  • сок.
  • творог с ягодами и фруктами.
  • рыбные зразы паровые;
  • пюре из тыквы с оливковым маслом и зеленью;
  • сок.
  • пожилой возраст (чаще миеломой болеют люди в возрасте старше 65 лет);
  • ионизирующее излучение;
  • плохая экология;
  • воздействие химических и токсических веществ;
  • воздействие продуктов нефтехимии;
  • наследственная и расовая предрасположенность к заболеванию;
  • вирусы и инфекции;
  • стрессовые ситуации.
  1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
  2. мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
  3. для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.
  • Стимулируют рост миеломных клеток. Чем больше в организме миеломных клеток, тем быстрее появляются новые очаги болезни.
  • Угнетают иммунитет, в задачи которого входит уничтожение опухолевых клеток. Результатом становятся частые бактериальные инфекции.
  • Активизируют остеокласты, которые разрушают кости. Это приводит к боли в костях и патологическим переломам.
  • Стимулируют рост фибробластов, секретирующих фиброген и эластин. Это повышает вязкость плазмы крови и вызывает появление синяков и кровотечений.
  • Вызывают рост клеток печени – гепатоцитов. При этом нарушается образование протромбина и фибриногена, ведущее к снижению свертываемости крови.
  • Нарушают белковый обмен (особенно при миеломе Бенс-Джонса), что провоцирует поражение почек.
  • Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже.
  • Возрастлет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.
  • Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.
  • Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.
  • Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.
  • Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
  • Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
  • Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
  • Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
  • Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
  • Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
  • Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
  • Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.
    1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
    2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
      • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
      • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
      • бледность кожных покровов – признак анемии.
      • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
    3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.
    • химиотерапия – лечение с помощью токсинов, пагубно действующих на миеломные клетки
    • трансплантация костного мозга или стволовых клеток
    • лучевая терапия – лечение единичных плазмоцитом с помощью ионизирующего облучения
    • хирургическое лечение – удаление поврежденной кости при единичных плазмоцитомах
    • Распространенность ракового процесса в организме;
    • Результаты анализов и обследования;
    • Наличие аллергии на те или иные продукты.
    • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
    • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
    • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
    • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
    • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
    • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

    Солитарная миелома

    • 29-03-2016
    • 2667 Просмотров
    • 26 Рейтинг
    • 1. Что такое множественная миелома?
    • 2. Симптомы и осложнения миеломы
    • 3. Рецидивирует ли миелома?
    • 4. Диагностика миеломы
    • 5. Лечение миеломы
    • 6. Боль при миеломе
    • 7. Побочные эффекты от лечения миеломы
    • 8. Лечится ли миелома?
      • 8.1. Как узнать что лечение работает?
      • 8.2.

        Что будет, если лечение не дает результатов?

    • 9. Питание при миеломе

    Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

    При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Еще одним негативным фактором возникновения миеломы является курение. Риск заболеть раком крови зависит от продолжительности курения и от числа выкуриваемых сигарет.

    Возможными причинами миеломы кости является генетическая предрасположенность, иммунодефицит и влияние химикатов.

    По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

    Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

    Болезнь поражает преимущественно организм людей, возраст которых перевалил за 40 лет, правда, за редким исключением, она может дебютировать и в 18, и в 25 лет, но все же этот возрастной период для миеломной болезни не характерен.

    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Как принимать сумамед до еды или после

    Половая принадлежность человека не защищает его от миеломной болезни, поэтому можно сказать, что от нее в равной мере страдают и мужчины, и женщины.

    Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС.

    Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

    • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
    • иммунодефицит;
    • воздействие на организм токсичных веществ;
    • генетическую предрасположенность.

    Миелома – общая характеристика

    Миеломная болезнь — это разновидность гемобластоза, при котором отмечается замещение костного мозга опухолевыми плазматическими (миеломными) клетками. Миеломные инфильтраты разрастаются чаще в плоских костях и позвоночнике.

    В местах их роста образуются полости. Разрушение кости связано с пролиферацией опухолевого клона. Миеломные клетки выделяют остеокластактивирующий фактор, который активирует остеокласты, ответственные за удаление костной ткани (растворяют минеральную составляющую и разрушают коллаген).

    Причина заболевания до конца неизвестна. Но определенную роль играет ионизирующее излучение и генетическая предрасположенность. Начало заболевания бессимптомное и проявляется повышением СОЭ.

    Несколько позже присоединяется слабость, снижение работоспособности, потеря веса и боль в костях. Последний симптом является наиболее частым признаком, наблюдается у 70% больных. Больных беспокоит боль в ребрах и позвоночнике, возникает при движении и усиливается по ночам.

    Лизис костной ткани приводит к вымыванию кальция. Таким образом, на фоне миеломной болезни развивается вторичный остеопороз. Злокачественные клетки не выходят в кровь, но вырабатываемые ими видоизмененные иммуноглобулины (парапротеины), поступают в кровяное русло.

    Патология почек как раз связана с фильтрацией клубочками этих иммуноглобулинов легких цепей, которые выделяются с мочой (так называемый белок Бенс-Джонса). Это повреждает канальцы, приводя в конечном счете к развитию почечной недостаточности.

    Лечение должно быть направлено на подавление пролиферации моноклональных плазматических клеток и это достигается проведением цитостатической химиотерапии. У больных единичной костной плазмоцитомой эффективна лучевая терапия, применяемая локально.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Кисломолочные продукты обязательно включают в рацион питания в качестве источника белка и кальция.

    Питание при миеломной болезни во время химиотерапии и в периоды между курсами различается.

    При химиотерапии могут быть тошнота, рвота, поносы, снижение аппетита, поэтому нужно придерживаться щадящей диеты.

    Общими принципами питания являются:

    • сбалансированность рациона;
    • достаточное содержание белка (1,5-2 г на кг веса);
    • обильный питьевой режим;
    • исключение жирной, жареной, острой пищи, любых приправ, грибов, консервов, чеснока, лука.

    Диета при миеломной болезни при нормальном содержании лейкоцитов расширенная и включает:

    • Белковые продукты животного происхождения — говядина, рыба, печень, птица, кролик, яйца.
    • Кисломолочные продукты: кефир, простокваша, творог. Их обязательно нужно включать в рацион как источники кальция и легкоусвояемого белка.
    • Рис, гречневая крупа, геркулес, пшенная крупа, макаронные изделия.
    • Отварные овощи (кабачки, баклажаны, все виды капусты, картофель, свекла, морковь, сладкий перец).
    • Сухофрукты, свежие фрукты (яблоки, груши, цитрусовые, бананы).
    • Достаточное количество жидкости (до 3 литров), которую следует употреблять в перерывах между приемами пищи — очищенная вода, чай, минеральная вода без газа, кипяченая вода, компот, кисель.

    Режим питания должен быть частым, а порции — небольшими. Рекомендуется исключить из рациона простые углеводы (торты, конфеты, пирожные, варенье, сладкая выпечка, большое количество хлеба). Связано это с тем, что на фоне приема глюкокортикостероидов может повыситься уровень сахара в крови.

    Подход к диете при снижении уровня нейтрофилов более тщательный, а питание имеет больше ограничений. Разрешаются:

    • Только пастеризованные молочные продукты, включая творог. Творожные десерты не должны содержать орехов и изюма, сыры моцарелла, чеддер, пармезан. Исключаются непастеризованные молочные продукты, мягкие и острые сыры, сыры с плесенью и содержащие овощи и травы.
    • Хорошо проваренная говядина, свинина, телятина, рыба, домашняя птица, яйца «вкрутую». Не разрешается употребление недоваренного мяса, птицы и рыбы, сырых и недоваренных яиц.
    • Свежеприготовленный домашний суп. Нельзя употреблять первые блюда без термической обработки (свекольники, холодники, окрошка, фруктовые супы).
    • Из фруктов можно только апельсины, грейпфруты, мандарины, бананы, дыни, пастеризованные фруктовые соки, консервированные фрукты. В то же время нельзя пить квас, свежевыжатые не пастеризованные соки и есть не обработанные термически сухофрукты.
    • Картофель, рис, лапша, макароны, исключается. Картофель фри в коммерческой упаковке, любые сырые овощи.
    • Только упакованные хлеб, булочки и печенье.
    • Напитки — только пастеризованные фруктовые соки и кипяченая вода.

    В период ремиссии питание должно быть разнообразным и сбалансированным, содержать достаточное количество микроэлементов. Диетология считает, что не должно быть строгих ограничений и запретов.

    Рацион больного должен включать:

    • Свежие и натуральные продукты домашнего приготовления. Идеальным вариантом является приготовление пищи на один раз или день. Исключаются полуфабрикаты, продукты длительного хранения, содержащие красители, консерванты и прочие вредные добавки.
    • Свежие овощи, фрукты, соки и ягоды — источники клетчатки, витаминов и микроэлементов.
    • Богатые кальцием молочные продукты, кунжут, семечки подсолнечника, миндаль, нут, маш, фундук, курага, инжир, фисташки, грецкий орех при наличии остеопороза.
    • Пищу богатую белком и содержащую железо при развитии анемии — красное мясо и субпродукты. В них содержится гемовое железо, а оно легко усваивается организмом. Предпочтительнее всего говяжья, свиная и куриная печень, телятина, баранина.
    • Из даров моря большие запасы железа имеют устрицы, мидии и креветки. Из овощей-фруктов — сушеные белые грибы, бобовые, шпинат, морковь, картофель, цветная капуста, яблоки, абрикосы, бананы, клубника, персики, черника, малина.
    • Переход на низкобелковую диету —г белка в сутки при наличии почечной недостаточности. Для этого ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц, гороха, фасоли, орехов и чечевицы. Наряду с этим ограничивается количество соли и значительно сокращается жидкость в рационе.

    Будет полезным включение в рацион продуктов с противоопухолевым действием:

    • Пророщенные злаки, оказывающие детоксикационное действие.
    • Соя (до 30 г в день) и ее продукты, которые выводят радионуклиды и обладают противоопухолевыми свойствами.
    • Овощи и фрукты красных и оранжевых цветов — они содержат каротиноиды(бета-каротин и ликопен), оказывающие противораковое действие: морковь, помидоры, тыква, желтые кабачки, мандарины, апельсины, лимоны, грейпфруты, персики и абрикосы.
    • Оливковое масло, рыбий жир, льняное масло.
    • Зелёные овощи, листья одуванчика, листья крапивы, зелёная горчица, сине-голубые водоросли содержат большое количество хлорофилла, повышающего сопротивляемость организма.
    • Овощи-фрукты пурпурного и фиолетового цвета содержат антоцианиды, повышающие сопротивляемость к действию канцерогенов. Это свекла, ежевика, краснокочанная капуста черника, красный виноград, вишня.
    • Крестоцветные овощи (все виды капусты, квашеная капуста, редис, репа, зеленая горчица) содержат индол, связывающий канцерогены.
    • Чеснок и ананасы.
    • Нерафинированные растительные масла (соевое, кукурузное, рапсовое) с высоким содержанием антиоксиданта витамина Е. Источниками его так же являются орехи, соя, курага, облепиха, груши, бананы, овсяная и гречневая крупы, морковь, творог. Поскольку рост опухоли стимулируют животные и транс-жиры, их следует исключить из рациона.
    • Продукты богатые селеном, оказывающим противоопухолевое действие. Он содержится в индюшиной, утиной, куриной, свиной, говяжьей печени, яйцах, кукурузе, темном рисе, фасоли, чечевице, ячневой крупе, горохе, арахисе, фисташках, пророщенных зернах пшеницы, грецком орехе, брокколи, помидорах, чесноке, сухофруктах, семечках.
    • Зелёный чай может быть рекомендован этим больным, как напиток, который выводит токсины и свободные радикалы.

    Миеломная болезнь — это разновидность гемобластоза, при котором отмечается замещение костного мозга опухолевыми плазматическими (миеломными) клетками.

    Миеломные инфильтраты разрастаются чаще в плоских костях и позвоночнике. В местах их роста образуются полости. Разрушение кости связано с пролиферацией опухолевого клона. Миеломные клетки выделяют остеокластактивирующий фактор, который активирует остеокласты, ответственные за удаление костной ткани (растворяют минеральную составляющую и разрушают коллаген).

    • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
    • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
    • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
    • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
    • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
    • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

    Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования.

    Согласно определению, миелома – это злокачественное заболевание, характеризующееся усиленной пролиферацией (размножением) и накоплением в костном мозгу моноклональных плазмоцитов, которые, в свою очередь, активно синтезируют и секретируют в кровоток патологические белки, называемые парапротеинами.

    • Пророщенные злаки, оказывающие детоксикационное действие.
    • Соя (до 30 г в день) и ее продукты, которые выводят радионуклиды и обладают противоопухолевыми свойствами.
    • Овощи и фрукты красных и оранжевых цветов — они содержат каротиноиды (бета-каротин и ликопен), оказывающие противораковое действие: морковь, помидоры, тыква, желтые кабачки, мандарины, апельсины, лимоны, грейпфруты, персики и абрикосы.
    • Оливковое масло, рыбий жир, льняное масло.
    • Зелёные овощи, листья одуванчика, листья крапивы, зелёная горчица, сине-голубые водоросли содержат большое количество хлорофилла, повышающего сопротивляемость организма.
    • Овощи-фрукты пурпурного и фиолетового цвета содержат антоцианиды, повышающие сопротивляемость к действию канцерогенов. Это свекла, ежевика, краснокочанная капуста черника, красный виноград, вишня.
    • Крестоцветные овощи (все виды капусты, квашеная капуста, редис, репа, зеленая горчица) содержат индол, связывающий канцерогены.
    • Чеснок и ананасы.
    • Нерафинированные растительные масла (соевое, кукурузное, рапсовое) с высоким содержанием антиоксиданта витамина Е. Источниками его так же являются орехи, соя, курага, облепиха, груши, бананы, овсяная и гречневая крупы, морковь, творог. Поскольку рост опухоли стимулируют животные и транс-жиры, их следует исключить из рациона.
    • Продукты богатые селеном, оказывающим противоопухолевое действие. Он содержится в индюшиной, утиной, куриной, свиной, говяжьей печени, яйцах, кукурузе, темном рисе, фасоли, чечевице, ячневой крупе, горохе, арахисе, фисташках, пророщенных зернах пшеницы, грецком орехе, брокколи, помидорах, чесноке, сухофруктах, семечках.
    • Зелёный чай может быть рекомендован этим больным, как напиток, который выводит токсины и свободные радикалы.

    Симптомы миеломной болезни

    На следующих стадиях болевой синдром достигает высокого уровня, больному становиться тяжело, передвигаться, ему приходится находиться в постели. Рост опухоли сопровождается деформацией кости и спонтанными переломами.

    Рак костного мозга позвоночника приводит к компрессии спинного мозга, в результате чего человека мучают корешковые боли. Его может парализовать ниже пояса, у других выявляют сенсорные нарушения, параплегию, расстройства в работе органов малого таза.

    Онкология костей в 40% случаев сопровождается синдромом гиперкальциемии – повышенным содержанием кальция в плазме крови. Также его находят в моче. Проявляется это в виде тошноты и рвоты, сонливости, вестибулярных и психических нарушений.

    Важный признак миеломы костного мозга – это синдром белковой патологии (нарушение белкового обмена), в результате которой образовываются патологические иммуноглобулины, повышается содержание белков в крови и моче.

    Гиперкальциемия, протеинурия и амилоидоз влекут за собой нефропатию и острую почечную недостаточность, которая часто становиться причиной смерти. Проблемы с почками наблюдаются у более 50% пациентов.

    Почечная недостаточность сопровождается нефросклерозом и острым некронефрозом. У 15% больных выявляют парамилоидоз, то есть накапливание белков в других органах, что приводит к нарушению их работы. Это могут быть сосуды, дерма, мышцы, суставы.

    Нарушения кроветворения сопровождаются такими явлениями:

    • кровоточивость слизистых оболочек;
    • геморрагическая ретинопатия сетчатки глазного яблока;
    • парестезии;
    • появление синяков на коже;
    • синдром Рейно, то есть спазм артерий фаланг пальцев;
    • изъязвления конечностей;
    • гиперволемия;
    • геморрагический диатез (встречается редко).

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Если будет нарушена микроциркуляция в сосудах мозга – это грозит комой.Недостаточная продукция антител и иммуноглобулинов вызывают у человека иммунодефицит, вследствие чего присоединяются различные бактериальные инфекции.

    На последней стадии симптомы миеломы костей неуклонно прогрессируют. Кость продолжает разрушаться, а опухоль – разрастается в окружающие ткани, начинает образовывать отдаленные метастазы. Состояние больного значительно ухудшается: он резко теряет вес, повышается температура тела.

    Показатели парапротеинов в крови меняются еще больше, появляется эритрокариоцитоз, миеломия, тромбоцитопения. Анемия становится сильной и стойкой. Клетки миеломы в этот период могут поменяться и приобрести черты лейкемии.

    • поражение кроветворной и костной систем;
    • нарушение обменных процессов;
    • патологические изменения в мочевыделительной системе.

    Множественная миелома симптомы:

    • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
    • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
    • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
    • увеличение селезенки и печени;
    • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
    • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
    • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
    • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
    • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
    • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
    • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

    По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

    • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
    • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

    Кроме того, множественная миелома может быть:

    • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
    • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
    • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

    Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

    1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
    2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

    Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

    • сильные боли и разрушение костей (переломы);
    • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
    • постоянные инфекционные заболевания;
    • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.
    • боли в костях;
    • появление на костях опухолевидных образований;
    • спонтанные переломы;
    • деформации костей, позвоночника;
    • слабость, повышение температуры;
    • кровотечения и геморрагии на коже;
    • диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
    • нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
    • головные боли, неврологические расстройства;
    • боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
    • частые простудные заболевания;
    • при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

    При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

    • частые кровотечения;
    • нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
    • снижение иммунитета;
    • болезненность миокарда;
    • повышение белка в моче;
    • нестабильность температурного режима;
    • синдром недостаточности работы почек;
    • повышенная утомляемость;
    • выраженные симптомы остеопороза;
    • переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

    Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах. Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой.

    Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) — злокачественная опухоль из плазматических клеток. Заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам.

    Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

    Относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому.

    Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Однако, в последние годы отмечается значительное «омоложение» данного заболевания. Нередко диагноз множественной миеломы устанавливается у пациентов моложе 30 лет.

    miel-bol

    В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

    Если у Вас диагностировали множественную миелому и появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями, — очень важно обсудить их с гематологом, который предложит оптимальную схему лечения.

    Пациенты с множественной миеломой имеют ряд симптомов, заставляющих их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей.

    Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость, усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота.

    Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

    Проведение гистологического, иммуно-гистохимического исследований с использованием специфических для множественной миеломы маркеров часто является незаменимым в постановке диагноза. Образцы костного мозга также подлежат цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиям.

    При обнаружении солитарной плазмоцитомы требуется биопсия данного образования.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

    • содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%;
    • обнаружение М-протеина в крови и/или моче;
    • высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрушение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и патологических изменений костей.

    Наличие специфических цитогенетических, молекулярно-генетических изменений дает важную информацию о прогнозе течения заболевания и ответа на терапию.

    При множественной миеломе используются несколько систем стадирования. Одна из них основана на оценке концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется International Staging System (ISS).

    1. Костномозговой синдром;
    2. Висцеральные поражения;
    3. Синдром белковой патологии, подразумевающий еще некоторое количество подвидов.

    Полностью или частично ограниченные продукты

    Питание в период ремиссии может включать:

    • Супы на овощном бульоне с различными овощами, по желанию — любые крупы. В супы можно вводить яично-молочную смесь, фрикадельки, мясо курицы и заправлять растительным маслом.
    • Каши, как самостоятельное блюдо, из различных любимых и хорошо переносимых круп. Их можно варить на молоке или воде. На гарниры используют также вермишель, лапшу или макароны.
    • Сливочное масло и растительное добавляют, не подвергая термической обработке.
    • Мясо нежирных сортов, курицу, индейку и рыбу. Блюда из них готовят в отварном, запеченом или тушеном виде. Из рубленного мяса готовят биточки, котлеты, тефтели. Предпочтение отдается диетическим блюдам, приготовленным на пару, поскольку они легко перевариваются и усваиваются, а также не несут нагрузки для печени, что важно после сеансов химиотерапии.
    • Яйца — ежедневное употребление (омлеты, всмятку).
    • Любые нежирные молочных и кисломолочные продукты. Из творога можно готовить любые блюда.
    • Хлеб пшеничный (несвежий), с отрубями, ржаной или цельнозерновой. Разрешается не сдобное печенье, бисквит.
    • Любые хорошо переносимые овощи — в сыром, вареном, тушеном виде. Предпочтение отдается всевозможной зелени и овощам красной, желтой и оранжевой окраски. Полезно есть лук и чеснок.
    • Овощные и фруктовые соки. При анемии полезны гранатовый, морковный и свекольный соки, а тыква в свежем виде и блюда из нее.
    • Цитрусовые и облепиху, листья одуванчика, побеги крапивы, ботву свеклы и мангольда — все они богаты витамином С. Шпинат и петрушку нужно употреблять в салатах весь летний сезон.
    • Свежее сливочное масло до 10 г на порцию, растительное масло до 40 г в день в блюда.
    • Зеленый и некрепкий черный чай, вода без газа, компоты, фруктовые соки, настой шиповника.
    • Десерты можно готовить из протертых ягод и фруктов с добавлением меда, есть фруктовые салаты, кисели, пюре и желе.
    • Продукты длительного хранения с химическими стабилизаторами, эмульгаторами, которые являются онкогенными веществами и способствуют росту опухолевых клеток.
    • Консервы, соусы производственного изготовления, копчености и колбасы, поскольку они содержат красители и стабилизаторы.
    • Наваристые жирные бульоны (мясные, рыбные).
    • Жиры животного происхождения, жирное мясо, маргарин, кулинарные жиры, рафинированные продукты, майонез, жареная пища.
    • Простые углеводы (сахар, выпечка из очищенной муки, сдоба, торты, пирожные, конфеты), которые стимулируют рост раковых клеток.

    Зелень. Фрукты и овощи полны антиоксидантов, которые помогают вашему организму восстановить себя. Они также борются с запорами, которые могут быть побочным эффектом обезболивающих и некоторых видов лечения рака.

    Ваш доктор может попросить вас придерживаться вареных овощей и фруктов. Сырые продукты иногда могут увеличить риск заражения, что опасно, когда множественная миелома или ее лечение ослабили вашу иммунную систему.

    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Амброксол таблетки от чего, сироп для детей инструкция

    волокно, Если у вас запор от химиотерапии, вы можете увеличить содержание клетчатки в вашем рационе. Это помогает вашему телу расщеплять пищу и очищать кишечник. Вода и сок из чернослива также помогут держать вещи в движении. Хорошие источники волокна включают в себя:

    • Фрукты, как яблоки и груши
    • Сухофрукты, такие как инжир и чернослив
    • Цельные зерна
    • Овсянка и другие злаки
    • Орехи и бобы
    • Овощи, такие как брокколи, морковь и артишоки

    Под запретом на всю жизнь у человека, который болеет или переболел онкологией, остаются все жиры животного происхождения и рафинированные продукты. Также не рекомендуются к употреблению:

    1. Копчёности.
    2. Всё, что подвергалось процессу засаливания.
    3. Жареная пища.
    4. Жирная пища.
    5. Консервы как домашнего, так и заводского производства.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Всё это содержат в себе вещества, которые носят название канцерогены. Эти вещества могут сами спровоцировать развитие рака, а при его наличии только усугубят общую ситуацию.

    Вы также хотите пить бульон и много воды, чтобы избежать обезвоживания.

    Если у вас есть язвы во рту, попробуйте продукты, которые легко проглотить, такие как пудинг или картофельное пюре. Избегайте острой пищи, которая может раздражать ваш язык и рот.

    Железо, Раковые клетки, которые накапливаются в вашем костном мозге, могут вытеснить ваши здоровые клетки крови. Это может вызвать дефицит эритроцитов, называемый анемией. Если это произойдет, вам может потребоваться употреблять больше продуктов, богатых железом, например:

    • Диетическое мясо
    • Фасоль
    • Темная зелень

    Не начинайте принимать какие-либо добавки, не посоветовавшись с врачом. Некоторые из них могут повлиять на эффективность вашего лечения.

    Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз.

    • количественный уровень иммуноглобулина крови;
    • СРП;
    • бета-2- микроглобулин;
    • индекс мечения плазмоцитов.

    Обязательно исследуют состав костного мозга.

    Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

    Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

    Среди генерализованных форм выделяют:

    • диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
    • диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
    • множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

    По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

    • плазмобластную форму;
    • плазмоцитарную форму;
    • полиморфно-клеточную;
    • мелкоклеточную.

    По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

    • миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
    • миеломы A, M или G;
    • диклоновую миелому;
    • несекретирующую миелому;
    • миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

    Наиболее часты миелома G( до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).

    Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

    Какие анализы крови при миеломе необходимо сдать — расскажет статья.

    Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

    Причины заболевания неизвестны.

    Симптомы

    Всю симптоматику миеломной болезни подразделяют на группы синдромов.

    Первая группа – костномозговой синдром. Обусловлен этот синдром разрушением костного мозга опухолевыми клетками. Из-за этого, происходит значительное увеличение уровня кальция в крови пациента, уменьшается в объеме сам костный мозг, костная ткань становится разреженой (остеопороз), и снижается количественный уровень всех видов кровяных телец. Это все приводит к патологическим переломам костей.

    Вторая группа симптомов – синдром белковой патологии. Возникает этот синдром из-за снижения уровня иммуноглобулинов и усиленного образования моноклонового парапротеина. Проявляется в поражении почек с развитием миелоидной нефропатии.

    Поскольку снижается уровень иммуноглобулинов, пациент становится под угрозу инфекционных заболеваний с осложнениями.

    Стоит заметить, что у некоторых пациентов проявление миелоидной болезни могут вызвать целый набор жалоб разного характера. А некоторые пациенты вообще не будут ощущать на себе течение данного заболевания.

    Причины миеломной болезни до сих пор неизвестны. Долгое время, протекая бессимптомно, это заболевание сопровождается только увеличением СОЭ в анализе крови. Поскольку миеломная болезнь сопровождается анемией у больных, ярким проявлением его является повышенная утомляемость и боли в костях.

    Классификация

    Кроме того, на основе иммунохимического исследования выделяют класс и тип секретируемых миеломой иммуноглобулинов и различают IgG, IgA, IgD, IgE, BJ (Бенс-Джонса) миеломы.

    Диагностика

    Классическая триада симптомов миеломной болезни — плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (доля плазматических клеток превышает 10%), остеолитические очаги и парапротеин в сыворотке или моче.

    Если кости не поражены, диагноз ставится на основании плазмоклеточной инфильтрации костного мозга в сочетании с ростом М-градиента в динамике или с объемным образованием мягких тканей.

    Особые варианты миеломной болезни — солитарная костная плазмоцитома и солитарная мягкотканная плазмоцитома . При этой патологии М-градиент выявляется менее чем у 30% больных, заболевание начинается в более раннем возрасте и развивается медленнее (медиана выживаемости превышает 10 лет).

    Солитарная костная плазмоцитома проявляется одиночным остеолитическим очагом без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга.

    При солитарной мягкотканной плазмоцитоме обычно поражается подслизистая лимфоидная ткань носоглотки или придаточных пазух носа; эта опухоль тоже не сопровождается плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга.

    Оба варианта высокочувствительны к лучевой терапии. После лечения М-градиент (если он был) исчезает.

    Солитарная костная плазмоцитома может дать рецидив в другом месте или трансформироваться во множественную миелому.

    Солитарные мягкотканные плазмоцитомы редко прогрессируют и рецидивируют.

    Лечение

    Основной метод лечения миеломы – полихимиотерапия. Она заключается в медикаментозном лечении при помощи комбинирования нескольких химиопрепаратов одновременно. Для более эффективного действия химиопрепаратов, устранения некоторых побочных действий больному назначают прием гормональных средств. Кроме того, для увеличения периода ремиссии успешно применяют иммунную терапию.

    Дополнительно при лечении миеломы проводят облучение очагов опухолей, специальные методы воздействия на злокачественные клетки плазмы, в частности, плазмаферез.

    При недостаточной эффективности полихимиотерапии применяют пересадку стволовых клеток крови или костного мозга. Такая трансплантация часто дает хорошие результаты в самых тяжелых случаях заболевания.

    Дополнительным методом лечения миеломы является хирургическое вмешательство. Операция необходима в случае развития опухолей больших размеров, при сдавливании опухолью магистральных сосудов или нервных окончаний, для фиксирования хрупких костей.

    При локальных поражения кости часто применяют лучевую терапию.

    Питание

    Диета при миеломной болезни должна быть полноценной, богатой белками (не менее 2 г на 1 кг массы тела), витаминами группы В и кислотой аскорбиновой.

  • Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.
  • альбумин снижен мене 38 г/л
  • уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
  • мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
  • креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
  • уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л
  • Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.

    Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни.

  • Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.
    • очаги разрушения кости
    • опухоли мягких тканей
    • деформация костей и позвонков
    • ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

    Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

  • Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов.

    • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
    • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
    • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
    • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
    • цитогенетическое исследование плазматических клеток.

    Питание при миеломе

    Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

    • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
    • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
    • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
    • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

    IgG, A, E, M, D. Эти парапротеины не могут адекватно защитить организм от вирусной инфекции, а лишь накапливаются в различных органах, приводя к нарушению их работы (в частности – почках). В некоторых случаях при миеломе крови плазмоциты синтезируют не целые иммуноглобулины, а лишь часть их цепи.

    1. Первый этап в диагностике миеломы костей – это рентгенография, которая поможет оценить состояние кости. При диффузно-очаговой форме на рентгенологической картине видны много очагов, с четкими контурами, по 1-3 см в диаметре. Кроме истончения костной ткани и расширении костномозгового канала, при данном виде рака могут присутствовать очаги остеосклероза. При миеломе костей черепа характерна картина «дырявого черепа». Рак позвоночника проявляется в виде уплощения тел позвонков и искривлении позвоночного столба. Костное вещество разрежено, дужки позвоночника сильно подчеркнуты. При диффузном поражении выявить на рентгене изменения в костях тяжелее, чем при солитарном или узловом. Поэтому необходимо проводить дополнительные исследования. Так как плазмоцитома схожа по симптомам и рентгенологической картине с метастатичсекими поражениями костей, то важно проводить дифференциальную диагностику на основании изучения пунктата костного мозга, биохимических анализов крови и мочи.
    2. Аспирационная биопсия костного мозга. Из костного мозга пораженных костей с помощью специальной иглы под местным наркозом берут пунктат. По показаниям проводят трепанобиопсию, которая предполагает вскрытие кости. Чтобы поставить диагноз «миелома» в полученном образце должны присутствовать от 10% плазмоцитов. Гистологическое исследование показывает гиперплазию и вытеснение нормальных миеломных элементов. Для цитологической картины характерна миеломноклеточная пролиферация. В 13% случаев возникает гепатомегалия, в 15% — параамилоидоз и белковая патология.
    3. ОАК и ОАМ, биохимический анализ крови с подсчетом количества иммуноглобулинов. Анализ крови при миеломе костей показывает низкое содержание гемоглобина ({amp}lt;100 г/л), гиперкальциемию ({amp}gt;105 мг/л), повышение креатинина, в некоторых случаях – эритрокариоцитоз, миеломию, или тромбоцитопению. Число СОЭ может достигатьмм/час. При анализе сыворотки крови с помощью электрофореза на белок и белковые фракции, как правило, обнаруживается высокое содержание парапротеинов IgG ({amp}gt; 35 г/л) и IgA ({amp}gt; 20 г/л), или низкое содержание нормальных иммуноглобулинов. Другим важным диагностическим критерием является протеинурия Бенс-Джонсона (более 1г/в сутки) при анализе мочи. Еще одними характерными маркерами множественной миеломы являются повышение уровня щелочной фосфатазы и фосфора.
    • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
    • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
    • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
    • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
    • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
    • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
    • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

    Солитарная миелома

    • Склонностью миеломы к диффузно-очаговому росту опухоли;
    • Пролиферацией клеток плазмоцитомы, формированием остеопороза и разрушением костного вещества;
    • Деструкцией плоских костей, позвоночника, ребер, иной раз трубчатых костей – плечевой и/или бедренной (проксимальный отдел). Кости лицевого черепа, кисти и стопы страдают очень редко. Этот синдром часто называют миеломой костей или миеломой позвоночника.
    • общий анализ крови и мочи;
    • рентген грудной клетки и скелета;
    • компьютерная томография;
    • биохимический анализ крови;
    • коагулограмма;
    • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
    • биопсия костного мозга;
    • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.
    • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
    • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
    • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
    • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
    • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
    • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

    Миеломная болезнь

    • увеличению количества патогенных плазмоцитов и снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.;
    • нарастанию иммунодефицита, что делает человека уязвимым к различным болезням;
    • нарушению функции кроветворения, белкового и минерального обмена;
    • увеличению вязкости крови;
    • патологическим изменениям самой кости. Рост опухоли сопровождается истончением и разрушением костной ткани. После прорастания сквозь кортикальный слой, она распространяется на мягкие ткани.
    1. Первый этап в диагностике миеломы костей – это рентгенография, которая поможет оценить состояние кости. При диффузно-очаговой форме на рентгенологической картине видны много очагов, с четкими контурами, по 1-3 см в диаметре. Кроме истончения костной ткани и расширении костномозгового канала, при данном виде рака могут присутствовать очаги остеосклероза. При миеломе костей черепа характерна картина «дырявого черепа». Рак позвоночника проявляется в виде уплощения тел позвонков и искривлении позвоночного столба. Костное вещество разрежено, дужки позвоночника сильно подчеркнуты. При диффузном поражении выявить на рентгене изменения в костях тяжелее, чем при солитарном или узловом. Поэтому необходимо проводить дополнительные исследования. Так как плазмоцитома схожа по симптомам и рентгенологической картине с метастатичсекими поражениями костей, то важно проводить дифференциальную диагностику на основании изучения пунктата костного мозга, биохимических анализов крови и мочи.
    2. Аспирационная биопсия костного мозга. Из костного мозга пораженных костей с помощью специальной иглы под местным наркозом берут пунктат. По показаниям проводят трепанобиопсию, которая предполагает вскрытие кости. Чтобы поставить диагноз «миелома» в полученном образце должны присутствовать от 10% плазмоцитов. Гистологическое исследование показывает гиперплазию и вытеснение нормальных миеломных элементов. Для цитологической картины характерна миеломноклеточная пролиферация. В 13% случаев возникает гепатомегалия, в 15% — параамилоидоз и белковая патология.
    3. ОАК и ОАМ, биохимический анализ крови с подсчетом количества иммуноглобулинов. Анализ крови при миеломе костей показывает низкое содержание гемоглобина ({amp}lt;100 г/л), гиперкальциемию ({amp}gt;105 мг/л), повышение креатинина, в некоторых случаях – эритрокариоцитоз, миеломию, или тромбоцитопению. Число СОЭ может достигать 60-80 мм/час. При анализе сыворотки крови с помощью электрофореза на белок и белковые фракции, как правило, обнаруживается высокое содержание парапротеинов IgG ({amp}gt; 35 г/л) и IgA ({amp}gt; 20 г/л), или низкое содержание нормальных иммуноглобулинов. Другим важным диагностическим критерием является протеинурия Бенс-Джонсона (более 1г/в сутки) при анализе мочи. Еще одними характерными маркерами множественной миеломы являются повышение уровня щелочной фосфатазы и фосфора.

    Солитарная миелома

    Миеломная болезнь – лечение

    Множественная миелома (ММ) – вторая по распространенности гематологическая опухоль, ее частота составляет 1% от всех злокачественных опухолей и 10% от всех гемобластозов.

    Заболевают ММ преимущественно пожилые люди (медиана возраста на момент установления диагноза – около 70 лет), лишь 5–10% пациентов моложе 40 лет. Распространенность в Европе и Америке по сведениям различных зарубежных авторов, колеблется от 3-5 до 7,5 случаев на 100 000 человек.

    При этом число заболевших увеличивается в старшей возрастной категории населения, достигая 20/100000 человек в год в возрасте 70–79 лет.

    При цитологическом исследовании костного мозга не представляется возможным определить какие-либо специфические отличия миеломных клеток от нормальных плазматических.

    Наиболее важными маркерами, по которым опухолевые миеломные клетки, вероятно, можно отличить от нормальных плазматических клеток костного мозга, являются экспрессия CD 138 в комбинации с высокой экспрессией CD 38 и отсутствием экспрессии CD 19 (CD 138 , CD 38 , CD 19-).

    Одним из первых и наиболее частых симптомов заболевания являются боли в костях, которые отмечаются у 70% больных. Рентгенолочески поражение костной ткани проявляется в виде генерализованного остеопороза или множественных очагов остеолиза, патологических переломов.

    В случае, когда рентгенологические признаки поражения костей отсутствуют, при магнитно-резонансной томографии можно выявить очаги костной деструкции.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Рентгенологические изменения в костях не являются специфическими и позволяют только заподозрить ММ. В основе остеолитического процесса лежит усиление резорбции костной ткани, связанное с инфильтрацией миеломными клетками, повышением активности остеокластов и нарушением процесса ремоделирования кости.

    При ММ пролиферирующие в костном мозге опухолевые клетки, а также нормальные клетки и стромальные элементы в ответ на плазмоклеточную инфильтрацию секретируют остеокластактивирующие факторы, природа которых окончательно не выяснена.

    Они представляют собой гетерогенный класс различных лимфокинов TNF-α, ИЛ-1β, ИЛ-6 и ИЛ-6-рецептор.

    ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Почему у одних есть аллергия а у других нет?

    Ведущее место в патогенезе анемии занимает недостаточная продукция эритропоэтина.

    ИЛ-1, ИЛ-6, фактор некроза опухоли (TNF) и интерферон-γ способны подавлять эритропоэз как в условиях in vitro, так и in vivo, а ИЛ-1 и TNF подавляют также синтез эритропоэтина.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Для установления диагноза миеломной болезни необходимо получить морфологическое подтверждение плазмоклеточной природы опухоли и выявить продукт синтеза опухолевых клеток – парапротеин.

    При множественно-очаговых формах, когда диффузного поражения костного мозга нет, миелограмма может оставаться нормальной.

    Ведущее место в лечении больных множественной миеломой принадлежит химиотерапии (ХТ). Медиана выживаемости у нелеченных больных не превышала 6 мес. С введением в медицинскую практику мелфалана, циклофосфана, преднизолона прогноз улучшился.

    Современные принципы лечения больных ММ основываются на том, что у большинства больных миеломной болезнью установление диагноза должно служить показанием к началу химиотерапии. Необходимо отметить, что нарастание эффективности лечения больных множественной миеломой наблюдается при использовании программ ХТ, включающих не менее 4 препаратов.

    Вместе с тем, с каждым годом становится все более очевидным, что многие терапевтические проблемы с помощью химиопрепаратов не могут быть решены.

    В большом количестве исследований было показано, что бортезомиб, селективно и обратимо связывается с протеосомами и ингибирует деградацию внутриклеточных протеинов, прерывая тем самым взаимодействие опухолевых клеток с клетками стромы у больных ММ, что приводит к выраженному нарастанию апоптоза в патологических плазматических клетках.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Сведения об усилении ангиогенеза в костном мозге больных множественной миеломой позволили предположить возможность использования в терапии этого заболевания такого антиангинального препарата как талидомид.

    Большинство исследований показало, что действие талидомида не ограничивается только антиангиогенным эффектом, препарат также способен индуцировать апоптоз опухолевых клеток, ингибировать экспрессию интерлейкина-6, фактора некроза опухоли (TNF-α), эндотелиального фактора роста сосудов, участвующих в регуляции пролиферации миеломных клеток.

    Материалы и методы исследования

    Результаты иммуногистохимического исследования правой подвздошной кости были проведены на базе патологоанатомического отделения Киевской городской онкологической больницы.

    Исследования интерлейкинов, цитокинов предоставлены лабораторией «Eurolab»; магнитно-резонансная томография позвоночника пациентки проведена в диагностическом центре «Медівіл».

    Стандартные клинико-лабораторные исследования с включеним общего анализа крови, подсчета миелограмм, исследования органов брюшной полости, биохимического исследования крови проведены на базе клинико-диагностической лаборатории Киевской городской клинической больницы № 9.

    Результаты и их обсуждения

    Считала себя больной на протяжении месяца, когда впервые при подъеме в автобус, отметила появление резкой боли в правой ноге и невозможность передвигаться.

    Дальнейшее обследование с проведением биопсии и оперативного вмешательства в области крыла правой подвздошной кости проводилось в НИИ травматологи и ортопедии АМН Украины.

    В связи с изменениями в полученных исследованиях, а также получением патогистологического заключения биопсийного материала, взятого из крыла подвздошной кости, консультирована гематологом и переведена для дальнейшего лечения в гематологическое отделение. У пациентки наблюдалась бледность кожных покровов, периодическая рвота.

    Данные анализа крови, биохимического исследования крови, анализа мочи и миелограммы приводятся в таблице.

    Таблица

    Перечень общеклинических исследований При поступлении После 2-х курсов химиотерапии
    Эритроциты, х1012/л 2,62 2,89
    Гемоглобин, г/л 82 88
    Лейкоциты, х109/л 5,9 8,7
    Тромбоциты, х109/Л 224,0 178,0
    СОЭ, мм/час 52 15
    Плазматические клетки в костном мозге, % 20,25 2,5
    Общий белок в крови, г/л 79,4 62,5
    Глобулины, г/л 59,2 26,0
    α1 глобулины, % при норме (2-4%) 5,88 4,2
    α2  глобулины, % при норме (6-12%) 8,48 6,5
    β глобулины, % при норме (8-14%) 14,83 12,78
    γ глобулины, % при норме (13-22%) 32,8 28,9
    Мочевина, мкмоль/л 9,33 3,4
    Креатинин, мкмоль/л 288 79
    Общий белок в моче, г/л 0,66 0,162

    При проведении МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника установлены дегенеративно-дистрофические изменения на уровне L1-L2 , задняя медианная протрузия на уровне  L2-L3, L3-L4,  L4-L5, L5-S1, кольцевые протрузии.

    Данные иммуноцитохимических исследований крови и костного мозга (положительные реакции на кислую фосфатазу, PAS-реакцию, наличие моноклональных антител CD138, CD38, отсутствие CD19) показали наличие у пациентки миеломной болезни.

    По результатам иммуногистохимии при биопсии крыла правой подвздошной кости установлен диагноз множественной миеломы (опухоль состоит из мелких и средних мономорфных плазматических клеток с обильной цитоплазмой, округлым эксцентрично расположенным ядром);

    Таким образом, на основании вышеприведенных исследований, был установлен окончательный диагноз: множественная миелома, IIБ стадия, диффузно-очаговая форма, ХПН I ст., поражение костей позвоночника, черепа, подвздошных костей.

    Продолжительность жизни при миеломе

    Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет.

    Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

    Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая.

    Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

    Данное заболевание относится к лейкозам, то есть представляет собой злокачественное поражение системы кроветворения. Патогенные процессы касаются дифференцированных лимфоцитов (плазматических клеток или белых кровяных телец), которые в здоровом состоянии продуцируют антитела для борьбы с чужеродными агентами.

    Миелома – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся опухолевым перерождением клеток плазмы крови. Бесспорным подтверждением диагноза »миелома» является наличие в биологическом материале (крови и моче) парапротеина и концентрация плазмоцитов в костном мозге выше 15%. Эти показатели.

    Миелома крови – опасное онкологическое заболевание, успех лечения которого определяется скоростью прогрессирования патологии, ранней диагностикой и своевременным лечением. Миелома – что это такое?

    Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

    Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

    В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

    Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

    Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

    При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

    При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

    В среднем продолжительность жизни при миеломе на фоне лечения составляет 2 – 5 лет, в редких случаях – до 10 лет, а без терапии – менее 2 лет. Полное излечение с продолжительностью жизни более 10 лет возможно только при солитарной форме миеломы.

    • Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
    • Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
    • Надежда к записи Острый лейкоз
    • Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
    • хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

    Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

    Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

    Миелома костей: прогноз

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Злокачественные образования кроветворной и лимфатической ткани (или гемобластозы) до сих пор остаются важной насущной проблемой онкологии. Причина тому – трудности в лечении, а также высокие показатели заболеваемости среди детей и подростков, которые за последние годы только увеличиваются. В этой статье мы рассмотрим один из видов гемобластозов – миелому кости.

    О том, что такое лейкемия, как ее обнаружить и лечить, узнайте из следующей статьи.

    • рентгенографию всех костей скелета;
    • подсчет суточной потери белка в моче;
    • исследование функциональности почек по Зимницкому;
    • исследование сыворотки крови на креатинин, кальций, мочевину, билирубин, холестерин, остаточный азот, общий белок и др.

    В некоторых случаях врач назначает МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают просканировать весь организм и обнаружить даже мельчайшие метастазы миеломы кости.

    Химиотерапия

    При 1 и 2 стадии показаны схемы:

    • Повышенная вязкость крови;
    • Почечная недостаточность;
    • Нефротический синдром;
    • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
    • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
    • Неврологические симптомы;
    • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
    • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
    • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
    • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
    • Алопеция (облысение);
    • Разрушение ногтей.

    Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами.

    Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

    Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки.

    В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли.

    Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

    Показания для химиотерапии:

    • Анемия;
    • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
    • Амилоидоз;
    • Гипервискозный и геморрагический синдром;
    • Поражение костей;
    • Поражение почек.

    Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

    Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

    Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

    В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

    Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии.

    Трансплантация костного мозга

    Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

    Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

    Таблица

    Таких 4-дневных курсов терапии было проведено два с интервалом в 2 дня. По окончании курсов химиотерапии количество плазматических клеток в костном мозге составило 2,5%, в протеинограмме отсутствовал М-градиент и наблюдалось восстановление до нормальных величин других показателей (см. таблицу).

    На примере истории болезни данной пациентки и использование бортезомиба в комплексе с химиотерапией отмечен быстрый ответ, а значит и благоприятный прогноз в сравнении со стандартными схемами химиотерапии, где общий ответ возможен после трех или четырех курсов терапии.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    Известно, что во всем мире в настоящее время высокодозовая химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией рассматривается, как терапия первой линии у больных множественной миеломой моложе 60–65 лет, а как альтернатива хорошо зарекомендовали себя индукционные курсы химиотерапии с включением бортезомиба (велкейда) у нелеченных пациентов.

    По данным зарубежных авторов при использовании таких схем терапии удалось получить положительный ответ у 95% пациентов на множественную миелому, причем у 1/3 из них была достигнута полная или хорошая частичная ремиссия.

    Использование велкейда в комбинации с алкераном, дексаметазоном и талидомидом повышает до 60% частоту достижения полных ремиссий и более чем на 24 месяца продолжительность ответа, а значит, может рассматриваться, как новый стандарт терапии пациентов с множественной миеломой, которым в дальнейшем не планируется аутотрансплантация.

    Выводы

    1. Считаем необходимым проведение диагностических исследований с выявлением уровней интерлейкинов, цитокинов для выбора адекватного курса химиотерапии и получения полных и стойких клинико-гематологических ремиссий.
    2. Использование препарата Велкейд в комплексе с другими цитостатиками является новым стандартом индукционного курса химиотерапии.
    3. Приведенный опыт лечения больных с множественной миеломой и использование велкейда и талидомида совпадает с данными клинических международных исследований.

    1Родионова И.А., 1Скрипниченко С.В., 2Булавина В.П.

    Миеломная болезнь – что это простыми словами, множественная миелома – симптомы, диагностика

    1Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, кафедра внутренней медицины №3

    2Киевская городская клиническая больница № 9

    Множественная миелома возникает после того, как плазматическая клетка становится аномальной: она начинает делиться, производя собственные копии.

    Проще говоря, множественная миелома возникает тогда, когда плазматические клетки костного мозга не умирают, а размножаются.

    Симптоматика множественной миеломы

    На протяжении длительного периода заболевание протекает бессимптомно, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ.

    По мере развития множественной миеломы отмечается похудение больного, возникает состояние слабости, неврологические расстройства, появляются боли в костях.

    Самым распространенным признаком, указывающим на наличие множественной миеломы, являются боли в костях. Боли локализованы преимущественно в области позвоночника и ребер, при этом они усиливаются при движении.

    В результате снижения показателей, свойственных иммунной системе, больные подвержены инфекциям. У более чем 50% больных наблюдается поражение почек. Неврологическая симптоматика, вызванная повышенной вязкостью крови у больных миеломной болезнью, проявляется в виде усталости, нарушений зрения, головных болей.

    У 70% больных нарастают явления анемии, возникающей в процессе замещения опухолевыми клетками костного мозга, а также из-за угнетения кроветворной функции опухолевыми факторами. Анемия может выступать как в качестве начального, так и в качестве основного проявления заболевания.

    Диагностика множественной миеломы в Китае

    Оглавление:

    • Корень сабельника;
    • Вероника лекарственная;
    • Окопник;
    • Лабазик вязолистный;
    • Донник лекарственный и т.д.

    Миеломная болезнь

    Химиотерапия

    НАЗВАНИЕ ПРЕПАРАТА ДОЗА ДНИ ПРИЕМА
    СХЕМА № 1
    Сарколизин  12 мг/м2 С 1 по 4. После перерыв – 5-6 недель
    Преднизолон 60 мг/м2, со снижением в каждом последующем курсе на 5-10 мг/м2. С 1 по 9 (доза снижается с 5 дня). После перерыв – 5-6 недель. Если к концу первого года лечения нет признаков тромбоцитопении и лейкоцитопении, то Преднизолон отменяют
    Винкристин Внутривенно по 1 мг/м2 На 9 или 14 день курса.
    Неробол (Nerobol) По 10-15 мг в сутки В течение 2 недель каждого месяца
    СХЕМА № 2
    Преднизолон По схеме №1
    Неробол (Nerobol) По схеме №1
    Циклофосфан  Внутривенно по 0.25 мг/м2 С 1 по 14 день
     Винкристин Внутривенно по 1 мг/м2   На 9 или 14 день курса. От 1 дня лечения сделать перерыв 3 недели

    Питание при миеломе

    • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
    • Нормальный уровень кальция в крови;
    • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
    • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
    • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м2;
    • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
    • Очаг роста только в одной кости.

    Что такое миелома: особенности заболевания

    Миеломная болезнь

    • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
    • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
    • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
    • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
    • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
    • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м2 или более;
    • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

    II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

    Классификация миеломы

    Кроме обычной плазмоцитомы, которая проходит 3 стадии, описанные выше, встречается тлеющая и вялотекущая форма болезни. Они не проявляют себя долгие годы и даже десятилетия.

    При вялотекущей форме уровень парапротеинов составляет: IgA – меньше 50 г/л, IgG – меньше 70 г/л. Плазмоциты в костном мозге – более 30%. При этом отсутствуют такие симптомы, как анемия и гиперкальциемия.

    Тлеющая форма имеет почти такие же показатели, только отсутствие костных поражений ≤ 30%, а показатели плазмоцитов – более 10%.

    Существуют такие клинико-анатомические виды множественной миеломы кости:

    • множественно-диффузно узловая (60%);
    • солитарная миелома. Солитарные опухоли развиваются ограничено, поражая одну кость;
    • диффузная миелома(20-25%);
    • лейкемическая.

    Солитарная форма встречается редко. Она считается начальной стадией перед генерализированной или множественной миеломой.

    По гистологическому строению различают:

    • плазмоцитарную миелому;
    • плазмоклеточную;
    • мелкоклеточную;
    • полиморфно-клеточную.

    Определяют вид опухоли на основании данных рентгена и лабораторного исследования пунктата из кости. От него зависит характер болезни, метод лечения и прогноз.

    Adblock
    detector