Сифилис - Лечение кожи

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Симптомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

  • Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
  • Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
  • Онемение
  • Расширение варикозных вен
  • Усталость
  • Боли в животе
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Липосаркома мягких тканей в большинстве случаев протекает бессимптомно – болевые ощущения присутствуют только в 15-20% случаев при липосаркоме конечностей. Высокодифференцированные опухоли благодаря медленному росту не беспокоят больного и чаще всего выявляются случайно только тогда, когда опухоль приобретает значительные размеры.

Низкодифференцированные опухоли и эмбриональная липосаркома растут быстрее и достигают больших размеров в течение более короткого промежутка времени, поэтому при сдавлении ближайших органов, нервов и сосудов больные начинают испытывать болезненные ощущения.

Липосаркома нижних конечностей может сопровождаться:

  • рецидивирующим флебитом или тромбозом глубоких вен;
  • отеком пораженной конечности;
  • ишемией при сдавлении артерий;
  • лихорадкой.

При забрюшинных опухолях больных могут беспокоить:

  • симптомы, связанные со сдавлением внутрибрюшных органов;
  • диффузное увеличение живота;
  • тошнота, рвота.

Пациенты также могут жаловаться на:

  • эпизод травмы в той области, где на момент обращения выявлена болезненная припухлость (в одной трети случаев наблюдается спустя 6 месяцев после травмы);
  • потерю веса;
  • абдоминальные боли;
  • снижение некоторых функций.

Опухоли часто отличаются неправильной дискообразной и веретеновидной формой. При пальпации выявляется одиночный узел, неравномерный по плотности. Если опухоль конечности вросла в подлежащую кость, при пальпации она остается неподвижной, а в остальных случаях ее при ощупывании двумя руками можно сместить только в поперечном направлении.

Кожные покровы в области опухоли со временем приобретают багрово-синюшный оттенок, местная температура повышается, а вены расширяются.

При прогрессировании процесса возможно проявление неврологической симптоматики, увеличение лимфатических узлов, появление признаков общей интоксикации, анемии и истощения.

Липосаркома — злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы.

Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы — область бедра в половине случаев и до трети — брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома — это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

  • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
  • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
  • Плеоморфная липосаркома — самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
  • Дедифференцированные липосаркомы — преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

457684756874587648788

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы

Хорошо дифференцированная Включает атипичные липомы Наиболее распространенный подтип (50% всех липосарком) Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)Риск к переходу в другой подтип
Миксоидная Промежуточный класс Включает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналог Наиболее распространенный тип в детской возрастной группеЕсть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
Плеоморфная Редкий вид (5-10% от липосаркомы) Высокий класс Может имитировать карциному или меланомуВысокий риск местного рецидива и метастазирования
Дедифференцированная Высокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомой Чаще всего с поражением забрюшинного пространстваРиск метастазирования

Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:

  • высокодифференцированная липосаркома;
  • миксоматозная липосаркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • липоцитарная саркома;
  • недифференцированная липосаркома.

Известны случаи комбинации нескольких видов.

Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.

Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.

Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.

Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.

Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.

На ранних этапах прогрессирования, когда опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки могут отсутствовать. Симптомы липосаркомы часто возникают на поздних этапах протекания, особенно это касается поражения внутренних органов.

В случаях образования опухоли в области предплечья, нижних отделов рук и ног, лица и головы пациенты предъявляют жалобы на возникновение постепенно растущей припухлости и ограничение двигательной функции.

Симптомы липосаркомы в области плеча

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Липосаркома забрюшинного пространства обладает таким специфическим признаком, как резкое увеличение массы тела на 10–20 килограмм. Происходит изменение объемов передней стенки брюшной полости в большую сторону — на 30–50 сантиметров.

Липосаркома почки или надпочечника представлена такими признаками:

  • учащенные позывы к испусканию урины;
  • значительная отечность;
  • затрудненное мочеиспускание.

В зависимости от локализации опухолей клиническая картина может включать такие признаки:

  • болевые ощущения в грудной клетке и в зоне сердца;
  • нарушение процесса глотания;
  • сильный кашель;
  • проблемы с дыхательной функцией;
  • неразборчивость речи;
  • расстройство стула — диарея;
  • кровянистые выделения из заднего прохода;
  • снижение массы тела;
  • признаки интоксикации;
  • ухудшение общего самочувствия;
  • снижение температуры кожных покровов;
  • багрово-синюшный оттенок кожи, покрывающей новообразование;
  • малокровие;
  • повышенное потоотделение;
  • постоянная сонливость;
  • тошнота без рвотных позывов.

В случаях формирования метастазов дополнительная симптоматика будет полностью соответствовать пораженному сегменту.

Как показывают данные исследований, большая часть пациентов, которым устанавливается диагноз липосаркома, не чувствуют себя больными. Поскольку липосаркома мягких тканей медленно развивается, часто остается мягкой на ощупь, ее просто не замечают.

Симптомы липосаркомы часто зависят от места, где расположено образование. Так, симптомом липосаркомы забрюшинного пространства является резкое увеличение веса пациента, которое может достигать 10-20 килограммов.

Увеличивается объем живота. Однако далеко не все спешат обратиться к доктору, полагая, что никакой проблемы в резком наборе веса нет и это не связано с каким-либо заболеванием. Если симптомами липосаркомы забрюшинного пространства является стремительный набор веса, то миксоидная липосаркома мягких тканей становится видной и обращает на себя внимание практически сразу.

Симптомами заболевания могут также быть:

  • ощущение боли в области груди, ощущение трудности при глотании;
  • проблемы и ощущение боли во время мочеиспускания;
  • затрудненные движения;
  • появление отеков;
  • тяжелое дыхание, постоянный кашель;
  • в сложных случаях – диарея, кровавые выделения при дефекации.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, специалистом назначаются лабораторные исследования, рентген-исследование, магнитно-резонансная томография, проводится биопсия.

Общие сведения

Впервые липосаркому описал Virchow в 1860 г.

ПОДРОБНЕЕ:  Розовый лишай у ребенка фото и лечение

Подтипы данной опухоли согласно гистологическим критериям были выделены в 1935 г. Ewing J., а позже — Stout АР., Enterline HP. и Enzinger FM.

Первая классификация липосарком ВОЗ была опубликована в 1969 г., а последняя – в 2002.

Среди злокачественных новообразований липосаркома занимает второе место по частоте распространения.

Частота возникновения липосаркомы прогрессирует с возрастом – у детей эти новообразования наблюдаются редко, а максимальная распространенность выявляется у людей старше 50 лет. Ежегодно фиксируется около 2,5 новых случаев липосаркомы на миллион населения. По отношению ко всем видам мягкотканных сарком частота липосаркомы составляет 10-20%.

Данный вид опухоли чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Выживаемость пациентов при комплексном лечении составляет около 50% при высокодифференцированной липосаркоме, а рецидивы липосаркомы наблюдаются в 36,4% случаев.

Прогноз при низкодифференцированной липосаркоме значительно хуже.

Метастазы, которые возникают при миксоматозном и плеоморфном типе липосаркомы, выявляются в 31,8% случаев.

Подтипы данной опухоли согласно гистологическим критериям были выделены в 1935 г. Ewing J., а позже — Stout АР., Enterline HP. и Enzinger FM.

Диагностика липосаркомы

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после фибросаркомы, встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами.

Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

  • Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
  • Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
  • Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
  • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
  • Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

внешний вид липосаркомы

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование.

Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики.

Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

Новообразования, поражающие мягкие ткани, как правило, имеют выраженные границы

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Диагностика заболевания включает:

  • Изучение анамнеза и жалоб пациента.
  • Внешний осмотр, при котором осматриваются региональные лимфоузлы, а в процессе пальпации выявляются опухолевые образования. Подозрительным симптомом является наличие жировиков и новообразований жировых тканей, которые превышают 5 см в диаметре. Липосаркома прощупывается как мягкоэластичное дольчатое образование округлой формы, отграниченное от прилегающих тканей. При пальпации болевых ощущений нет, кожа остается неизмененной. Поскольку данные опухоли растут вдоль межмышечных пространств, при первичных липосаркомах может создаваться впечатление их обособленности и даже инкапсуляции.
  • Рентгенологическое обследование конечностей, внутренних органов, брюшной и грудной полостей, позволяющее выявить метастазы и оценить степень распространенности новообразования.
  • Компьютерную томографию, которая позволяет выявить саму опухоль и ее метастазы.

Проводят также МРТ пораженного сегмента.

При выявлении опухоли необходимо также ультразвуковое исследование липосаркомы, помогающее изучить структуру образования. Для липосаркомы характерна неоднородная структура (в некоторых случаях узловая), капсула не отличается четкими границами. Опухоль часто включает кальцинаты и может быть хорошо васкуляризирована (насыщена сосудами).

В случае поражения крупных сосудов назначается ангиография.

Поскольку липосаркома является злокачественным образованием разных типов, необходима биопсия, предоставляющая материал для гистологического, иммуногистохимического и цитологического исследования.

Биопсия может быть:

  • Пункционной (образец берется из новообразования при помощи иглы).
  • Инцизионной (берется кусочек ткани для исследования).
  • Эксцизионной (исследуется все удаленное новообразование). Используется при наличии поверхностно расположенных небольших липосарком.

При гистологическом исследовании подтверждением диагноза служат выявленные в биоптате зрелые и незрелые жировые клетки, а также атипичные клетки-липобласты с веретенообразными или звездчатообразными ядрами.

Присутствующий в отдельных случаях муцин (основной компонент секретов слизистых желез, который содержит миксоидная липосаркома) окрашивается коллоидным железом или альциановым синим.

ПОДРОБНЕЕ:  Лечение депрессии в Израиле недорого – клиника Ихилов

Липобласты и капиллярную сеть опухоли выявляют при помощи окрашивания серебром (reticulum silver).

Содержащийся в круглоклеточной и миксоидной опухоли внутриклеточный гликоген выявляется при помощи реактива Шиффа (реакция должна быть положительной).

Проводится дифференциальная диагностика с липомой, рабдомиомой и гиберномой.

Несмотря на специфические клинические проявления, для установки диагноза «липосаркома» необходим комплексный подход, включающий лабораторно-инструментальные обследования и манипуляции первичной диагностики.

Первый этап диагностирования состоит из таких действий врача:

  • изучение истории болезни;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • осмотр и пальпация проблемной области;
  • детальный опрос пациента — для составления клиницистом полной симптоматической картины.

Основа диагностики — инструментальные процедуры, среди которых:

  • КТ и МРТ пораженного сегмента;
  • рентгенография грудной клетки;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ангиография;
  • биопсия.

Основным методом лечения является оперативное вмешательство

Лабораторные тесты ограничиваются осуществлением микроскопического изучения биоптата — основной способ, благодаря которому можно отличить липому от липосаркомы.

Липосаркома мягких тканей бедренной мышцы

Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.

Формы

Ориентируясь на гистологические особенности опухоли, онкологи выделяют:

  • Высокодифференцированную липосаркому (или полиморфноядерную липому, полиморфноядерную фиброаденому, склерозирующую липому), которая содержит в большом количестве зрелые жировые клетки и липобласты. Данный тип опухоли напоминает по строению липому, часто рецидивирует, не метастазирует и отличается медленным ростом.
  • Миксоматозную липосаркому (миксоидную или эмбриональную липому), которая кроме зрелых жировых клеток, веретенообразных и круглых липобластов содержит насыщенную мелкими сосудами мукоидную строму. Этот тип опухоли склонен к рецидивам, но редко дает метастазы. Наличие в ткани опухоли участков с более низким уровнем дифференцировки округлых клеток является прогностически неблагоприятным вариантом. Обычно проявляется в зрелом возрасте как опухоль конечностей.
  • Круглоклеточную липосаркому (аденоидную или инфильтративно-фетальноклеточную липому, или липобластическую саркому), которая по гистологической картине напоминает миксоидную липосаркому, но отличается от нее более слабой дифференцировкой липобластов области с округлыми клетками. Эти области также менее насыщены сосудами, чем у миксоидной липосаркомы. При небольшом количестве круглоклеточных компонентов опухоль относят к липосаркомам смешанного типа, а при значительном количестве круглоклеточных компонентов – к круглоклеточным.
  • Плеоморфную липосаркому (истинную липосаркому или липоцитарную саркому), для которой характерно наличие гигантских плеоморфных липобластов, а мелкие веретенообразные или округлые липобласты присутствуют в небольшом количестве. Этот тип опухоли может напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому.
  • Дедифференцированную липосаркому, которую составляют участок с хорошо дифференцированными клетками и участок с клетками низкой дифференцировки (напоминает плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому). Эти два участка наблюдаются одновременно в разных областях опухоли, но низкодифференцированный компонент может развиваться на фоне первого в процессе прогрессирования опухоли. Биологические свойства этого типа опухоли окончательно не установлены, но известно, что дедифференцированная липосаркома может давать метастазы и быстро прогрессирует.

Высокодифференцированная липосаркома подразделяется на подтипы:

  • высокодифференцированную липосаркому, напоминающую липому и содержащую липобласты и зрелые жировые клетки;
  • склерозирующую высокодифференцированную липосаркому, которую составляет разделенная толстыми фиброзными прослойками зрелая жировая ткань (прослойка содержит атипичные клетки, а липобласты обнаружить тяжело);
  • воспалительную высокодифференцированную липосаркому, которая по строению не отличается от предыдущих подтипов, но дополнительно включает выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.
  • Высокодифференцированную липосаркому (или полиморфноядерную липому, полиморфноядерную фиброаденому, склерозирующую липому), которая содержит в большом количестве зрелые жировые клетки и липобласты. Данный тип опухоли напоминает по строению липому, часто рецидивирует, не метастазирует и отличается медленным ростом.
  • Миксоматозную липосаркому (миксоидную или эмбриональную липому), которая кроме зрелых жировых клеток, веретенообразных и круглых липобластов содержит насыщенную мелкими сосудами мукоидную строму. Этот тип опухоли склонен к рецидивам, но редко дает метастазы. Наличие в ткани опухоли участков с более низким уровнем дифференцировки округлых клеток является прогностически неблагоприятным вариантом. Обычно проявляется в зрелом возрасте как опухоль конечностей.
  • Круглоклеточную липосаркому (аденоидную или инфильтративно-фетальноклеточную липому, или липобластическую саркому), которая по гистологической картине напоминает миксоидную липосаркому, но отличается от нее более слабой дифференцировкой липобластов области с округлыми клетками. Эти области также менее насыщены сосудами, чем у миксоидной липосаркомы. При небольшом количестве круглоклеточных компонентов опухоль относят к липосаркомам смешанного типа, а при значительном количестве круглоклеточных компонентов – к круглоклеточным.
  • Плеоморфную липосаркому (истинную липосаркому или липоцитарную саркому), для которой характерно наличие гигантских плеоморфных липобластов, а мелкие веретенообразные или округлые липобласты присутствуют в небольшом количестве. Этот тип опухоли может напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому.
  • Дедифференцированную липосаркому, которую составляют участок с хорошо дифференцированными клетками и участок с клетками низкой дифференцировки (напоминает плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому). Эти два участка наблюдаются одновременно в разных областях опухоли, но низкодифференцированный компонент может развиваться на фоне первого в процессе прогрессирования опухоли. Биологические свойства этого типа опухоли окончательно не установлены, но известно, что дедифференцированная липосаркома может давать метастазы и быстро прогрессирует.

Дифференциальный диагноз

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома — одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Причины развития опухоли

Сегодня установить точную причину развития злокачественной опухоли практически невозможно. Однако существует ряд факторов, которые становятся толчком для развития новообразования. Так, в перечне причин развития липосаркомы могут быть:

  • наследственность. Если в семье есть родственники, которым были диагностированы онкологические заболевания, риск развития липосаркомы увеличивается;
  • плохая экология. Житель города сегодня подвергается влиянию огромного количества негативных факторов. В городском воздухе содержится повышенное количество различных веществ, оказывающих на организм человека негативное влияние. Канцерогены, эти вещества способны влиять на генетику человека, изменяя его код. Кроме химических веществ, находящихся в воздухе, негативное влияние оказывает и радиация, которая сегодня в большинстве городов превышает допустимую норму;
  • вредные условия труда. Работая с химическими веществами, работник защищен спецодеждой, однако она не является гарантией того, что они не оказывают влияния на здоровье человека;
  • воспалительные процессы в организме, перенесенные опухолевые заболевания являются свидетельством того, что человек может быть предрасположен к онкологическим заболеваниям;
  • алкоголь, никотин, наркотические вещества – оказывают негативное влияние на организм, ослабляя здоровье и иммунитет, повышая риск развития онкологического заболевания;
  • ведение нездорового образа жизни. Неправильное питание, отсутствие физических нагрузок, сидячая работа, нарушенный сон способствуют развитию большинства заболеваний, в том числе и онкологических.

Липосаркома: фото, описание, прогноз

Важно. Человеку под силу контролировать все факторы риска, снижая тем самым вероятность заболеть липосаркомой.

Известно, что в определенных случаях такая опухоль развивается из доброкачественного образования, состоящего из жировой ткани — липомы, нейрофибромы или миксомы, однако это происходит достаточно редко.

Среди факторов риска клиницисты выделяют:

  • серьезные механические травмы мягких тканей;
  • длительную микротравматизацию;
  • продолжительное влияние на человеческий организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенных или химических соединений, например, асбеста или формальдегида;
  • нерациональное применение лекарственных веществ, в частности гормональных кортикостероидов.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, но основную группу риска составляют лица от 50 до 60 лет. Стоит отметить, что женщины страдают от этой онкопатологии в несколько раз реже, чем мужчины.

Липосаркома мягких тканей имеет следующие особенности:

  • неправильная форма;
  • возможность разрастания до гигантских размеров — 3–5 килограмм;
  • чаще имеет единичный характер, но иногда встречаются множественные образования;
  • гематогенный и лимфогенный путь метастазирования;
  • поверхность опухоли может быть желтоватой или белой с серым оттенком;
  • имеет типичную и атипичную локализацию.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

В настоящее время причины появления липосаркомы окончательно не установлены.

Согласно существующей гипотезе, развитие липосаркомы связано с белками, которые возникают в результате хромосомных аномалий. Наиболее часто выявляется в клетках миксоидных липосарком транслокация (перенос участка) генов FUS/CHOP, которые кодируют необходимый для дифференцировки адипоцитов (клеток жировой ткани) фактор транскрипции.

Проведенные исследования подтверждают строгую специфичность данных генов для миксоидной липосаркомы и их экспрессию в большинстве опухолей данного типа.

ПОДРОБНЕЕ:  Лечение псориаза в России санатории

В отдельных случаях липосаркома развивается из доброкачественной жировой опухоли (липомы) или доброкачественной нейрофибромы (опухоли, которая развивается из нервных клеток). В редких случаях в результате нарушенной дифференцировки и пролиферации клеток эти доброкачественные опухоли приобретают свойства злокачественных новообразований.

К факторам риска развития липосаркомы также относят:

  • серьезную механическую травму мягких тканей или длительную микротравматизацию;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • воздействие канцерогенных химических соединений (формальдегид, асбест и др.);
  • прием гормональных кортикостероидных препаратов.

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действиеканцерогенов (асбест).

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами.

Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Прогноз

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Прогноз при липосаркоме зависит от ее типа и места локализации – при новообразовании на нижних конечностях пятилетняя выживаемость составляет 70 %, а при забрюшинном типе – 40 %. Миксоидный и высокодифференцированный тип опухоли более благоприятен, чем остальные типы липосарком (десятилетняя выживаемость составляет 30 %).

Данное новообразование представляет собой распространенную форму раковых формирований глубоких шаров соединительной ткани, что под микроскопом напоминает жировые клетки. На ее долю приходится 19% всех сарком мягких тканей.

Данная раковая опухоль преимущественно возникает у людей от 40 до 60 лет или в подростков.

Причины образования

Ученые не могут установить точные факторы, влияющие на возникновение данной онкологической опухоли. Иногда пациенты отмечают наличие травмы перед тем, как возникло формирование. Также известно, что в некоторых случаях липосаркомы могут трансформироваться из липом.

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

  • 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
  • 88% при миксоидной липосаркоме
  • 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

  • 87% при высокодифференцированной липосаркоме
  • 76% при миксоидной липосаркоме
  • 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.

Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.

Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.

Причины, почему развивается липосаркома, остаются неизвестными, поэтому специально направленных профилактических мероприятий не существует.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Снизить вероятность появления онкоочага можно, соблюдая такие рекомендации:

  • профилактика травм мягких тканей;
  • сведение к минимуму влияния радиационного излучения;
  • предупреждение попадания в организм химических веществ;
  • раннее выявление и удаление доброкачественных опухолей, на фоне которых может развиться липосаркома брюшной полости;
  • прием медикаментов, выписанных клиницистом;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • регулярное прохождение профилактического лабораторно-инструментального обследования с посещением всех специалистов.

Прогноз будет несколько отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает липосаркома. Самыми благоприятными для жизни считаются миксоидные и высокодифференцированные новообразования.

Вероятность рецидивов варьируется от 45 до 75 %, что определяется местом повреждения и типом поражения. Метастазы развиваются в среднем в 15–45 % ситуаций, часто при круглоклеточных липосаркомах.

Примечательно, что самый благоприятный исход наблюдается в случаях диагностирования онкопатологии у детей: пятилетняя выживаемость достигает 90 %.

Основными осложнениями принято считать возникновение отдаленных метастазов и инвалидность в случаях ампутации верхней или нижней конечности. Дедифференцированная липосаркома характеризуется относительно благоприятным прогнозом.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Если Вы считаете, что у вас Липосаркома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: онколог, терапевт, педиатр.

Источник

Патогенез

Липосаркома является одиночным узлом до 20 см либо диффузным инфильтратом, который:

  • отличается неправильной формой;
  • локализуется в межмышечном пространстве или в более редких случаях в подкожной жировой клетчатке;
  • делится на типы в зависимости от обусловленной особенностями дифференцировки липобластов опухолевой пролиферации (разрастания путем деления).

Липосаркома может:

  • разрастаться до огромных размеров (3-5 кг):
  • быть множественной;
  • локализоваться в разных частях тела.

Около 56 % опухолей локализуется на нижних конечностях, приблизительно 23 % — в брюшной полости и забрюшинном пространстве, 12 % случаев приходится на верхние конечности, 8 % — на грудную клетку, а на область головы и шеи – около 5 %.

Липосаркома Симптомы диагностика и лечение

Встречается также атипичная локализация, при которой липосаркому выявляют в подмышечной впадине, молочной железе, семенном канатике, желудке и брыжейке тонкой кишки, в матке, вульве и даже заглоточном пространстве.

По предположениям ученых, локализация липосаркомы зависит от ее гистологического типа:

  • хорошо дифференцированные опухоли обычно возникают в глубоких мягких тканях конечностей и забрюшинного пространства;
  • миксоидная липосаркома мягких тканей, круглоклеточная и плеоморфная липосаркома развиваются преимущественно в мягких тканях конечностей;
  • дедифференцированная липосаркома выявляется в основном в забрюшинном пространстве.

Липосаркома забрюшинного пространства в 55,2 % случаев поражает левую половину забрюшинного пространства. Может быть как одиночным узлом, так и многоузловым конгломератом (в 10,3% случаев это несколько отдельно расположенных узлов).

Липосаркома на голове обычно локализуется на шее и щеке.

Метастазы чаще появляются у слабо дифференцированных липосарком, а наиболее часто поражающимися органами являются легкие и печень.

Для забрюшинных опухолей характерен гематогенный путь метастазирования, при котором неопластические клетки, прорастая во впадающие в нижнюю полую вену сосуды, попадают в правые отделы сердца, легкие, кости и мозг.

Проявления липосаркомы

Липосаркома – симптомы и лечение, фото и видео.

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование.

Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично.

Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Adblock
detector