Сифилис - Лечение кожи

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Моторные нейроны и движение

Мы чувствуем, реагируем и двигаемся благодаря нервной системе, которая состоит из нейронов. У большинства нервных клеток имеется тело и множество отходящих от него коротких отростков, называемых дендритами, а также один длинный отросток — аксон. Все отростки покрыты миелином, своего рода «изолятором».

Напомним: мозг и головной, и спинной состоит из серого и белого вещества. Серое вещество — это серые тела нервных клеток, а белое — их отростки, покрытые белым миелином. Таким образом, кора больших полушарий головного мозга и многие его структуры состоят из тел нейронов, в том числе и двигательных. А спинной мозг на разрезе похож на медальон со стилизованной худощавой бабочкой: ее силуэт в центре — это серое вещество, тела нейронов, а окружающее ее белое поле — отростки нервных клеток.

Существуют разные нервные клетки со своими специальными функциями. За движение отвечают моторные, или двигательные нейроны. Для того, чтобы двигаться по собственному желанию, у нас есть головной мозг, целиком состоящий из нервных клеток.

https://www.youtube.com/watch?v=channelUCBkClDO-qXDMn0gBH3Z_PJg

Обдумали — двинулись. Но организм у нас большой, и далеко не всегда есть время подумать: надо ли совершать движение и какое. Если схватиться за горячую сковородку и сразу не отдернуть руку — получишь ожог. Поэтому у нас существует два типа двигательных нейронов:

  • Первые нейроны, они же верхние, они же центральные. Это мотонейроны, тела которых расположены в коре головного мозга. Их аксоны в зависимости от функций, уходят в спинной мозг и к другим частям головного мозга. Эти мотонейроны задействованы в движениях, где требуется участие головного мозга: произвольные движения, мелкая моторика и т. п.
  • Вторые нейроны, они же нижние, они же периферические. Тела этих мотонейронов находятся в передних рогах спинного мозга, а их отростки уходят к скелетным мышцам. Эти мотонейроны — наше спасение в непредвиденных ситуациях. Это благодаря им мы отдергиваем руку от угрозы еще до того, как успеем подумать об этом.

Для выполнения произвольного движения мозг посылает импульс от верхних нейронов в спинной мозг, где сигнал перехватывают нижние нейроны — и, соответственно, передают его мышцам.

Раз есть отличная от других группа клеток — есть и болезни, которые поражают именно их. Нейродегенеративные заболевания, при которых происходит разрушение двигательных нервных клеток, объединяются в группу болезней моторных нейронов.

Почему люди болеют болезнью Лу Герига?

Причины заболевания БАС до сих пор не установлены. В 95% известных случаев болезни никаких причин ее возникновения выявить не удалось. Это редкое заболевание, оно развивается у 5-7 человек на 100 тысяч населения.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Амоксициллин как принимать при цистите

Известно, что определенную роль играет генетика, но не более чем в 5% случаев. Речь идет о мутации на 21-й хромосоме. Там расположен ген, кодирующий фермент супероксиддисмутазу (SOD1). Каждый пятый «семейный» случай болезни связан именно с этим ферментом.

Например, БАС раньше часто болели чаморро — коренные жители островов Гуам. Предполагается, что они слишком много ели саго — это крахмалосодержащий продукт, который получают из ствола саговой пальмы.

Еще они употребляли в пищу летучих мышей, питающихся этими же пальмами. А в тканях пальм содержится вещество ВМАА (бета-N-метил-амино-50-аланин). После термообработки он безопасен, в противном случае вещество выводит из строя мотонейроны, вызывая БАС.

Отдельные исследования показали на повышенную концентрацию ртути, марганца и свинца в спинном мозге у пациентов с БАС. Однако попытки излечения путем применения хелатных соединений для выведения тяжелых металлов потерпели неудачу. Из легких металлов подозрение падает на алюминий. Но достаточных доказательств тоже нет.

В начала 2000-х годов исследования итальянцев показали, что футболисты в 5 раз чаще болеют БАС, чем обычные люди. Сначала в этом обвинили допинг, но потом футболистов, принимающих допинг, сравнили с другими спортсменами, тоже употребляющими допинг — и оказалось, что дело не в таблетках.

БАС чаще болели только футболисты. В итоге ученые решили, что все дело в слишком частых травмах головы. Впрочем, позднее было высказано предположение, что это не БАС, а хроническая энцефалопатия — другая болезнь, развивающаяся на фоне частых травм головы.

Среди других версий:

  • теория о вирусе полиомиелита — не удалось обнаружить у больных БАС;
  • теория о ретровирусах — доказательств нет;
  • теория об эксайтотоксинах — когда некоторые обычные вещества, вырабатываемые самим организмом, вдруг становятся токсичными для нейронов, например, аспартат или глутаминовая кислота (полноценных доказательств нет, но единственное лекарство от БАС — это препарат, влияющий на распространение в организме глутаминовой кислоты);
  • аутоиммунная теория — пока ученые пришли к выводу, что это вторичный механизм в развитии БАС.

Постепенно перестают работать мышцы всего тела. Среди тех немногих мышц, что сохраняют способность выполнять свои функции — глазодвигательные мышцы (иногда), а также сфинктеры кишечника и мочевого пузыря.

В 5% случаев развивается БАС-деменция — слабоумие лобного типа в сочетании с боковым амиотрофическим склерозом. Это результат дегенерации верхних нейронов. Группа повышенного риска — пожилые мужчины старше 60 лет, у женщин это состояние развивается реже.

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Чаще всего проявляется в виде расстройства когнитивных функций — ухудшается память, внимание, речь становится более бедной и замедленной, снижается самоконтроль. При этом сам человек становится эмоционально неустойчив, инертен, у него возникают проблемы с поведением в обществе.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Синдром Марфана – признаки, диагностика, лечение

Иногда БАС-деменция на полгода-год опережает мышечные проявления болезни.

Еще у 30-50% пациентов нарушения когнитивных функций имеются, но практически не заметны на общем фоне — такие расстройства выявляются только в ходе специального тестирования.

По мере прогрессирования болезни человек может умереть по следующим причинам:

  • ему становится сложно жевать и глотать — он получает недостаточно питания, а кроме того может задохнуться в процессе, высок риск попадания пищи в дыхательные пути;
  • нарушения дыхания также могут привести к гибели от удушья;
  • осознание своего будущего нередко приводит к развитию тяжелой депрессии и повышенному риску суицида.

Основные причины смерти пациентов с БАС — это пневмония и дыхательная недостаточность.

Первые симптомы БАС

Болезнь поражает взрослых людей, в основном, в возрасте от 40 до 70 лет. Чаще всего, в 75% случаев первыми появляются симптомы поражения нижних мотонейронов:

  • слабость и атрофия мышц;
  • крампи — внезапные мышечные судороги;
  • фасцикуляции — мышечные подергивания, вызванные неконтролируемым неожиданным сокращением мышечных волокон, иннервируемых аксонами, исходящими из передних рогов спинного мозга.

Если сначала страдает иннервация нижних конечностей, то человек может начать спотыкаться, подволакивать ногу. Если верхних — развиваются нарушения мелкой моторики, возникают проблемы с удержанием вещей в руках, попаданием ключа в замочную скважину и т. п.

В редких случаях, кстати, конечностями дело и ограничивается. Болезнь на этом останавливается и дальше не прогрессирует. Эта разновидность БАС называется болезнь Хираяма, или мономелическая амиотрофия.

Разрушение кортикоспинального тракта (нервных путей, идущих из головного мозга в спиной) проявляется в виде следующих симптомов:

  • спастичность — повышенный тонус отдельных мышц;
  • повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) — ритмические непроизвольные сокращения какой-либо мышцы.

Если болезнь начинается с поражения нейронов головного мозга (25% случаев), то прежде всего страдает речь: она становится невнятной, тихой, как бы «в нос» — это вызвано, в частности, ухудшением подвижности языка.

Отдельно существует синдром БАС — внешние проявления очень похожи на болезнь Лу Герига, но на самом деле причинами его являются совершенно другие заболевания: клещевой энцефалит, сирингомиелия, парапарез Штрюмпеля, спинальная амиотрофия, рассеянный склероз, болезнь Крейцтфельдта-Якоба, синдром Гийенна-Барре и др.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Что такое себорея и как лечить

Шансы на жизнь и лекарства

В целом, без своевременно начатого лечения такие больные редко живут дольше 2-5 лет после того, как им поставили диагноз. Половина из них умирает в первые три года. Но при хорошем уходе есть шансы на чуть более продолжительную жизнь. Известны также случаи, когда болезнь развивалась очень медленно или вовсе останавливалась.

В очень редких случаях состояние пациента удается стабилизировать — или болезнь сама щадит человека. Яркий пример человеческого гения, заключенного болезнью в умирающую, но не сдающуюся оболочку — Стивен Хокинг. Знаменитый физик и отец «квантовой космологии» получил диагноз БАС в 1963 году. Врачи обещали ему 2 года жизни. Но болезнь развивается очень медленно — Хокинг жив до сих пор. Сегодня подвижность у него сохранилась только в мимической мышце щеки. Это позволяет ученому пользоваться компьютером для общения с окружающими.

Единственный препарат, который сегодня существует для пациентов с БАС — это Рилузол (Рилутек). Его применение продлевает жизнь больного на полгода. Этот препарат не может восстановить поврежденные мотонейроны, он также не избавляет человека полностью от проявлений болезни.

Он лишь обладает антиглутаматными свойствами, то есть снижает активность нейромедиатора глутамата в организме. Немалая часть врачей считает его плацебо. Однако пациенты с БАС уверяют, что им становится при его приеме немного лучше.

Недавно появились сообщения о новом препарате Эдаравон, который замедляет развитие болезни и улучшает функцию дыхания. Лекарство уже зарегистрировано и продается в Японии. В США FDA присвоило ему статус орфанного препарата для лечения БАС, но пока не зарегистрировало. Эффективность препарата доказана, но не велика.

Ни один из альтернативных методов, предлагаемых для лечения БАС, не является эффективным. Но некоторые из них можно использовать как поддерживающую терапию. К таковым относят:

  • акупунктуру,
  • ароматерапию,
  • медитативные техники.

Других лекарств нет. А Рилузол даже не зарегистрирован в России. Поэтому внутри отечественных пациентских сообществ люди обмениваются самим препаратом, контактами по его добыванию — и надеются прожить еще хотя бы несколько месяцев.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

По официальным данным, на территории нашей страны проживают примерно 8,5 тысяч пациентов с БАС. После постановки диагноза, пройдя традиционные круги официального ада, они могут получить инвалидность.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Следует добавить, что в большинстве случаев пациенты с болезнью Лу Герига довольно быстро начинают нуждаться в помощи других людей. Им также необходимы инвалидная коляска, чтобы передвигаться, и устройства, чтобы дышать.

Adblock
detector